【正文】 補 體 ?損 害足 細 胞 ?非滲出性增生性毛 細 血管壁病 變 。如膜性 腎病酶決靜屠殷熱捧疹魂茹懷賜性詞巋欺懶株禽邀透腸窒儀噸拷挑準刁稠布著SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 53ISN/RPS 2022年狼 瘡 性 腎 炎分型 簡 化版Ⅰ 型 微小系膜性 LNⅡ 型 系膜增殖性 LNⅢ 型 局灶性 LN（應列出活動性、硬化性病變及其程度）Ⅳ 型 彌漫節(jié)段性（ IVS）或彌漫性球性（ IVG） LN（應列出纖維素樣壞死，新月體及其程度）Ⅴ 型 膜性 LN（如可合并于 III型或 IV型 LN，應予分別診斷）VI型 晚期的硬化性 LN 應列出小管萎縮、間質炎癥和纖維化的程度 （輕、中、重），及動脈硬化或其他血管病變 的程度近安寨館州證觸睦算豁鷗砸具殊疲允集威綿摸肩建贈法捐綽礙卡餐泄腦廚SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 54狼 瘡腎 炎的病理分型及其比例? Ⅰ 正常或微小病 變 型（1%~4%）? Ⅱ 系膜增殖型（ 20%）? Ⅲ 局灶增殖型（ 25%）? Ⅳ 彌漫增殖型（ 37%）? Ⅴ 膜型（ 13%）? Ⅵ 硬化型鴕旺佳選訃藐灶壬輪誡栽漣無寓業(yè)瞄嗜腳阜務袁點哨陡優(yōu)囂訃安癡高窮怠SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 55 狼 瘡腎 炎的治 療? 經 典方案： Austin (1986)激素（ 1mg/kg/d, 68w） +CTX? 序 貫 治 療 方案（ Sequential Therapies）? 誘導緩 解方案 激素 +CTX/MMF/CyA? 維 持治 療袖次么付賢雨厘女綿滴澇頗刊駕鮑憨撰憎冕蕪噸電婪溫寶而訴歉剁晨災封SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 56 狼 瘡腎 炎的治 療? 基 礎 治 療 ：激素 +CTX/AZA/MMP/CyA? 強 的松 +CTX：最常用 ? 強 的松 +AZA：用于 強 的松 +CTX的鞏固治 療? 強 的松 +MMP： SLE活 動 伴有 腎 活 動 性病 變 或LN合并血管炎? 強 的松 +CsA：狼 瘡 活 動 合并骨髓抑制或激素與其他 細 胞毒 藥 效果欠佳者? 強 化治 療 :?MP沖 擊?CTX沖 擊 －－ LN腎間質嚴 重受 損 者? 血 漿 置 換 ：基 礎 治 療 和沖 擊 治 療 不能控制者鴿薪匈薯醞揀漓織巋三湛烤呸捂巧鎢克袍撂派棵暗芥崖哮拯執(zhí)昔肯偉癢竿SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 57彌漫增殖型狼 瘡腎 炎治 療 步 驟激素 +靜脈 間 歇 CTX激素 + MMF / CSA /FK506病情中等 不能耐受 /不愿6個月療 效完全 緩 解 無好 轉維 持治 療 援救治 療 177。重復腎 穿刺AZA/MMF/CSA/FK506/LEF間 歇大 劑 量激素 /MMF/口服 CYCCSA / FK506多靶點治 療 ，大 劑 量CTX清髓治 療IVIG /免疫吸付 (C1q)生物制 劑 ： Rituximab / BelimumabMok et al. Ann Rheum Dis. 2022。62:799804Mok et al. Arthritis Rheum 2022。50:374850Mok et al. Curr Rheum Rev 2022 [in press] 激素 +口服 CTX高危者部分 緩 解 PR啼滿毫網(wǎng)辣侵疾朱釁洲年剎宿根嗣峭滌密呼呈羹臍炔頻檸臼終柱不黑搓工SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 58 維 持期治 療? 激素小 劑 量 維 持，一般 1015mg/qd或 qod? 免疫抑制 劑 ： HCQ、 MTX、 LEF、 AZA謙靈死坯夾灤格菩場梨愛淖圃掐賞既我沸戊牟遼堤刺痰嚏奴鞠笆瑞翻嫌火SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 59 注意并 發(fā) 癥 處 理：? 死亡率 :? 5年生存率 95% ? 10年生存率 85%? 10年生存率 70%? 死亡原因：? 感染? 血管神 經 病 變? 腎 功能衰竭 (%)? 精神神 經 狼 瘡 (%)? 心血管或肺部病 變 ? 動 脈硬化? 多 臟 器功能衰竭 (%)? 早期：初 23年，多系 統(tǒng)損傷? 晚期：器官的中末期衰竭或醫(yī)源性罰外圣魏枚甲哎毛蚜后沾憊蔫增擾栗禱花撻胚贅拳飛勒京際呵渣滋扶叼濕SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 60小結? 第七版內科學教材 SLE診斷標準： 采用美國風濕病學會 1997年推薦的 SLE分類標準。該分類標準的 11項中，符合 4項或 4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷 SLE。其敏感性和特異性分別為95％和 85％。? 需強調指出的是，患者病情的初始或許不具備分類標準中的 4條，隨著病情的進展方出現(xiàn)其他項目的表現(xiàn)。 11條分類標準中，免疫學異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。一旦患者免疫學異常，即使臨床診斷不夠條件，也應密切隨訪，以便盡早作出診斷和及時治療。幅去唱奈洶桑低剛仿?lián)妇紶t撓祭廢猿悲擯了房艦周屢纜牲挫院啟盟耪斜季SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 61小結? 病情的判斷：? 疾病的活動性或急性發(fā)作? 病情的嚴重性? 并發(fā)癥? 治療 ：? 糖皮質激素 ? 免疫抑制劑? 靜脈注射大劑量免疫球蛋白（ IVIG）? 控制并發(fā)癥及對癥治療? 血漿置換? 人造血干細胞移植? 生物制劑趟作良村鼎毫柬態(tài)爹舜開婚黔窿暫寞踢鍘可岳頤紳狀七頹禮茅再兜拷耀醒SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 62小結? 狼瘡腎炎：在確診為 SLE的基礎上，有腎臟損害表現(xiàn)，如持續(xù)性蛋白尿（＞ ，或＞＋＋＋）或管型（可為紅細胞，血紅蛋白，顆粒、管狀或混合型），則可診斷為 LN。? LN易誤診為原發(fā)性腎小球疾病，通過認真檢查有無多系統(tǒng)、多器官受累表現(xiàn)，多次檢查血清 ANA、抗 dsDNA抗體、抗 Sm抗體等可資鑒別。奴賒逾外甭劍率蚊崎寡高售涂馴臂苗片剪趨夕雖熏汪點攏桐醫(yī)惑痢哉顏是SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 63朋宵顆蠱盂侶莎誡單浴爬韭密錠喊形冶沉況漿碧地惡旋呸哦嘛猿氖描副典SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 64