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自免肝-慕尼黑肝病中心-資料下載頁

2025-10-22 01:12本頁面
  

【正文】 nspl Surg 1998。 4: 276279。 Barnes et al. Hepatology 1997。 26: 853857。 Clavien et al. Clin Transplant 1996。 10: 658662,Wang et al.: 112例患者肝移植后使用UDCA治療(zh236。li225。o)4周肝臟生化指標(biāo)改善,術(shù)后1年膽管鑄型發(fā)生率下降,但是肝移植術(shù)后5年預(yù)后并沒有改善。 Charatcharoenwitthaya et al.: 154例接受肝移植的PBC患者,其中52例PBC復(fù)發(fā)。UDCA對長期生存率的改善作用微小。UDCA可改善肝臟生化指標(biāo)但對是否能延緩組織學(xué)進展尚不清楚。 UDCA是否具有抗急性移植物排異的作用???,第四十七頁,共五十六頁。,2022年5月12日血清生化(shēnɡ hu224。)指標(biāo)(1) :,Total總膽紅素 1.1* mg/dl ( 1.0 mg/dl) AST (37 176。C) 158* U/l ( 50 U/l) ALT (37 176。C) 245* U/l ( 50 U/l) GGT (37 176。C) 747* U/l ( 60 U/l) ALP (37 176。C) 234* U/l (40 ? 130 U/l),25歲女性(nǚx236。ng)患者,Modified according to C. Rust,第四十八頁,共五十六頁。,白蛋白 5.1* g/dl 3.5 ? 5.0 g/dl 膽堿(dǎn jiǎn)酯 7.70 kU/l 4.62 ? 11.50 kU/l Quick 75 % 70 ? 130 % 血清銅 145 181。g/dl 76 ? 152 181。g/dl 銅藍蛋白 0.35 g/l 0.2 ? 0.6 g/l 鐵蛋白 111 ng/ml 30 ? 300 ng/ml 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 22 % 15 ? 45 % AntiHCV 陰性 HBsAg 陰性 AntiHBc 陰性,血清生化(shēnɡ hu224。)指標(biāo)(2):,25歲女性(nǚx236。ng)患者,Modified according to C. Rust,第四十九頁,共五十六頁。,ANA 1:240 AMA 未檢測(jiǎn c232。)到 ASMA 1:480 LKM1 5.00 IU/ml SLA?Ak 陽性 IgG 35.1* g/l IgA 3.5 g/l IgM 4.4* g/l,疑心(hu225。iy237。)自身免疫性肝炎,原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化重疊綜合征,血清生化指標(biāo)(3):,25歲女性患者,Modified according to C. Rust,第五十頁,共五十六頁。,25歲女性(nǚx236。ng)患者,2022年9月12日肝組織活檢 顯微鏡下表現(xiàn): 肝組織結(jié)構(gòu)明顯破壞,表現(xiàn)為顯著的匯管區(qū)間隔纖維化,早期的肝硬化。膽管損傷,局部有顯著漿細(xì)胞浸潤,局灶性碎屑樣壞死,和輕度脂肪性肝炎。 病理學(xué)評估(p237。nɡ ɡū): 肝組織具有慢性炎癥表現(xiàn),同時伴隨破壞性膽管炎和顯著的小葉間隔纖維化。病理表現(xiàn)提示自身免疫性肝炎和非化膿性破壞性膽管炎重疊綜合征,Modified according to C. Rust,第五十一頁,共五十六頁。,25歲女性(nǚx236。ng)患者,診斷: AIH/ AMA陰性(yīnx236。ng)PBC重疊綜合征,第五十二頁,共五十六頁。,治療期間(qījiān)生化指標(biāo):,UDCA 潑尼松龍 硫唑嘌呤,,,25歲女性(nǚx236。ng)患者,Modified according to C. Rust,EASL CPG. J Hepatol 2022。 51: 237267。 Boberg et al. J Hepatol 2022。 54: 374385,第五十三頁,共五十六頁。,總結(jié)(zǒngji233。),自身免疫性肝炎 早期診斷標(biāo)準(zhǔn)(guīf224。n)治療,預(yù)后較好 原發(fā)性膽汁性肝硬化 對UDCA應(yīng)答的患者,預(yù)后較好 如有適應(yīng)癥, UDCA 聯(lián)合布地奈德 未來: Obeticholic膽酸 (?) 原發(fā)性硬化性膽管炎 UDCA 聯(lián)合ERCP擴張治療 預(yù)后差,膽管癌風(fēng)險 未來: norUDCA (?),第五十四頁,共五十六頁。,Thank you very much!,第五十五頁,共五十六頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),膽汁淤積性肝病,自身免疫性肝炎 , 和重疊綜合征。存在特異性抗核抗體(k224。ngtǐ):抗Sp100, 抗gp210。(1315 mg/kg/d)。)。體內(nèi)和體外實驗證實貝特類藥物具有抗膽固醇、抗炎和抗纖維化的作用。(ERCP, MRCP: 多病灶狹窄和節(jié)段性擴張)。有PSC的表現(xiàn) (生化學(xué), 組織學(xué))但影像學(xué)無特征性膽管改變。(1520 mg/kg/d)。NUC3/PSC研究,第五十六頁,共五十六頁。
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