[醫(yī)學]非典型淋巴增生性疾病-資料下載頁
2024-10-18 22:57本頁面
【正文】 ，單克隆或進展性組織學病變者，也可治愈。 原發(fā)性免疫缺陷和 EBVLPD 遺傳性免疫缺陷者，淋巴增生性疾病發(fā)生率 ?： 包括良性淋巴增生及淋巴瘤、暴發(fā)性傳單 (FIM) 此種 ML： ，且為結(jié)外腫塊。 ，以大 B細胞多見，少數(shù)為 Burkittlike細胞及 T細胞， HD也可見到。 EBV，表明 EBV不是LPD的唯一原因。 ?？?ML的化療， CR為 50％～70%， CR者總壽命為 32個月， 5年 DFS少于正常人的 ML。 繼發(fā)性免疫缺陷和 EBVLPD ? HIV/AIDS人群。 ? 腫瘤病人應用免疫抑制劑 ? 器官移植后應用免疫抑制劑病人 ? 偶見于老年人，營養(yǎng)不良者 移植后 EBVLPD（ PTLD） ： USA 500～ 1500例新病例 /年 ? 低危移植：腎、心、肝及非去 T的 BMT， 發(fā)生率為 1~5%， ABMT為 1~2% ? 高危移植：肺、小腸、去 T的 BMT 發(fā)生率為 10～ 30％ PTLD通常發(fā)生于移植后 6個月內(nèi)，因此時 EBVCTL免疫尚未建立 1)移植類型 2)SOT因排異事件使用強化免疫抑制劑的頻率 3)AllO－ BMT（包括臍血移植）使用強烈免疫抑制劑及治療 GVHD，尤其是抗 T細胞抗體的應用 4) AllO－ BMT時，供者年齡大、供受者間 HLA不全相配、供者 BM去 T細胞、選用 TBI 5)受者年齡?。ù蠖?5歲），血清 EBV（－） ? IM樣綜合征，伴淺表淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、肝炎 ? 淋巴間質(zhì)性肺炎 ? 腦膜腦炎 ? 少數(shù)病人顯暴發(fā)性，病變彌漫，累及多系統(tǒng)，可有敗血性休克的類似表現(xiàn)。 ?典型的病理改變?yōu)榱馨徒M織中有大量漿細胞樣 B淋巴細胞，伴少量 T淋巴細胞，常有局灶壞死區(qū)。 ?分子生物學檢測淋巴細胞基因重排結(jié)果，顯示多克隆、寡克隆或單克隆增生，甚至在同一病人的不同病損處。 ?病損處 EBV??（原位雜交），偶爾為 ? ，尤其在移植后 1年以上發(fā)病者。 ?必需減少免疫抑制劑的使用 ?病變局限、顯多形性、類 IM的病例有效 ?對減少免疫抑制劑使用后無反應，或并發(fā)排異或 GVHD者，則需更強的治療（具體同 EBVLPD的治療）
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