【正文】 → 成纖維細(xì)胞溶酶體中無水解酶 → 底物在溶酶體內(nèi)蓄積形成 ‘ 包涵體 ’ . TaySachs disease 休克 (shock) 在休克中，由于組織缺血、缺氧，影響了供能系統(tǒng)，造成膜的不穩(wěn)定，引起溶酶體酶的外漏，造成細(xì)胞與機(jī)體的損傷。溶酶體的酶外漏的可能機(jī)理是：由于缺氧，引起細(xì)胞pH值的下降，酸性水解酶活化，水解溶酶體的膜 , 使膜漏增強(qiáng)，最終導(dǎo)致溶酶體膜破裂，溶酶體酶釋放，使細(xì)胞組織自溶；而三羧酸循環(huán)的受阻影響細(xì)胞氧化磷酸化的過程，ATP減少，功能不足，鈉泵失靈，組織內(nèi)滲透壓下降，導(dǎo)致溶酶體膜的通透性增高，酶釋放，組織自溶。因此，在搶救休克病人時(shí)，臨床上采用大劑量的糖皮質(zhì)類固醇，以穩(wěn)定溶酶體的膜。 復(fù)習(xí)思考題： o簡述溶酶體的形成過程 o溶酶體的分類及各類的特點(diǎn) o三級溶酶體的類別及各自的特點(diǎn) o溶酶體的生理功能主要有哪些 ？ o形成溶酶體病的病因各自有哪些 ？ o吞噬性溶酶體的分類及各自的特點(diǎn)是什么 ？ 過氧化物酶體 (Peroxisome) 1954年 — Rhodin— 電鏡 — 小鼠腎小管上皮細(xì)胞 — 微體 一 過氧化物酶體的形態(tài)特征 電鏡：由一層單位膜包圍、高電子密度、 的圓形或卵圓形的細(xì)胞器 . 哺乳動(dòng)物的肝、腎細(xì)胞中 典型。內(nèi)含多種氧化酶和過氧化氫酶。 40多種。 過氧化氫酶為標(biāo)志酶 類核： 中央常含有電子密度較高、 呈規(guī)則的結(jié)晶結(jié)構(gòu)。 （人和鳥無） 二 .過氧化物酶體所含的酶和功能 氧化酶 (oxidases) ： 50%，特征： 各種氧化酶作用于不同的底 物的同時(shí)，將氧還原成過氧化氫。 對細(xì)胞氧張力的調(diào)節(jié)作用 RH2 + O2 → R + H 2O2 過氧化氫酶 (catalase)： 40%, 作用： 對氧化酶作用底物后形成 的過氧化氫還原成水。 解毒作用 RH2 +H2O2 → R + 2H 2O 防止 H2O2在細(xì)胞內(nèi)堆積，起保護(hù)細(xì)胞的作用。 參與核酸、脂肪和糖的代謝 三 過氧化物酶體的起源 起 源 傳統(tǒng)：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)芽生而來。 近年來：過氧化物酶體的形成不同于溶酶體，其酶和蛋白質(zhì)是由胞質(zhì)中的游離核糖體合成輸送而來，而膜的形成與 RER有關(guān)。實(shí)驗(yàn)證明有一短序列指導(dǎo)胞液中合成的蛋白質(zhì)輸入到過氧化物酶體。推測在過氧化物酶體膜胞液面有識別該信號的受體蛋白，通過受體蛋白識別輸入蛋白質(zhì)上的信號而被輸入。 ◆ 過氧化物酶體通過二裂法進(jìn)行增殖 。 ◆ 所有的酶和蛋白都是由核基因編碼并在細(xì)胞質(zhì)中的游離核糖體上合成 ,通過導(dǎo)肽運(yùn)送而來； ◆ 過氧化物酶體的脂類都是由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成并通過胞質(zhì)溶膠中的磷脂交換蛋白輸送的； ◆ 在過氧化物酶體酶蛋白的羧基端有一個(gè)三肽序列 ∶ SerLysLeu 起引導(dǎo)作用 。 新的過氧化物酶體的產(chǎn)生 過氧化物酶體通過二裂法進(jìn)行增殖 。 催化蛋白輸入的特異蛋白 特異的胞液蛋白攝取 導(dǎo)致的生長 子代的過氧化物酶體 囊泡與囊泡運(yùn)輸 囊泡與囊泡運(yùn)輸 囊泡（ vesicle）： Small, membranebounded, spherical anelle in the cytoplasm of a eucaryotic cell. 常見囊泡類型 網(wǎng)格蛋白有被囊泡 (clathrincoated vesicle) COP I (coatmerproteinsubunit I) COP II (coatmerproteinsubunit II) 參與被膜小泡出芽形成的一些組分 三種類型小泡間的差異 小泡類型 外被和銜接蛋白 合蛋白 運(yùn)輸方向 網(wǎng)格蛋白 網(wǎng)格蛋白重鏈和輕鏈 ,AP2 ARF 質(zhì)膜 → 內(nèi)體 (內(nèi)吞作用 ) 網(wǎng)格蛋白重鏈和輕鏈 ,AP1 ARF Golgi→ 內(nèi)體 網(wǎng)格蛋白重鏈和輕鏈 ,AP3 ARF Golgi→ 溶酶體、液泡、黑色體、血小板小泡 COPⅠ COP α ,β ,β ＇ ,γ ,δ ,ε ,δ ARF Golgi→ER 高爾基體膜囊間的回運(yùn) COPⅡ Sec23/Sec24復(fù)合物 。Sec13/Sec31復(fù)合物 。Sec16 Sar1 ER→Golgi COP II介導(dǎo)的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)到高爾基復(fù)合體的運(yùn)輸 COP I 回收內(nèi)質(zhì)網(wǎng)駐留蛋白 網(wǎng)格蛋白（ clathrin）：外周 銜接蛋白（ adator）：銜接網(wǎng)格蛋白與膜蛋白受體 縊斷蛋白（ dynamin）：水解 GTP縊縮，使囊泡斷離 在細(xì)胞合成與分泌途徑中不同膜組分之間三種不同的 膜泡運(yùn)輸方式 : 1. 籠形蛋白包被小泡介導(dǎo)從高爾基體 TGN—質(zhì)膜和胞內(nèi)體及溶酶體的運(yùn)輸； 2. COPII包被小泡介導(dǎo)從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)向高爾基體的運(yùn)輸； 3. COPI包被小泡負(fù)責(zé)將蛋白從高爾基體返回內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。在從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)到高爾基體和 /或從高爾基體的 cis面到trans面的物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)中也可能涉及到 COPI包被小泡(物質(zhì)沿內(nèi)吞途徑的轉(zhuǎn)運(yùn)未表示在圖中 )。 小泡的定向運(yùn)輸、停靠和融合機(jī)理 SNARE 假說 運(yùn)輸小泡尋靶 Rab蛋白在小泡運(yùn)輸和融合中的調(diào)節(jié)作用 本章學(xué)習(xí)重點(diǎn)： ? 掌握內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu) 、 化學(xué)組成與功能；熟悉信號肽假 說的主要內(nèi)容以及膜蛋白的嵌插機(jī)制 。 了解內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的生理與 病理變化 。 ? 掌握高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)及其在糖鏈合成 、 溶酶體形成過 程中的作用；熟悉其化學(xué)組成 . ? 掌握溶酶體的特性 、 類型 、 溶酶體的形成過程；熟悉溶酶 體的功能；了解溶酶體與疾病的關(guān)系 。 ? 掌握過氧化物酶體的形態(tài)和結(jié)構(gòu)；熟悉過氧化物酶體的功能 .