20xx年醫(yī)學專題—貧血其他檢查ppt1-資料下載頁
2024-11-04 12:58本頁面
【正文】 少數(shù)為冷抗體型(4℃ ,IgM) 大多數(shù)為IgG型，少數(shù)IgA,IgM,第六十七頁，共八十頁。,冷凝(lěngn237。ng)集試驗,冷凝集素是一種可逆性抗體，在低溫時可與自身(z236。shēn)紅細胞、“O”型紅細胞或與患者同型紅細胞發(fā)生凝集，當溫度升高時，凝集塊又消失。 參考：效價＜1：40，反應適宜溫度為4℃. 某些AIHI病人冷凝集素效價很高，可達64000或更高。,第六十八頁，共八十頁。,冷熱雙相溶血(r243。nɡ xu232。)試驗,陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥（PCH）患者血清中有雙相溶血素，在04℃時，溶血素與紅細胞結(jié)合，并吸附補體，但不溶血；當升溫至3037 ℃時則發(fā)生溶血 參考：陰性 陽性見于(ji224。ny)PCH。某些病毒感染。,第六十九頁，共八十頁。,（2）.冷凝集試驗－可逆性凝集試驗 意義：自身(z236。shēn)免疫溶血中的冷型抗體 （3）.冷熱雙相試驗 意義：陣發(fā)性寒冷性Hb尿癥(PCH),第七十頁，共八十頁。,紅細胞酶缺陷所致(suǒ zh236。)貧血,又稱紅細胞酶病，是指參與紅細胞代謝（主要指糖代謝）的酶由于基因缺陷，導致活性改變而發(fā)生溶血的一組疾病。 葡萄糖6磷酸脫氫酶參與磷酸己糖旁路代謝途徑是紅細胞產(chǎn)生還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH）的唯一來源。 G6PD缺乏導致NADPH和還原型谷胱甘肽減少，后者是保護(bǎoh249。)細胞免受氧化的重要物質(zhì)。酶缺乏紅細胞接觸氧化物質(zhì)（如蠶豆、藥物等）后受損。,第七十一頁，共八十頁。,3.RBC酶缺陷(quēxi224。n)所致的溶貧,（1）高鐵Hb還原試驗 原理： 高鐵Hb NADPH NADP 亞鐵Hb G6PD促進NADPH生成 參考值：還原率75% 意義：G6PD缺乏癥，如蠶豆病、伯氨喹啉型藥物(y224。ow249。)溶血性貧血,第七十二頁，共八十頁。,紅細胞酶檢測(jiǎn c232。),變性珠蛋白小體生成試驗 G6PD缺乏可致紅細胞內(nèi)的還原型谷胱甘肽含量減少→高鐵血紅蛋白增高→形成變性珠蛋白小體。 取G6PD缺乏患者血液(xu232。y232。)+乙酰苯肼→37℃溫育24h，推薄血片，用1%煌焦油藍染色，計算含5個或更多變性珠蛋白小體的紅細胞百分率。,第七十三頁，共八十頁。,3.RBC酶缺陷(quēxi224。n)所致的溶貧,（2）.變性珠蛋白小體生成試驗 原理：G6PD ↓ →還原型GST ↓ → 高鐵Hb ↑ →變性珠蛋白小體→染色(rǎns232。)→ 記含5個或更多小體的RBC百分率 參考值 30% 意義：G6PD缺乏癥、不穩(wěn)定Hb等病常﹥45%,第七十四頁，共八十頁。,4.珠蛋白合成(h233。ch233。ng)異常的檢測,第七十五頁，共八十頁。,HbA2 ↑ －β 輕型(qīnɡ x237。nɡ)地中海貧血 HbA四條肽鏈異常－限制性內(nèi)切酶 譜分析－肽鏈基因突變 Hb電泳 HbF ↑酸洗脫試驗、堿變性試驗 異丙醇試驗－檢測不穩(wěn)定Hb或HbH HbH包涵體試驗,第七十六頁，共八十頁。,溶血性貧血(p237。nxu232。)檢查項目選擇策略,確定是否有貧血（血常規(guī)） 確定是否有溶血（膽紅素代謝產(chǎn)物、Rous試驗、Hb尿等 ） 確定是否有RBC代償(d224。i ch225。nɡ)性增生(網(wǎng)織RBC ↑,骨髓中幼稚RBC ↑) RBC壽命檢查 確認溶血的類型,第七十七頁，共八十頁。,溶貧檢測(jiǎn c232。)小結(jié),概念 各種原因?qū)е碌募t細胞生存(shēngcn)時間縮短、破壞增多或加速，而骨髓造血功能不能代償?shù)囊活愗氀?分類 按部位分 血管內(nèi)、血管外； 按病因分 紅細胞內(nèi)在缺陷—遺傳性（遺傳球）、 紅細胞外因素—獲得性（自免溶貧 ） 紅細胞缺陷 紅細胞膜缺陷、紅細胞酶缺陷、珠蛋白生成異常,第七十八頁，共八十頁。,檢測(jiǎn c232。)方法,溶貧篩查檢測 血清游離血紅蛋白測定、血清結(jié)合珠蛋白測定、血漿高鐵血(tiě xu232。)紅素清蛋白測定、含鐵血(tiě xu232。)黃素尿測定、紅細胞壽命測定。 紅細胞缺陷檢測 紅細胞滲透脆性實驗、紅細胞孵育滲透脆性試驗、自身溶血試驗及糾正試驗 紅細胞酶缺陷檢測 高鐵血紅蛋白還原試驗、氰化物抗壞血酸試驗、變性珠蛋白小體生成試驗、G6PD活性試驗、丙酮酸激酶活性試驗 珠蛋白生成異常試驗 血紅蛋白電泳、胎兒血紅蛋白酸洗脫試驗、胎兒血紅蛋白測定或HbF堿變性試驗、限制性內(nèi)切酶譜分析 自免溶貧檢測 抗人球蛋白試驗、冷凝集試驗、冷熱雙相溶血試驗 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 酸溶血試驗、蔗糖水試驗、蛇毒因子試驗,第七十九頁，共八十頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),第二節(jié) 貧血的其它檢查。成人 0.5%~1.5%。粒細胞各階段細胞總和與各階段紅細胞總和之比。粒系↓↓粒缺。相對↑、其他系↓↓再障。但肝細胞損傷性病變、傳染性單核細胞增多癥，先天性無Hp血癥等Hp亦見降低。某些AIHI病人冷凝集素效價很高，可達64000或更高。G6PD缺乏可致紅細胞內(nèi)的還原型谷胱甘肽含量減少→高鐵血紅蛋白增高→形成變性(bi224。nx236。ng)珠蛋白小體。檢測方法,第八十頁，共八十頁
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