傅健解釋：運(yùn)動神經(jīng)元病特征表現(xiàn)-資料下載頁
2025-09-24 12:11本頁面
【正文】 (Class III). l Bach 等發(fā)現(xiàn)白天的 SpO295%預(yù)示氣管切開或死亡很可能在 2個月內(nèi)發(fā)生，但與無創(chuàng)通氣的啟動無關(guān) (Class III) 。 l 咳嗽峰流速 (PCEF)仍是最廣泛用于衡量有效的咳嗽的指標(biāo)。 平均PCEF 在 337 L/min 以上的患者在存活 18 月內(nèi)的時機(jī)更大 (Class III). 第三十二頁，共四十頁。 結(jié)論 1. 夜間血氧監(jiān)測和 MIP 在檢測早期的呼吸功能不全中較直立位 FVC更有效 2. 仰臥位 FVC可能較直立位 FVC在檢測膈肌無力和與夜間換氣缺乏相關(guān) 3. SNP在反映高碳酸血癥和夜間低氧血癥更可能有價值 推薦 (不考慮 FVC) (Level C). FVC以外，仰臥位 FVC and MIP有重要價值 (Level C). 可以用于檢測缺氧和夜間缺氧 (Level C). 第三十三頁，共四十頁。 ? NIV改善呼吸功能還是延長生存期 ? ? 1 Class I ，使用 NIV后中位生存期為 205天 ? NIV啟動： MIP60cmH2O,出現(xiàn)端坐呼吸或有病癥的高碳酸血癥 ? 延髓功能很差的患者中無明顯益處 ? 早期啟動 NIV(夜間血氧檢測顯示去飽和 15次 /小時 ) 較對照組延長 11個月的生存期 , 在延髓受累的患者中也有一些益處 (Class III). ? 使用 NIV 4 小時 /天者生存時間較每日使用 4 小時的延長 7個月 (Class III). ? 結(jié)論 ? NIV 很可能延長生存期 , 減緩 FVC的下降 ? 推薦 NIV應(yīng)該被用于治療 ALS的呼吸衰竭，可以延長生存期和減緩 FVC的下降 (Level B). 第三十四頁，共四十頁。 ? 針對性的呼吸干預(yù)或去除分泌物的效果如何 ? ? 機(jī)械吸 /呼技術(shù) (MIE，人工咳痰機(jī) ) ? 經(jīng)氣管插管的 MIE在去除氣道分泌物時較常規(guī)吸引更有效 (Class III). ? MIE 對咳嗽峰流量下降的患者去除上呼吸道分泌物可能有益 ? 推薦 ? 1. MIE 可被推薦用于咳嗽峰流速下降的 ALS, 特別是在急性肺部感染時 (Level C) ? 臨床實踐 . ? 愈創(chuàng)甘油醚 ， N乙酰半胱氨酸 ， β 受體阻斷劑 (如美托洛爾 )異丙托溴銨等廣泛使用 第三十五頁，共四十頁。 第三十六頁，共四十頁。 第三十七頁，共四十頁。 第三十八頁，共四十頁。 第三十九頁，共四十頁。 內(nèi)容總結(jié) 運(yùn)動神經(jīng)元病的特征表現(xiàn)。痙攣性無力，關(guān)節(jié)僵硬 反射亢進(jìn) 病理征。痙攣性無力，關(guān)節(jié)僵硬 反射亢進(jìn) 病理征?；?LMN體征位于 UMN之上，而又無證據(jù)支持 “臨床擬診 —實驗室支持〞?！?2〕運(yùn)動傳導(dǎo)速度下降 70%以上，遠(yuǎn)端潛伏期延長 30%以上。頭顱 MRI: 右側(cè)后顱窩巨大表皮樣囊腫，右側(cè)延髓及小腦受壓。 EMG: 慢性神經(jīng)源性損害肌電改變，累及四肢肌、腹直肌。想吃啥就吃啥吧。謝謝 第四十頁，共四十頁。
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