【正文】 B．血象中嗜酸性粒細胞明顯增多，并常有幼稚嗜酸性粒細胞C．骨髓中嗜酸性粒細胞增多，形態(tài)異常D．原粒細胞＜5%E．除外其他原因引起嗜酸性粒細胞增多 245．關于嗜堿粒細胞白血病診斷標準正確的是A．臨床上有白血病表現(xiàn)，臟器有組織嗜堿細胞浸潤B．血象中嗜堿性粒細胞明顯增多C．骨髓中可見大量嗜堿性粒細胞，嗜堿早幼粒＞5%，嗜堿中幼、晚幼粒細膩也增多D．骨髓中原粒細胞增多E．應排除其他原因所致的嗜堿性粒細胞增多 246．多毛細胞白血病骨髓中存在的多毛細胞特點為A．酸性磷酸酶染色陽性，不被酒石酸抑制B．突出的特點是邊緣不整齊C．超微結(jié)構(gòu)可見胞質(zhì)中有特異性包涵體核糖體層復合物D．多數(shù)病例表現(xiàn)為一致和獨特的T細胞表型E．直徑10～20μm ，與大淋巴細胞相似 247．關于急性混合細胞白血病的敘述正確的是A．可能起源于多能干細胞B．單純形態(tài)學特征不能診斷MALC．免疫表型是診斷MAL的重要手段D．根據(jù)細胞來源及抗原表達不同，MAL分為3種類型：雙表型、雙系列型和系列轉(zhuǎn)換型E．近年來多采用積分法診斷 248．關于幼淋巴細胞白血病的敘述正確的是A．臨床上脾大，而淋巴結(jié)不大B．外周血白細胞總數(shù)增高，其中幼淋細胞占55%以上C．白血病細胞體積較大，胞質(zhì)嗜堿性，核圓，核仁清晰，核染色質(zhì)濃密，核質(zhì)比例低D．免疫型以T細胞為主E．可見14q+或t（6；12）核型異常 249．幼淋巴細胞白血病表現(xiàn)為A．臨床上常有脾腫大，淋巴結(jié)腫大B．外周血白細胞數(shù)增高 C．外周血幼淋巴細胞占55%以上D．免疫表型多為BPLLE．骨髓增生明顯活躍，有核仁的幼淋細胞可占17%以上 250．HL常見的臨床表現(xiàn)是A．持續(xù)或周期性發(fā)熱 B．無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大C．皮膚瘙癢 D．乏力、盜汗、消瘦E．深部淋巴結(jié)腫大 251．關于漿細胞白血病的敘述下列哪些是正確的A．臨床上呈現(xiàn)白血病的表現(xiàn) B．外周血漿細胞增多C．骨髓漿細胞明顯增生 D．尿中可檢出凝溶蛋白E．可繼發(fā)于淋巴瘤等疾病 252．多發(fā)性骨髓瘤常見的臨床表現(xiàn)有哪些A．骨骼疼痛 B．貧血 C．彌散性血管內(nèi)凝血D．腎功能異常 E．合并溶血性貧血 253．目前國內(nèi)使用的多發(fā)性骨髓瘤診診斷標準包括哪些指標A．臨床表現(xiàn)為出血和骨痛等B．無其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質(zhì)疏松C．血清中出現(xiàn)大量的M蛋白D．血片中漿細胞占2%～3%E．骨髓中漿細胞大于15%第二部分 參考答案一、名詞解釋1．是一種起源于造血干細胞的克隆性增殖性疾病，主要累及粒細胞系，表現(xiàn)為持續(xù)性進行性外周血白細胞數(shù)量增加，分類中出現(xiàn)不同分化階段粒細胞，尤其以中性粒細胞增多為主，90%以上患者白血病中有恒定的、特征性的Ph染色體及其分子標志BCRABL融合基因。2．90%～95%的CML可檢出一種異常染色體，其中絕大多數(shù)為9號染色體和22號染色體之間的平衡易位，即t（9；22）（q34；q11）。它不僅出現(xiàn)于粒細胞，也出現(xiàn)于幼紅細胞、幼稚單核細胞、巨核細胞及B細胞，提示CML是起源于多能干細胞的克隆性疾病。3．是一種少見類型的慢性B淋巴細胞白血病，屬性淋巴組織增殖性疾病。臨床特點為起病隱襲，慢性病程，反復感染，脾臟腫大，部分患者可出現(xiàn)肝臟腫大及腹膜后淋巴結(jié)腫大。外周血全血細胞減少較常見，但更多僅出現(xiàn)一系或二系減少。骨髓常干抽，血、骨髓或肝脾中出現(xiàn)特征性多毛細胞增生，該細胞抗酒石酸酸性磷酸酶染色（TRAP）陽性，若TRAP陰性，則提示為變異型HCL，又稱Ⅱ型HCL。 4．是一種以骨髓中紅系、粒系和巨核系三系細胞同時異常增生為特征的一種特殊類型的白血病，臨床上極為少見，常繼發(fā)于放、化療后及骨髓增生異常綜合征。臨床表現(xiàn)與其他急性白血病相似，常有貧血、發(fā)熱和出血。多數(shù)病例肝脾大腫大或輕度腫大。病情進展迅速，治療效果差，生存期短，預后不良。 5．在混合細胞白血病中，白血病細胞一部分表達髓系特征，另一部分表達淋巴系特征，可同時發(fā)生，也可在6個月之內(nèi)先后發(fā)生，這兩部分白血病均來自同一克隆，亦稱鑲嵌型。 6．在混合細胞白血病中，白血病細胞一部分表達髓系特征，另一部表達淋巴系特征，可同時發(fā)生，當這兩部分白血病細胞分別起源于各自不同的克隆，即稱雙克隆型白血病。 7．是一組獲得性的、造血功能嚴重紊亂的造血干細胞克隆性疾病，其特點為髓系中一系或多系血細胞發(fā)育異常和無效造血，具有轉(zhuǎn)化為性白血病的危險。 8．是骨髓內(nèi)單一漿細胞株異常增生的一種惡性腫瘤，其特征是單克隆漿細胞惡性增殖并分泌過量的單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位，即M成分或M蛋白，正常多克隆漿細胞 增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制，從而引起廣泛骨質(zhì)破壞、貧血、感染等一系列臨床表現(xiàn)。 9．是以骨髓一系或多系髓系（粒系、紅系、巨核系）細胞持續(xù)增殖為特征的一組克隆性造血干細胞疾病?，F(xiàn)MDS所見無效造血相反，增殖的細胞分化成熟相對正常。臨床一般起病緩慢，有血細胞質(zhì)和量的改變，肝、脾腫大，常并發(fā)出血、血栓及髓外造血。疾病進展到終末期，可出現(xiàn)骨髓纖維化、無效造血、或轉(zhuǎn)化為急性白血病。 10．是指機體對某些刺激因素所產(chǎn)生的類似白血病表現(xiàn)的血象反應。白細胞數(shù)顯著增高和（或）有一定數(shù)量的原始和幼稚細胞出現(xiàn)，絕大多數(shù)病例有明顯的致病原因，以感染和惡性腫瘤多見，其次是某些藥物的毒性作用或中毒，在原發(fā)疾病好轉(zhuǎn)或解除后，類白反應也聲速自然恢復，預后良好。 11．是一種EB病毒急性感染引起的單核巨噬細胞系統(tǒng)增生性疾病，簡稱傳單。主要通過經(jīng)的密切接觸或通過飛沫傳播，典型的臨床表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱、咽峽炎。本病傳染性低，甚少引起流行，病程常具有自限性。 12．是指各種不同疾病引起脾臟腫大和血細胞減少的綜合征，簡稱為脾亢。本病的臨床特點為脾大、一種或多種血細胞減少而骨髓造血細胞相應增生，脾切除后血象正常或接近正常，癥狀緩解。二、簡答題 1．急性白血病有下列三者之一稱為復發(fā)：①骨髓中原始粒細胞Ⅰ型和Ⅱ型（原始粒細胞+幼稚單核細胞或原始粒細胞+幼稚淋巴細胞）＞5%且＜20%，經(jīng)過有效抗白血病治療一療程仍未達骨髓完全緩解者；②骨髓原始粒細胞Ⅰ型和Ⅱ型（原始粒細胞+幼稚單核細胞或原始粒細胞+幼稚淋巴細胞）＞20%；③骨髓外白血病細胞浸潤者。 2．急性淋巴細胞白血病的FAB分型見表82。表82 急性淋巴細胞白血病的FAB分型細胞學特征第Ⅰ型（L1）第Ⅱ型（L2）第Ⅲ型（L3）細胞大小小細胞為主，大小較一致大細胞為主，大小不一致大細胞為主，大小較一致核染色質(zhì)較粗，結(jié)構(gòu)較一致較疏松，每例結(jié)構(gòu)較不一致呈細點狀均勻核形規(guī)則，偶有凹陷或折疊不規(guī)則，凹陷或折疊常見較規(guī)則核仁小而不清楚，少或不見清楚，1個或多個明顯，一個或多個，呈小泡狀胞質(zhì)量少不定，常較多較多胞質(zhì)嗜堿性輕或中度不定，有些細胞深染深藍胞質(zhì)空泡不定不定常明顯，呈蜂窩狀注：小細胞：直徑≤12μm ；大細胞＞12μm 3．SPMLRARα、NPMRARα、NuMAMRARα融合基因，以上三種融合基因的AMLM3患者對維甲酸敏感，另還有一些患者具有PLZFRARα融合基因，對維甲酸治療無效。 4．檢測微量殘留白血病的方法有：①免疫學檢驗：間接免疫熒光法，免疫雙標記持術；②細胞遺傳學檢驗：染色體顯帶技術，流式核型分析，熒光原位雜交；③分子生學檢驗：尋找腫瘤性標志，基因過度表達，染色體易位，基因重排成融合基因等可作為白血病細胞的分子標志。 5．慢性期骨髓有核細胞增生明顯或極度活躍，粒紅比例明顯增高，可達10～50：1，增生的粒細胞中，以中性中幼粒、晚幼粒和桿狀核粒細胞居多，原粒細胞和早幼粒細胞易見，原粒細胞≤10%，原粒+早幼粒＜15%，嗜堿和（或）嗜酸性粒細胞明顯增多。異常增生的粒細胞常有形態(tài)異常，細胞大小不一，核質(zhì)發(fā)育不平衡，有些細胞核染色質(zhì)疏松，胞質(zhì)內(nèi)有空泡或有細胞破裂現(xiàn)象，偶見Auer小體，可見到PelgerHuet樣畸形，分裂細胞增加，可見異常分裂細胞。紅系細胞早期增生，晚期受抑制。巨核細胞增高或正常，可見小巨核細胞。骨髓中可出現(xiàn)與戈謝細胞和海藍細胞相似的吞噬細胞，骨髓活檢可見輕度纖維化。 6．骨髓增生明顯活躍或極度活躍。白血病性淋巴細胞顯著增多，占40%以上甚至高達90%，細胞大小和形態(tài)基本上與外周血一致，原淋巴細胞和幼淋細胞較少見，通常＜5%。在疾病早期，骨髓中各類造血細胞均可見到，但至后期粒系細胞、紅系細胞和巨核系細胞三系明顯減少。成熟紅細胞形態(tài)染色大致正常。當發(fā)生溶血時，幼紅細胞可顯著增生。 白血病性淋巴細胞形態(tài)學特點：形態(tài)異常不明顯，胞體略大，易碎，易見籃細胞，核有深切跡或裂隙，核染色質(zhì)不規(guī)則聚集，核仁無或不明顯，多數(shù)胞質(zhì)豐富、嗜堿、無顆粒，可見空泡，少數(shù)胞質(zhì)量少，僅在核裂隙或切跡處見到。 7．具備下列6項中的4項，CML慢性期診斷即成立： （1）貧血或脾大。 （2）外周血白細胞≥30109/L，粒系核左移，原始細胞（Ⅰ型+Ⅱ型）＜10%。嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞增多，可有少量有核細胞細胞。 （3）骨髓象：增生明顯活躍至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和桿狀粒細胞增多，原始細胞（Ⅰ型+Ⅱ型）≤10%。 （4）中性粒細胞堿性磷酸酶積分術極度降低可消失。 （5）Ph染色體及分子標志BCRABL融合基因陽性。 （6）CFUGM培養(yǎng)示集落或集簇較正常明顯增加。 8．①臨床多有貧血、脾大及反復感染；②全血細胞減少，白細胞亦可增高或正常；③外周血和9或）骨髓中存在典型的多毛細胞，酸性磷酸酶（同工酶5）染色陽性，不被酒石抑制，這是診斷本病的主要依據(jù)；④免疫表型：SIg（M+/－，D，G或A）陽性，B細胞相關抗原CD1CDCD22陽性，但CD21陰性，CD11c、CD25強陽性，CD103陽性，CDCD10陰性；⑤必要時可進行電鏡檢查以證實多毛細胞（SEM）及胞質(zhì)中可見RLC（TEM），出可進行骨髓組織病理檢驗。HCL變異型（HCLV）診斷標準：①白細胞計數(shù)升高；②骨髓不發(fā)生“干抽”；③多毛細胞的胞漿呈短絨毛及寬大皺折，核染色質(zhì)較濃，核仁清晰，電鏡下胞漿中無核糖體板層復合物（RLC），少數(shù)細胞表面有球狀突起；④TRAP陰性，CD25陰性；⑤療效不佳。 9．MDS骨髓象紅系細胞發(fā)育不良的形態(tài)學表現(xiàn)：紅系多為明顯增生，少數(shù)增生減低；原紅和早幼紅細胞常增多；各階段有核紅細胞大小不等，有類巨幼樣變，可見核碎裂、核畸形、核出芽、核發(fā)葉、雙核或多核幼紅細胞；核質(zhì)發(fā)育不平衡，胞質(zhì)嗜堿、著色不均，胞質(zhì)空泡形成等；幼紅細胞造血島多見 10．多發(fā)性骨髓瘤診斷標準：A．診斷至少需要一個主要和一個次要標準或三個必須包括（1）和（2）的次要標準。這些標準必須出現(xiàn)在有癥狀、疾病正在進展的病人中。B．主要標準：（1）骨髓漿細胞瘤（2）活檢示漿細胞瘤（3）M蛋白血清：IgG＞，IgA＞2g/dl尿本周蛋白＞1g/24hC．次要標準：（1）骨髓漿細胞增生（10%～30%）（2）M蛋白：出現(xiàn)但少于以上B標準（3）溶骨病損（4）正常免疫球蛋白降低（＜正常的30%）：IgG＜600mg/dl，IgA＜100mg/dl，IgM＜50mg/dlD．E． 11．原發(fā)性與繼發(fā)性血小板增多癥的鑒別要點見88。表88 原發(fā)性與繼發(fā)性血小板增多癥的鑒別要點鑒別點原發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)性血小板增多癥病因不明繼發(fā)于某種病理或生理因素病期持續(xù)性常為暫時性出血和血栓形成常見少見脾腫大常有常無血小板計數(shù)常大于1000109/L小于1000109/L血小板功能和形態(tài)常不正常常正常白細胞計數(shù)90%增高常正常出血時間通常正?？裳娱L急性時相反應物：ILCRP、Fg通常正常常明顯增高巨核細胞總數(shù)明顯增多輕度增多巨核細胞成叢可見不見平均巨核細胞容量增加減少骨髓網(wǎng)狀纖維可見無細胞遺傳學異?？捎袩o 12．傳染性單核細胞增多癥的診斷：①臨床可有發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、肝功能損害、皮疹；②血象：白細胞數(shù)可增多、正常或減少，淋巴細胞比例增高，異型淋巴細胞超過10%；③嗜異性凝集試驗；陽性；④抗EBV抗體檢查：抗病毒殼抗原（VCA）IgM抗體出現(xiàn)早、陽性率高，是急性期重要的診斷指標；⑤除外傳染性單核細胞增多綜合征，該綜合征由其他病毒、某些細菌、原蟲等感染以及某些藥物引起，外周血出現(xiàn)異型淋巴細胞，但嗜異性凝集試驗一般陰性。具備上述①中3種癥狀，②③④項中任何一條，再加上⑤項，可診斷傳染性單核細胞增多癥。臨床上，本病要與急性淋巴細胞白血病、傳染性淋巴細胞增生癥（infectious lymphocytosis）相鑒別。三、論述題 1．骨髓象：原始粒細胞Ⅰ+Ⅱ型（原始粒細胞+幼稚單核細胞或原始粒細胞+幼稚淋巴細胞）≤5%，紅細胞及巨核細胞系正常；M2b型：原始粒細胞Ⅰ+Ⅱ型≤5%，中性中幼粒細胞比例在正常范圍；M3型：原始粒細胞+早幼粒細胞≤5%；M4型：原始粒細胞Ⅰ+Ⅱ型（原始粒細胞+幼稚單核細胞）≤5%；M 6型：原始粒細胞Ⅰ+Ⅱ型≤5%，原始粒細胞+幼稚紅細胞以及紅細胞系細胞比例基本正常；M 7型：粒、紅細胞兩系比例正常，原始巨核細胞及幼巨核細胞基本消失。 血常規(guī)：男性血紅蛋白≥100g/L，女性及兒童血紅蛋白≥90g/L，中性粒細胞絕對值≥109/L，血小板≥100109/L，生活正?；蚪咏！? 2．具下列兩項者，可考慮為本期：①不明原因的發(fā)熱、貧血、出血