【正文】 22/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 94 ? 三 、 水貂傳染性腦病 (Transmissible mink encephalopathy,TME) ? 水貂傳染性腦病是一種亞急性的腦海綿樣變性的疾病 ， 無(wú)炎癥變化 ， 病死率幾乎 100%。 ? 病原因子的特性與癢病朊病毒相似 ， 以癢病病料接種水貂 ， 引起的癥狀和腦組織學(xué)變化與自然發(fā)生的水貂腦病不能區(qū)別 。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 95 ? 取病貂腦組織乳劑作皮下或腹腔接種 ， 可使水貂 、雪貂 、 臭鼬 、 浣熊 、 倉(cāng)鼠 、 山羊 、 綿羊和猴引起感染 。 ? 水貂口服感染的潛伏期約為 1a， 病初癥狀不明顯 。一般表現(xiàn)食欲不振 ， 日漸消瘦和衰弱 ， 皮毛變粗 ，由后肢開(kāi)始發(fā)生運(yùn)動(dòng)障礙 ， 尾向上彎于背上 。 繼而嗜眠 ， 最后不能行動(dòng)和喪失定位能力 。 ? 經(jīng) 4～ 6周衰竭而亡 。 ? 診斷和防制措施參照癢病 。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 96 巴不亞 新幾內(nèi)亞的美麗海岸 我吃你，好嗎？ 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 97 ? 四 、 庫(kù)魯病 (Kuru) ? 又稱震顫病 ， 是人的一種以小腦變性為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病 。 ? 病原因子與癢病朊病毒一樣 ， 在感染腦組織中能長(zhǎng)期存在 。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 98 ? 取病死者的腦組織乳劑經(jīng)腦內(nèi)或非神經(jīng)途徑注射 ， 可使很多種靈長(zhǎng)類 、 水貂和白鼬感染發(fā)病 (潛伏期 10個(gè)月以上 )， ? 實(shí)驗(yàn)動(dòng)物中樞神經(jīng)系統(tǒng)的基本病理變化與病人相同 。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 99 ? 人感染后潛伏期長(zhǎng)約 4～ 20a， 主要癥狀是運(yùn)動(dòng)失調(diào) 、 震顫 、 步態(tài)不穩(wěn) 、 說(shuō)話含糊不清 、 發(fā)音和吞咽困難 ， 3～ 9個(gè)月內(nèi)死亡 。 ? 神經(jīng)系統(tǒng)病變與癢病相同 ， 中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)原空泡化 ， 星狀膠質(zhì)細(xì)胞增多 ， 腦灰質(zhì)呈海綿狀 ， 以小腦 、 橋腦和紋狀體最明顯 。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 100 q 淀粉樣蛋白斑 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 101 ? 該病僅發(fā)生于大洋洲巴布亞新幾內(nèi)亞?wèn)|部高地福爾人聚居地 ， 1956年以來(lái)已記錄病例 2600個(gè) 。 ? 其發(fā)生和傳播是食用死亡親屬腦組織所致 。 美國(guó)醫(yī)學(xué)家蓋杜賽克在該地區(qū) 20年 ， 探明該病的發(fā)生與當(dāng)?shù)厝耸秤萌巳獾募漓敕绞矫芮嘘P(guān)聯(lián) ， 并提出了預(yù)防措施 。 ? 最初的庫(kù)魯病可能是食用克 雅氏病病人腦組織引起的 ， 革除此陋習(xí)后 ， 發(fā)病數(shù)迅速下降 ， 現(xiàn)已接近消滅 。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 102 ? 1968年停止該儀式后該病得到控制 ， 從而拯救了一個(gè)部落的人群 ， 蓋杜賽克為此獲得了1976年諾貝爾醫(yī)學(xué)獎(jiǎng) 。 ? 中國(guó)第一個(gè)瘋牛病實(shí)驗(yàn)室 ——— 北京檢驗(yàn)檢疫局瘋牛病實(shí)驗(yàn)室的顧問(wèn)。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 103 ? 五、克 雅氏病 (CreutzfeldtJacob disease,CJD) ? 克 雅氏病也是 PrP(上 )sc引起的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病 。 ? 臨床表現(xiàn)為急性進(jìn)行性癡呆 ， 多在 50歲以上的老年人發(fā)生 。 ? 潛伏期長(zhǎng)達(dá)數(shù)年至 30年 。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 104 ? 癥 狀： ? 視覺(jué)模糊 ， 言語(yǔ)不清 ， 肌肉痙攣 ， 坐立和行動(dòng)困難 ， 最后因大腦組織溶解而死 。 ? 組織病理學(xué)檢查顯示神經(jīng)元缺損 、 神經(jīng)膠質(zhì)重度增生 ， 腦實(shí)質(zhì)呈海綿狀病變和淀粉樣斑塊形成等病變 。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 105 克雅氏癥患者的病變組織樣本 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 106 ? 本病為最常見(jiàn)的人朊病毒病 ， 在世界上分布很廣 ， 許多國(guó)家都有報(bào)告 ， 一般發(fā)病率為百萬(wàn)分之一 。 ? 我國(guó) 1989年首次報(bào)道本病病例 ， 至1992年累計(jì)報(bào)告 28例 ， 實(shí)際病例數(shù)恐多于此數(shù) 。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 107 ? 是目前確認(rèn) TSE的有效手段。取可疑患者的腦組織或非神經(jīng)組織切片，經(jīng)脫水性或水解性高壓消毒、甲酸和硫氰酸胍處理，使其感染性消失并破壞 PrPC后再用單克隆抗體檢測(cè)對(duì)上述處理有抗性的 PrPSC。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 108 ? 蛋白印跡 (Western blotting)檢測(cè) PrPSC是一種簡(jiǎn)單而敏感的診斷方法。 ? 從病人外周血白細(xì)胞中提取DNA，對(duì) 20號(hào)染色體 prion基因進(jìn)行分子遺傳學(xué)分析，可協(xié)助診斷家族性 CJD患者。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 109 ? 預(yù)防（治療缺乏有效手段）： ? prion病的預(yù)防 對(duì)病人的血液、體液及手術(shù)器械等污染物徹底消毒，徹底銷毀含致病因子的動(dòng)物尸體、組織塊或注射器。 ? 常用的理化方法有： 132℃ 高壓消毒 5h，lmol/L NaOH浸泡 1h和次氯酸鈉處理 2h ? 嚴(yán)禁 prion病患者和任何退行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者的組織和器官用于器官移植； ? 醫(yī)護(hù)人員在診療過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)格遵守安全規(guī)程，保持皮膚不破損。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 110 ? vCJD的預(yù)防 ? 禁止用牛、羊等反芻類動(dòng)物的骨肉粉作為飲料喂養(yǎng)牛等反芻類動(dòng)物，以防止致病因子進(jìn)入食物鏈。對(duì)從有 BSE的國(guó)家進(jìn)口的活牛或牛制品，必須進(jìn)行嚴(yán)格的特殊檢疫。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 111 ? 六、新型克 雅氏病 (Variant CreutzfeldtJacob disease,vCJD) ? vCJD是一種新型的人朊病毒病， 1994年首次發(fā)現(xiàn)于英國(guó)。 ? 至 1997年已報(bào)道 22例，主要發(fā)生在英國(guó)。 ? vCJD于 BSE發(fā)生和流行后約 10a出現(xiàn)，且集中分布于英國(guó)，在時(shí)間和空間上與 BSE一致。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 112 ? 1996年英國(guó)公布一項(xiàng)專家研究報(bào)告 ，提出瘋牛病可能通過(guò)食物傳染人 ， 使人患一種新變異型克 雅氏病 ， 叫人海綿狀腦病 ， 在歐洲引起極大恐慌 。 ? 1997年英 、 美科學(xué)家經(jīng)實(shí)驗(yàn)研究證明 ， 瘋牛病 PrP(上 )sc確能導(dǎo)致人類患vCJD。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 113 ? 食用感染了瘋牛病的牛肉及其制品會(huì)導(dǎo)致感染，特別是從脊椎剔下的肉。 ? 2022年 3月 5日?qǐng)?bào)道出生的一名嬰兒可能是世界上第一例通過(guò)母體感染瘋牛病的患者。 ? 這名嬰兒一出生醫(yī)生就發(fā)現(xiàn)他患有瘋牛病，生產(chǎn)這名嬰兒的孕婦已是瘋牛病患者。掃描顯示，這名婦女大腦纖維組織出現(xiàn)瘋牛病患者的典型損壞癥狀。這一消息證實(shí)，瘋牛病可通過(guò)孕婦胎盤(pán)垂直傳播。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 114 ? vCJD與典型克 雅氏病不同 ， 主要發(fā)生于青年 ， 以常吃牛肉餡漢堡包的人感染較多 。 ? 發(fā)病年齡多為 14～ 40歲 ， 平均為 ；病程 9～ 53個(gè)月 ， 平均 14個(gè)月 。 ? 臨床上大部分病例以精神異常為主要癥狀 ，包括焦慮 、 抑郁 、 孤僻 、 萎靡和其他行為異常 。 2022/2/3 聊城大學(xué) 農(nóng)學(xué)院 劉文強(qiáng) 115 ? 病程早期均表現(xiàn)肢體和臉部的感覺(jué)障礙及進(jìn)行性小腦綜合征 。 ? 隨著病情的發(fā)展 ， 出現(xiàn)記憶力障礙 、 肌陣攣 ，后期出現(xiàn)癡呆等癥狀 。 ? 組織病理學(xué)檢查 ， 海綿狀病變?cè)诨咨窠?jīng)節(jié) 、丘腦中最為明顯 ， 在大腦和小腦內(nèi)側(cè)以灶狀形式存在 ， 在融合的海綿狀病變處較為明顯 。 ? 這與 CJD海綿狀病變多見(jiàn)于大腦皮層不同 。 ? 防制措施參見(jiàn)牛海綿狀腦病。