【正文】 粒系↓↓粒缺。i ch225。),變性珠蛋白小體生成試驗(yàn) G6PD缺乏可致紅細(xì)胞內(nèi)的還原型谷胱甘肽含量減少→高鐵血紅蛋白增高→形成變性珠蛋白小體。某些病毒感染。患兒的紅細(xì)胞在母體子宮內(nèi)被其母的免疫性抗體所致敏——Coombs直接：陽(yáng)性；其間接試驗(yàn)用于ABO或Rh妊娠免疫性新生兒溶血病，母體血清中不完全抗體的檢測(cè)。,第六十二頁(yè)，共八十頁(yè)。,（3）.自身(z236。,溫孵育滲透(sh232。u)脆性試驗(yàn) （2）.溫孵育后滲透脆性試驗(yàn) （3）.自身溶血試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn) （4）.酸溶血試驗(yàn) （5）.蔗糖水溶血試驗(yàn),★1.紅細(xì)胞膜缺陷(quēxi224。n)紅細(xì)胞形態(tài)改變 (3)增生性貧血骨髓象,第四十八頁(yè)，共八十頁(yè)。,第四十五頁(yè)，共八十頁(yè)。nlǐ)：當(dāng)溶血較重使Hp耗盡時(shí)，可出現(xiàn)高鐵血紅素白蛋白，電泳時(shí)出現(xiàn)在HbHp區(qū)帶之前。bāo)增多癥等。hu224。)發(fā)生的部位分,紅細(xì)胞破壞發(fā)生于血循環(huán)中—血管內(nèi)溶血。nɡ)溶血的原因,HA的原因較復(fù)雜 一般先做常用的篩選試驗(yàn)，如 紅細(xì)胞形態(tài)觀察 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) 抗人球蛋白試驗(yàn) 蔗糖水溶血試驗(yàn) 血紅蛋白電泳 根據(jù)篩選試驗(yàn)結(jié)果再選擇適當(dāng)?shù)拇_診(qu232。,淋巴(l237。血涂片中紅細(xì)胞形態(tài)異常，出現(xiàn)嗜多色性紅細(xì)胞和幼紅細(xì)胞等。,(一)溶血性貧血(p237。 Hb（g/L） MCHC = g / L Hct（L/L）,臨床意義 根據(jù)(gēnj249。,二、紅細(xì)胞比積,（三）參考值 成人男性(n225。ng),網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 紅細(xì)胞比積及相關(guān)數(shù)值測(cè)定 ● 紅細(xì)胞比積（Hct） ●平均紅細(xì)胞體積（MCV） ● 平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量（MCH） ● 平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC） 溶血性貧血 ● 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) ● 酸溶血試驗(yàn)(Hma,s test) ● 抗人球蛋白試驗(yàn)(Coomb,s test) ● 尿內(nèi)含鐵血黃素(hu225。) （reticulocyte count ）,(一)原理(yu225。ng) ■ 計(jì)算RBC各項(xiàng)平均值才有意義,第九頁(yè)，共八十頁(yè)。)的形態(tài)學(xué)分類鑒別表,細(xì)胞(x236。,第十七頁(yè)，共八十頁(yè)。,（粒、紅比）M:E正常(zh232。)）,第二十五頁(yè)，共八十頁(yè)。)的分類,遺傳性 紅細(xì)胞膜異常 紅細(xì)胞酶異常 珠蛋白合成異常 獲得性 機(jī)械性 理化及生物(shēngw249。,第三十三頁(yè)，共八十頁(yè)。,血漿游離(y243。血清中Hp的含量是以Hb的結(jié)合量來表示的，即以mgHb/L表示。h243。)(直徑1mm才能在光鏡下檢出)，含有含鐵血黃素的上皮細(xì)胞的未完成其衰老脫落的過程等均可呈陰性反應(yīng)，必要時(shí)反復(fù)檢查或取晨尿、午睡后的尿液進(jìn)行檢查。)病因,紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷—遺傳性溶血： 紅細(xì)胞膜缺陷 紅細(xì)胞酶缺陷 珠蛋白異常 紅細(xì)胞外部因素異常： 免疫(miǎny236。ng zh224。,（2）溫孵育后滲透脆性(cu236。h243。)：陣發(fā)性睡眠性Hb尿癥(PNH),篩選(shāixuǎn),第六十三頁(yè)，共八十頁(yè)。)新生兒RBC 間接凝集－檢測(cè)母親血清 多數(shù)為溫抗體型(37℃ ,IgG) 少數(shù)為冷抗體型(4℃ ,IgM) 大多數(shù)為IgG型，少數(shù)IgA,IgM,第六十七頁(yè)，共八十頁(yè)。)貧血,又稱紅細(xì)胞酶病，是指參與紅細(xì)胞代謝（主要指糖代謝）的酶由于基因缺陷，導(dǎo)致活性改變而發(fā)生溶血的一組疾病。,3.RBC酶缺陷(quēxi224。 分類 按部位分 血管內(nèi)、血管外； 按病因分 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷—遺傳性（遺傳球）、 紅細(xì)胞外因素—獲得性（自免溶貧 ） 紅細(xì)胞缺陷 紅細(xì)胞膜缺陷、紅細(xì)胞酶缺陷、珠蛋白生成異常,第七十八頁(yè)，共八十頁(yè)。nx236。,內(nèi)容(n232。,HbA2 ↑ －β 輕型(qīnɡ x237。,3.RBC酶缺陷(quēxi224。,冷熱雙相溶血(r243。,2.自身(z236。,第六十頁(yè)，共八十頁(yè)。病人紅細(xì)胞無(wú)菌條件下在自身血漿中溫育48h，使ATP儲(chǔ)備減少，鈉泵作用減弱導(dǎo)致溶血增強(qiáng)。,紅細(xì)胞脆性(cu236。i)(區(qū)帶Ⅰ、Ⅱ)、肌動(dòng)蛋白(區(qū)帶Ⅴ)及區(qū)帶Ⅳ1蛋白的磷酸化或相互結(jié)合障礙,不能形成牢固的膜骨骼。)膽紅素 尿中的尿膽原 尿膽紅素（—）,第四十七頁(yè)，共八十頁(yè)。,★含鐵血(tiě xu232。感染、創(chuàng)傷、腫瘤、紅斑狼瘡、類固酵治療、肝外阻塞性黃疸時(shí)可增高。,第三十九頁(yè)，共八十頁(yè)。um236。guǎn)內(nèi) 血管外,按溶血(r243。nd236。,各系統(tǒng)(x236。,2.明確溶血(r243。,(一)溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)(sh237。,平均紅細(xì)胞體積(tǐjī)（MCV：80~100 fL）指每個(gè)紅細(xì)胞的平均體積，以飛升(fl)為單位。,★ （四） 臨床意義 直接反應(yīng)骨髓造血功能 療效觀察(guānch225。第二節(jié) 貧血(p237。 tǐ)染色法) 成人 0.5%~1.5% 新生兒 2%~6% 網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值 (24~84)109/L,第五頁(yè)，共八十頁(yè)。 (二)計(jì)算方法及參考值,第十頁(yè)，共八十頁(yè)。,第十五頁(yè)，共八十頁(yè)。i)增加 血液中網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著增多 血漿游離血紅蛋白含量增高 肝珠蛋白含量減低 血清間接膽紅素增高 尿膽原含量增高,第十八