淋巴管肌瘤病lymphangioleio-myomatosis,la-資料下載頁(yè)
2025-05-26 12:34本頁(yè)面
【正文】 8. 可出現(xiàn)肺外表現(xiàn) (腎及腹膜后改變 )； 9. 手術(shù)肺活檢可確定診斷，與黑色素瘤相關(guān)的 HMB45 抗體陽(yáng)性為 LAM的診斷標(biāo)記物。 鑒別診斷 本病的主要表現(xiàn)為氣胸 、 乳糜胸和雙肺彌漫性囊性改變 。 在鑒別診斷方面需要根據(jù)這幾個(gè)方面的內(nèi)容考慮 。 但當(dāng)氣胸 、 或乳糜胸與雙肺彌漫性囊性病變同時(shí)存在時(shí) ，需要高度懷疑 LAM 的可能 。 雙肺彌漫性病變需要與一些疾病相鑒別 ， 如：肺氣腫 、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 (峰窩肺 )、 囊性支氣管擴(kuò)張 、 肺朗格罕氏肉芽腫 ， 以及肺囊性纖維化等 。 治療 目前還缺乏有效的治療手段 。 雖然一般認(rèn)為 LAM 與雌激素有一定關(guān)系 ， 但在相應(yīng)的治療上缺乏足夠的證據(jù) 。 在選擇治療方案時(shí)需要考慮到患者的實(shí)際情況具體分析 。 一項(xiàng)新的臨床試驗(yàn)正在國(guó)外進(jìn)行 ， 使用的藥物是一種免疫抑制劑雷帕霉素 (Rapamycin)， 實(shí)驗(yàn)研究和小規(guī)模的臨床觀察提示雷帕霉素可能有助于改善患者的肺功能 。 還有一些實(shí)驗(yàn)性治療方法 ， 如多西環(huán)素 ， 也將進(jìn)入臨床試驗(yàn) 。 可以預(yù)見(jiàn) ， 隨著對(duì) LAM 研究的深入 ， LAM 的治療會(huì)大有改觀 。病情嚴(yán)重的病例可以考慮肺移植 。 在其他治療方面 ， 如果支氣管可逆試驗(yàn)陽(yáng)性 ， 可試用支氣管擴(kuò)張劑；另外 ， 可使用肺炎球菌疫苗及流感疫苗等預(yù)防呼吸道感染 。 謝謝
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