idd分類、特征及治療-資料下載頁
2025-05-25 22:50本頁面
【正文】 DS癡呆癥狀群 ， 其特征是記憶喪失和種種其他非特異的神經精神障礙 。 HIV可損害多種免疫細胞 CD4+ T細胞 巨噬細胞和樹突狀細胞 B細胞 二、免疫缺陷病的一般特征 ? 易發(fā)生感染 ? 易發(fā)生惡性腫瘤 ? 伴發(fā)自身免疫性疾病 ? 多系統(tǒng)受累和癥狀的多變性 ? 遺傳傾向 ? 發(fā)病年齡 ? 嚴重感染 ? 反復感染 ? 條件性致病菌感染 ?體液 ID、吞噬 ID、補體 ID → 化膿性感染 ?細胞 ID→ 病毒、真菌、胞內寄生菌或原蟲感染 易發(fā)生感染 伴發(fā)自身免疫性疾病 與自身免疫相關的免疫缺陷病 X性聯(lián)無丙種球蛋白血癥 選擇性 IgA缺乏癥 普通變異型免疫缺陷病 胸腺發(fā)育不全 高 IgM血癥 慢性肉芽腫病 補體缺陷 濕疹 血小板減少伴免疫缺陷 易伴發(fā)的自身免疫性疾病 關節(jié)炎 SLE， RA 血細胞減少癥 ITP 中性粒細胞減少 克隆氏病 SLE 溶血性貧血 免疫缺陷病患者發(fā)生自身免疫疾病的機會比正常人群高（ %~14%） 易發(fā)生惡性腫瘤 免疫缺陷病患者發(fā)生惡性腫瘤的機會比正常人群高100200倍 三、免疫缺陷病的治療原則 ?抗感染 ?免疫重建 1. 造血干細胞移植 (純化的造血干細胞CD34+) ? 骨髓 干細胞移植 ? 臍血干細胞移植 ? 外周血干細胞移植 2. 胸腺組織移植 ? 16周的胚胎胸腺植入腹膜下或皮下 ? 應用于細胞免疫缺陷，主要是胸腺發(fā)育不全 ?基因治療 : 取患者的淋巴細胞或臍血干細胞作為受體細胞，將正常外源基因轉染受體細胞后回輸體內，所產生的基因產物可替代缺失或不正常的基因產物。 ?免疫制劑 免疫替代療法即輸入機體缺乏的免疫活性物質，以暫時維持其免疫功能。
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