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細胞骨架ppt課件(2)-資料下載頁

2025-01-05 16:20本頁面
  

【正文】 ?波形纖維蛋白:存在于間質(zhì)細胞及中胚層來源的細胞 。 波形蛋白一端與核膜相連 , 另一端與細胞表面處的橋?;虬霕蛄O噙B , 將細胞核和細胞器維持在特定的空間 。 ?神經(jīng)纖絲蛋白:由三種分子量不同的多肽組成的異聚體,NFL 、 NFM 、 NFH 。功能:提供彈性使神經(jīng)纖維易于伸展、防止斷裂。 ?核纖層蛋白 :真核細胞內(nèi)核膜內(nèi)表面連接的一層致密的纖維網(wǎng)絡結構。 核纖層纖維 核纖層冰凍蝕刻電鏡照片 核纖層(紅色),核基質(zhì)(綠色) 二、中間纖維的組裝與表達 ?處于細胞分裂周期的細胞內(nèi),中間纖維網(wǎng)絡在細胞分裂前解體,分裂結束后重新組裝; ?動態(tài)過程與中間纖維蛋白的磷酸化和去磷酸化有關; ?在細胞分化過程中,細胞內(nèi)的中間纖維類型隨細胞的分化過程而發(fā)生變化。 組裝特點: ?IF不具有極性; ?相鄰超螺旋中的 α -螺旋是反向平行的; ?裝配與溫度和蛋白濃度無關; ?不需要 ATP、 GTP或結合蛋白的輔助。 三、中間纖維與其他細胞結構的關系 ? 在細胞內(nèi)形成完整的網(wǎng)狀骨架系統(tǒng):中間纖維在靠近核區(qū)域多次分支,且與核纖層相連,整個纖維網(wǎng)架穿過胞質(zhì)終止于質(zhì)膜。 中間纖維 微管 成纖維細胞局部細胞骨架的冰凍蝕刻電鏡照片(已選擇性去除微絲) ?為細胞提供機械支持:細胞內(nèi)的中間纖維通過橋粒相互連接形成貫穿于整個組織的網(wǎng)絡,支持該組織并抵抗外界壓力與張力。 ?參與細胞連接:中間纖維通過錨定在橋粒和半橋粒上,把一些器官和皮膚表皮細胞連接在其他細胞或固著在基底膜上。 ?參與細胞內(nèi)信息傳遞及物質(zhì)運輸:中間纖維連接質(zhì)膜及胞外基質(zhì),并與核纖層相連,形成一個跨膜的信息通道。 ?維持細胞核膜穩(wěn)定:核纖層為核被膜提供機械支持,維持細胞核的形態(tài)。 ?參與細胞分化:不同的中間纖維蛋白在各類組織中有特異的表達,表明中間纖維與細胞的分化有密切關系。 細胞骨架與疾病 單純性皰性表皮松解癥 是 一種罕見的顯性遺傳疾病,表現(xiàn)為皮膚非常脆弱,因日常的輕微摩擦而反復發(fā)作水皰。這種病不傳染。大約 5萬個新生兒中會有一個患病,所有的種族都會患病,并且男女比例相同。 主要癥狀:皮損為大小不等的大皰和水皰,無棘層松解征,愈后不留瘢痕,可留有暫時性色素沉著。受累患兒生長發(fā)育正常。毛發(fā)、甲、齒、粘膜很少受累。至青春期可獲改善。 致病原因:單純性大皰性表皮松解癥是由于表皮基底細胞的結構蛋白 — 角蛋白 5或角蛋白 14的缺陷所致。 微管裝配的過程:成核 延伸 ?第一步 ,兩種微管蛋白形成長度為 8nm的二聚體, ɑβ 二聚體先沿縱向聚合形成一個短的原纖維; ?第二步:以原纖維為基礎,經(jīng)側面增加二聚體成為彎曲的片狀結構 ,至 13根原纖維時 ,即合攏形成一段微管 。 ?第三步:新的二聚體不斷加入新生微管的端點 ,最終微管蛋白與微管達到平衡。
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