3溶血性貧血-資料下載頁
2024-10-05 20:33本頁面
【正文】 析 是否存在珠蛋白基因突變、缺失等缺陷， Hb病的基因診斷 。 第四十九頁，共六十一頁。 〔四〕自身免疫性溶血性貧血檢測 體內(nèi)免疫發(fā)生異常，產(chǎn)生 自身抗體或補(bǔ)體 ，結(jié)合在紅細(xì)胞膜上，紅細(xì)胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。 ? 抗人球蛋白試驗 ( Coombs’ test) ? 冷凝集試驗 ? 冷熱雙相溶血試驗 第五十頁，共六十一頁。 1. 抗人球蛋白試驗 ( Coombs’ test) 【原理】紅細(xì)胞的膜電位使兩個紅細(xì)胞間保持一定距離。不完全抗體 IgG分子較小，無法連接兩個鄰近的紅細(xì)胞而只能和一個紅細(xì)胞抗原相結(jié)合?？谷饲虻鞍资峭耆贵w，可與多個紅細(xì)胞外表不完全抗體的 Fc段結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象，稱為抗人球蛋白試驗陽性。 直接抗人球蛋白試驗：紅細(xì)胞外表有不完全抗體。 間接抗人球蛋白試驗 ：血清中有不完全抗體。 第五十一頁，共六十一頁。 將病人血清和正常 RBC混合，再參加抗 IgG試劑 病人 血清 RBC 抗 IgG 第五十二頁，共六十一頁。 第五十三頁，共六十一頁。 【參考值】正常人直接、間接抗人球蛋白試驗均陰性 【臨床意義】 1〕陽性見于 AIHA， 新生兒溶血病， SLE等 2〕 AIHA大多為溫抗體型〔 37℃ 條件下作用最強(qiáng)，主要為 IgG 〕，少數(shù)為 IgM 〔冷抗體型 4℃ 條件下進(jìn)行試驗〕 3〕 AIHA除了有 IgG外，還有 IgG+C C極少數(shù) IgG亞型， IgA、 IgM型。 4〕間接試驗主要見于 Rh或 ABO妊娠免疫性新生兒溶血病母體血清中不完全抗體檢測。 1. 抗人球蛋白試驗 ( Coombs’ test) 第五十四頁，共六十一頁。 【原理】 機(jī)體存在抗自身紅細(xì)胞抗體，在低溫時與相應(yīng)抗原結(jié)合，使紅細(xì)胞凝集，特別是在 4℃ 時最強(qiáng)烈，但溫度升高到 37 ℃ 后凝集消失，稱為冷凝集試驗。 【參考值】 效價 1： 40 【臨床意義】 某些 AIHA、 CAS等 2. 冷凝集試驗 第五十五頁，共六十一頁。 3. 冷熱雙相溶血試驗 【原理】陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥〔 PCH〕患者的血清中有雙相溶血素，在 04℃ 時，溶血素與紅細(xì)胞結(jié)合，并吸附補(bǔ)體，但不溶血；但升溫至 3037℃ 那么發(fā)生溶血。 【參考值】陰性 【臨床意義】陽性見于 PCH、某些病毒感染。 第五十六頁，共六十一頁。 珠蛋白 血紅素 鐵 +卟啉 單核巨噬系統(tǒng) 脾臟 血管外溶血 RBC 血管內(nèi)溶血 血漿游離 Hb 腎臟 血紅蛋白尿 游離膽紅素 肝臟 結(jié)合珠蛋白 近曲小管上皮細(xì)胞 腎閾 結(jié)合膽紅素 糞膽原的腸肝循環(huán) 含鐵血黃素尿 Rous 實(shí)驗 膽汁 糞膽原 腸道 血液 腎臟 尿膽原 高鐵血紅蛋白 血紅素 /清蛋白 血管內(nèi)、外溶血示意圖 1 2 3 4 5 6 7 第五十七頁，共六十一頁。 紅細(xì)胞大小不等 第五十八頁，共六十一頁。 細(xì)胞膜 酶缺陷 異常血紅蛋白 自免溶貧 第五十九頁，共六十一頁。 see you next... 第六十頁，共六十一頁。 內(nèi)容總結(jié) 第四篇 第二章 第二節(jié)。各種原因?qū)е录t細(xì)胞生存時間縮短、破壞增多或加速，骨髓代償造血功能缺乏時所發(fā)生的一類貧血叫溶血性貧血。游離膽紅素〔間接膽紅素， IBIL〕增高。 %NaCl溶液 ——局部紅細(xì)胞破裂〔開始溶血〕。 %NaCl溶液 ——紅細(xì)胞完全破裂〔完全溶血〕。主要見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、溫抗體 AIHA也可增高。血紅蛋白 F ％～ ％ 第六十一頁，共六十一頁。
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