限制性心肌病1例-資料下載頁(yè)
2025-10-02 08:11本頁(yè)面
【導(dǎo)讀】進(jìn)行性體力下降、喘憋2年，加重10余。患者緣于2年前活動(dòng)后出現(xiàn)喘憋，夜間可安靜平臥，無(wú)夜間陣發(fā)性。有高血壓病史6年，血壓波動(dòng)于。既往否認(rèn)糖尿病。道潰瘍及出血史。否認(rèn)結(jié)核、肝炎等傳染。否認(rèn)藥物過(guò)敏史。否認(rèn)吸煙、飲酒嗜好。否認(rèn)家族遺傳史。未及，雙下肢輕度度指凹性水腫。血尿便常規(guī)正常。血生化正常，心肌酶、肌鈣蛋白正常。冠狀動(dòng)脈造影，血管。包鈣化影和心肌內(nèi)顆粒狀回聲。查結(jié)核抗體陰性。雙下肢超聲正常。患者病因診斷需要進(jìn)一步明確。經(jīng)與患者及家屬溝通后，建議患者到上。能保持正常或僅輕度受損的心肌病?，F(xiàn)酷似縮窄性心包炎。X線病變易侵及右心室，約有70%顯示。各別患者尚可見(jiàn)心內(nèi)膜鈣化影。心導(dǎo)管檢查示舒張期心室壓力曲線呈現(xiàn)。廣泛的纖維化，導(dǎo)致心肌的順應(yīng)性降低，心室舒張受限，舒張功能損害明顯者，在發(fā)生快。手術(shù)死亡率約20%。輕者存活期可達(dá)25年，死亡原因多為。心力衰竭或肺栓塞。
【正文】 0%。在已存活 5年的患者中，心功能改善者占 70%～ 80%。有效治療為心臟移植。 限制型心肌病 預(yù)后 本病病程長(zhǎng)短不一，心內(nèi)膜炎可因心力衰竭進(jìn)行性加重并在數(shù)月內(nèi)死亡，少數(shù)可轉(zhuǎn)化為慢性，而原發(fā)性 RCM或心內(nèi)膜纖維化的預(yù)后主要取決于心肌損害及心內(nèi)膜纖維化的程度。輕者存活期可達(dá) 25年，死亡原因多為心力衰竭或肺栓塞。病變累及左心室、心功能 Ⅲ 級(jí) ～ Ⅳ 級(jí)（ NYHA）、嚴(yán)重二尖瓣與三尖瓣關(guān)閉不全及栓塞多提示預(yù)后不良。 鑒別診斷 縮窄性心包炎 ? 是指心臟被致密厚實(shí)的纖維化或鈣化心包所包圍，使心室舒張期充盈受限所產(chǎn)生的一系列循環(huán)障礙的病癥。 ? 病因在我國(guó)以結(jié)核性最常見(jiàn)，其次為化膿性或創(chuàng)傷性心包炎。 鑒別診斷 縮窄性心包炎 ? 常見(jiàn)癥狀為呼吸困難（勞力性）、疲乏、食欲不振、上腹脹滿或疼痛；體征為頸靜脈怒張、肝大、腹水、下肢水腫、Kussmaul征 ?；颊吒顾］^皮下水腫出現(xiàn)得早且明顯得多，與一般心衰相反?？陕劶?心包叩擊音 。 鑒別診斷 縮窄性心包炎 ? X線：可見(jiàn)心影偏小、正?；蜉p度增大，左右心緣變直，主動(dòng)脈弓小，上腔靜脈擴(kuò)張，可見(jiàn)心包鈣化。 ? ECG： QRS低電壓， T波低平或倒置。 ? UCG：診斷價(jià)值低，可見(jiàn)心包增厚、室壁活動(dòng)減弱、室間隔矛盾運(yùn)動(dòng) — 但非特異恒定征象。 ? CT：心包膜鈣化 ？ 鑒別診斷 限制性心肌病與縮窄性心包炎鑒別十分困難，必要時(shí)可通過(guò) 心內(nèi)膜心肌活檢 來(lái)診斷。 該病例的診斷依據(jù) 依據(jù)患者肺部啰音、肝大、下肢水腫、夜間不能平臥等心衰癥狀體征，心電圖示房顫、低電壓，超聲示雙房明顯增大，既往否認(rèn)結(jié)核病史。
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