傅健解釋?zhuān)哼\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病特征表現(xiàn)(完整版)
【正文】 〕，感覺(jué)檢查無(wú)異常。 ，右下肢 5 176。四肢近端肌肉萎縮，下肢為重，可見(jiàn)肉跳。右側(cè)指鼻共濟(jì)較左側(cè)略差。 第十一頁(yè)，共四十頁(yè)。 診斷 l 病史特點(diǎn) 病程、年齡、家族史、 既往史 l 臨床體征 脊髓和腦干顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核上下運(yùn)動(dòng) 神經(jīng)元損害的依據(jù) l 電生理 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元急慢性損害的依據(jù) l 影像學(xué)及血液檢查 排除相關(guān)疾病 第七頁(yè)，共四十頁(yè)。 傅健 第一頁(yè)，共四十頁(yè)。 第八頁(yè)，共四十頁(yè)。 ALS不應(yīng)有以下病癥和體征 感覺(jué)障礙體征 明顯括約肌功能障礙 視覺(jué)和眼肌運(yùn)動(dòng)障礙 自主神經(jīng)功能障礙 錐體外系疾病的病癥和體征 Alzheimer病的病癥和體征 可由其他疾病解釋的類(lèi) ALS綜合征病癥和體征 第十二頁(yè)，共四十頁(yè)。 l EMG:右側(cè)舌肌可見(jiàn)神經(jīng)源性損害肌電改變 l 頭顱 MRI: 右側(cè)后顱窩巨大表皮樣囊腫，右側(cè)延髓及小腦受壓 第十四頁(yè)，共四十頁(yè)。雙側(cè)輕度乳房發(fā)育。 ，雙上肢遠(yuǎn)端肌萎縮明顯，左上肢反射 +，右上肢 +,雙下肢反射 +，雙側(cè)病理征〔 〕，感覺(jué)無(wú)殊。 l EMG: 慢性神經(jīng)源性損害肌電改變，累及四肢肌、腹直肌。 l CPK: 438U/L 第十八頁(yè)，共四十頁(yè)。左上肢二頭肌反射 ++，三頭肌反射 +，右上肢 ++，雙下肢肌力 5176。 l EMG: 慢性神經(jīng)源性損害肌電改變，累及雙上肢局部肌，合并感覺(jué)軸索損害。 l 體格檢查：抬頭肌力 4176。－ 4176。－ 4176。 治療 醫(yī)生，我該吃什么藥呢？ 想吃啥就吃啥吧！ 第二十三頁(yè)，共四十頁(yè)。 KNS760704 Knopp Neurosicence公司宣布啟動(dòng) KNS760704〔 R＋ PPX〕的 Ⅰ 期臨床試驗(yàn)。 第三十一頁(yè)，共四十頁(yè)。 第三十六頁(yè)，共四十頁(yè)?！?2〕運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度下降 70%以上，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng) 30%以上。 EMG: 慢性神經(jīng)源性損害肌電改變，累及四肢肌、腹直肌。 第三十八頁(yè)，共四十頁(yè)。 l SNP在 ALS晚期患者中較 FVC或 MIP更可靠 . l 與呼吸病癥相關(guān)的碳酸氫鹽升高和血氯降低可預(yù)測(cè) 5個(gè)月內(nèi)的死亡 (Class III). l Bach 等發(fā)現(xiàn)白天的 SpO295%預(yù)示氣管切開(kāi)或死亡很可能在 2個(gè)月內(nèi)發(fā)生，但與無(wú)創(chuàng)通氣的啟動(dòng)無(wú)關(guān) (Class III) 。 2024年已有平安性研究結(jié)論，并 12周 內(nèi)有減緩疾病進(jìn)程的可能。 l 特異性治療 Riluzole l 營(yíng)養(yǎng)支持 PEG l 呼吸問(wèn)題處理 NIV、 TIV l 多學(xué)科照料 l 對(duì)癥處理 流涎 , 假性延髓麻痹等 l 姑息治療及臨終關(guān)心 第二十五頁(yè)，共四十頁(yè)。 ? 左上肢反射〔 — 〕，右上肢 ++，雙膝反射 +++，踝反射 ++，病理征〔 — 〕。＋－ 4176。－ 1176。 l 女性， 37歲，教師 l 進(jìn)行性左上肢無(wú)力 7月伴雙下肢無(wú)力 1月
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