傅健解釋：運(yùn)動神經(jīng)元病特征表現(xiàn)(完整版)
【正文】 〕，感覺檢查無異常。 ，右下肢 5 176。四肢近端肌肉萎縮，下肢為重，可見肉跳。右側(cè)指鼻共濟(jì)較左側(cè)略差。 第十一頁，共四十頁。 診斷 l 病史特點 病程、年齡、家族史、 既往史 l 臨床體征 脊髓和腦干顱神經(jīng)運(yùn)動核上下運(yùn)動 神經(jīng)元損害的依據(jù) l 電生理 下運(yùn)動神經(jīng)元急慢性損害的依據(jù) l 影像學(xué)及血液檢查 排除相關(guān)疾病 第七頁，共四十頁。 傅健 第一頁，共四十頁。 第八頁，共四十頁。 ALS不應(yīng)有以下病癥和體征 感覺障礙體征 明顯括約肌功能障礙 視覺和眼肌運(yùn)動障礙 自主神經(jīng)功能障礙 錐體外系疾病的病癥和體征 Alzheimer病的病癥和體征 可由其他疾病解釋的類 ALS綜合征病癥和體征 第十二頁，共四十頁。 l EMG:右側(cè)舌肌可見神經(jīng)源性損害肌電改變 l 頭顱 MRI: 右側(cè)后顱窩巨大表皮樣囊腫，右側(cè)延髓及小腦受壓 第十四頁，共四十頁。雙側(cè)輕度乳房發(fā)育。 ，雙上肢遠(yuǎn)端肌萎縮明顯，左上肢反射 +，右上肢 +,雙下肢反射 +，雙側(cè)病理征〔 〕，感覺無殊。 l EMG: 慢性神經(jīng)源性損害肌電改變，累及四肢肌、腹直肌。 l CPK: 438U/L 第十八頁，共四十頁。左上肢二頭肌反射 ++，三頭肌反射 +，右上肢 ++，雙下肢肌力 5176。 l EMG: 慢性神經(jīng)源性損害肌電改變，累及雙上肢局部肌，合并感覺軸索損害。 l 體格檢查：抬頭肌力 4176。－ 4176。－ 4176。 治療 醫(yī)生，我該吃什么藥呢？ 想吃啥就吃啥吧！ 第二十三頁，共四十頁。 KNS760704 Knopp Neurosicence公司宣布啟動 KNS760704〔 R＋ PPX〕的 Ⅰ 期臨床試驗。 第三十一頁，共四十頁。 第三十六頁，共四十頁?！?2〕運(yùn)動傳導(dǎo)速度下降 70%以上，遠(yuǎn)端潛伏期延長 30%以上。 EMG: 慢性神經(jīng)源性損害肌電改變，累及四肢肌、腹直肌。 第三十八頁，共四十頁。 l SNP在 ALS晚期患者中較 FVC或 MIP更可靠 . l 與呼吸病癥相關(guān)的碳酸氫鹽升高和血氯降低可預(yù)測 5個月內(nèi)的死亡 (Class III). l Bach 等發(fā)現(xiàn)白天的 SpO295%預(yù)示氣管切開或死亡很可能在 2個月內(nèi)發(fā)生，但與無創(chuàng)通氣的啟動無關(guān) (Class III) 。 2024年已有平安性研究結(jié)論，并 12周 內(nèi)有減緩疾病進(jìn)程的可能。 l 特異性治療 Riluzole l 營養(yǎng)支持 PEG l 呼吸問題處理 NIV、 TIV l 多學(xué)科照料 l 對癥處理 流涎 , 假性延髓麻痹等 l 姑息治療及臨終關(guān)心 第二十五頁，共四十頁。 ? 左上肢反射〔 — 〕，右上肢 ++，雙膝反射 +++，踝反射 ++，病理征〔 — 〕。＋－ 4176。－ 1176。 l 女性， 37歲，教師 l 進(jìn)行性左上肢無力 7月伴雙下肢無力 1月
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