第六章酶enzyme-資料下載頁
2025-08-01 13:26本頁面
【正文】 2－－亞亞類 / 亞類 酶的特定編號 / 亞亞類 4個數(shù)字 乳酸 :NAD+氧化還原酶 (EC ), 乳酸脫氫酶 酶 49 酶的分類與編號 1. 氧化還原酶類 2. 轉(zhuǎn)移酶類 3. 水解酶類 4. 裂解酶類（裂合酶類） 5. 異構(gòu)酶類 6. 合成酶類（連接酶類） 每種酶的分類編號均有 4個數(shù)字組成 酶 50 二 . 酶活性測定 1. 酶活性 ： 酶催化某一化學(xué)反應(yīng)的能力 常用單位時(shí)間內(nèi)底物的減少量或產(chǎn)物的生成量來表示酶活性大小。 2. 酶活性單位 (u): 1) 國際單位 25℃ ，最適 PH， 最適底物濃度，每分鐘轉(zhuǎn)化 1μmol底 物所需的酶量定為 1個 國際單位（ IU） 催量 (Kat)： 每秒鐘使 1mol底物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物所需的酶量 Kat與 IU的換算： 1Kat = 6 x 107 IU 酶 51 ?－酮戊二酸 ＋ 丙氨酸 谷氨酸 ＋ 丙酮酸 (37℃,pH ， 30 min.) GPT/ALT活性單位 定義 ： 1 ml血清在 37℃ 、 、催化底物發(fā)生轉(zhuǎn)氨反應(yīng)30min., 產(chǎn)生 ?g丙酮酸定為 1個谷丙轉(zhuǎn)氨酶單位（ U）。 丙酮酸含量（ ?g ） 1 ?g 3. 酶的比活性 (u/) ALT / GPT X == GPT (U/ ml 血清 ) 2) 實(shí)用單位 根據(jù)實(shí)驗(yàn)條件而決定酶活性單位（如， GPT） 酶 52 第五節(jié) 酶與醫(yī)學(xué)的關(guān)系 ? 酶與某些疾病發(fā)生的關(guān)系 ? 酶在疾病診斷上的應(yīng)用 ? 酶在疾病治療中的應(yīng)用 酶 53 一、酶與某些疾病發(fā)生的關(guān)系 ? 酶缺陷所致的疾病 酪氨酸酶缺陷 —— ———— 白化病 6磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷 —— 蠶豆病 苯丙氨酸羥化酶缺陷 —— —— 苯丙酮酸尿癥 ? 酶活性被抑制所致疾病 有機(jī)磷農(nóng)藥中毒 —— 抑制膽堿酯酶 重金屬離子 —— 抑制巰基酶 氰化物 —— 抑制細(xì)胞色素氧化酶 酶 54 ? 皮膚乳白色，毛發(fā)淡黃或銀白色，瞳孔淡紅，虹膜淡灰或淡紅，半透明視網(wǎng)膜缺乏色素。 酪氨酸酶缺陷 —— 白化病 酶 55 ? 智力低下， 60%患兒有腦電圖異常，頭發(fā)細(xì)黃，皮膚色淡和虹膜淡黃色，驚厥，尿有 “ 發(fā)霉 ” 臭味或鼠尿味。 苯丙氨酸羥化酶缺陷 —— 苯丙酮酸尿癥 酶 56 同型半胱氨酸尿癥 多發(fā)性血栓形成，晶體脫位，身體瘦長，蜘蛛樣指（趾），輕中度智力低下 酶 57 二、酶在疾病診斷上的應(yīng)用 常用于臨床診斷的血清酶 1 血 清 酶 主 要 來 源 主 要 疾 病 谷氨酸脫氫酶 肝 肝實(shí)質(zhì)疾病 乳酸脫氫酶 心臟、肝、骨骼肌、紅細(xì)胞、血小板、淋巴結(jié) 心肌梗死、溶血、肝實(shí)質(zhì)疾病 山梨醇脫氫酶 肝 肝實(shí)質(zhì)疾病 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 肝、骨骼肌、心臟 肝實(shí)質(zhì)病變 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 肝、骨骼肌、心臟、腎、紅細(xì)胞 心肌梗死、肝實(shí)質(zhì)疾病、肌肉病 γ 谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 肝、腎 肝實(shí)質(zhì)疾病、酒精中毒 肌酸激酶 骨骼肌、心臟、平滑肌 心肌梗死、肌肉病 酶 58 肌肉病 骨骼肌、心肌 醛縮酶 胰腺疾病 胰腺 胰蛋白酶（原） 肝膽疾病 肝、膽管 5/核苷酸酶 有機(jī)磷殺蟲劑中毒、肝實(shí)質(zhì)疾病 肝 膽堿酯酶 胰腺疾病 唾液腺、胰腺、卵巢 淀粉酶 前列腺癌、骨病 前列腺、紅細(xì)胞 酸性磷酸酶 骨病、肝膽疾病 肝、骨、腸粘膜、胎盤、腎 堿性磷酸酶 主 要 疾 病 主 要 來 源 血 清 酶 常用于臨床診斷的血清酶 2 酶 59 三、酶在疾病治療中的應(yīng)用 ? 消化酶類 ? 抗炎清創(chuàng)酶類 ? 抗栓酶類 ? 抗氧化酶 ? 抗腫瘤細(xì)胞生長的酶 酶 60 ? 美國一位 4歲小女孩 Ashanti DiSilva,她患了一種 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷征（ SCID） 的疾病，機(jī)體對任何微生物都缺乏抵抗力，她只能呼吸過濾了的空氣，飲用嚴(yán)格消毒的水和吃嚴(yán)格消毒的食物。 ? 病因： 腺苷酸脫氨酶（ ADA） 基因先天遺傳缺陷。 ? Anderson 和他的同事在 小女 孩的 T細(xì)胞中插入一個正常的 ADA基因，將其注入她的血液系統(tǒng)。 正常的 T細(xì)胞以每月增長 25%的速度生 長，改善了她的免疫功能 1990年首次基因療法
環(huán)評公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1