呼吸生理臨床應(yīng)用ppt課件-資料下載頁(yè)
2025-01-05 09:05本頁(yè)面
【正文】 61mmHg。站立時(shí)血?dú)夥治觯?， ， P（ Aa） 。 ? 免疫指標(biāo)： ， RF374IU/ml。 ， ，抗核抗體（ ANA）陽(yáng)性，風(fēng)濕多肽抗體（抗 ENA）檢測(cè)：抗 SSA陽(yáng)性，抗 SSB陽(yáng)性，抗 Sm陰性。 ? 胸部 CT顯示雙肺紋理增多，與已往檢查無(wú)顯著改變。 ? 腹部超聲檢查示肝臟非均質(zhì)改變，脾臟增大。 初步診斷 ? 低氧血癥原因待查 ? 肺間質(zhì)纖維化待排； ? 自身免疫性肝硬化，脾功能亢進(jìn) ? 干燥綜合征（原發(fā)性？繼發(fā)性？） 病例特點(diǎn) ? 中年女性，有自身免疫性肝硬化病史，已經(jīng)發(fā)展為肝硬化失代償期，脾功能亢進(jìn)； ? 近兩年來(lái)漸進(jìn)發(fā)生活動(dòng)后的胸悶、憋氣和紫紺，無(wú)咳嗽、喘息、胸痛等呼吸道癥狀。 ? 體格檢查除紫紺外無(wú)重要陽(yáng)性體征，肺部體征陰性； ? 輔助檢查特點(diǎn)為：血象明顯低，三系均低；氧分壓明顯下降，肺泡氣 動(dòng)脈血氧分壓差明顯上升，立位動(dòng)脈血氧分壓較臥位略有下降。免疫學(xué)指標(biāo)異常。 ? 影像學(xué)檢查無(wú)顯著異常，排除了特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化等疾病。 進(jìn)一步檢查內(nèi)容 ? 積極尋找導(dǎo)致肺彌散功能降低和低氧血癥的病因。 ? 肺灌注顯像檢查， 99m锝 MAA肺灌注顯像檢查所見(jiàn)：除雙肺正常顯影外，腦、雙腎可見(jiàn)異常顯像，全身肌肉可見(jiàn)多發(fā)點(diǎn)狀放射性增高區(qū)，肺外放射性計(jì)數(shù) /全身計(jì)數(shù)為 ，肺內(nèi)分流達(dá) %。 ? 最終明確診斷為肝肺綜合征，導(dǎo)致肝硬化的基礎(chǔ)疾病為自身免疫性疾?。赡転楦稍锞C合征）。 討論 ? 肝肺綜合征的診斷依據(jù) – 有慢性肝病病史，低氧血癥 – 排除有原發(fā)行心、肺疾患引起的疾?。? – 影像和核素顯像的特征性改變。 ? 該患者可明確診斷為肝肺綜合征 鑒別診斷 ? 肺心病后肝硬化 ? 左心功能不全 ? 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 ? 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 ? 艾森曼格綜合征 ? 肺栓塞等 肝肺綜合征的標(biāo)準(zhǔn) （ 1）慢性肝病或嚴(yán)重肝病或門(mén)脈高壓存在，有或無(wú)嚴(yán)重肝功能不全。 （ 2）無(wú)原發(fā)性心肺疾病。 （ 3）肺氣體交換異常：有或無(wú)低氧血癥，呼吸室內(nèi)空氣時(shí)，肺泡氣 動(dòng)脈血氧分壓差 P（ Aa）O2 15∽ 20mmHg。 （ 4）肺內(nèi)血管擴(kuò)張：肺外靜脈有放射性同位素標(biāo)記物或二維超聲心動(dòng)圖陽(yáng)性，提示肺內(nèi)血管異常。 治療及預(yù)后 ? 低氧血癥慢性發(fā)展，遠(yuǎn)期預(yù)后不良，死亡率高達(dá) 41%，診斷后的中位生存率僅為 ? 大蒜素、心得安、雌激素、消炎痛、阿司匹林及其它環(huán)氧化酶抑制劑都有病例報(bào)道有效。 ? TIPS推薦于肝移植之前應(yīng)用，以降低圍手術(shù)期的死亡率 ? 選擇性血管栓塞有可能降低肺內(nèi)血管分流。 ? 肝移植是目前唯一經(jīng)大規(guī)模臨床實(shí)驗(yàn)證實(shí)有效治療肝肺綜合征的方法。 ?
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