限制性心肌病1例-資料下載頁
2024-10-11 08:11本頁面
【導讀】進行性體力下降、喘憋2年，加重10余?；颊呔売?年前活動后出現喘憋，夜間可安靜平臥，無夜間陣發(fā)性。有高血壓病史6年，血壓波動于。既往否認糖尿病。道潰瘍及出血史。否認結核、肝炎等傳染。否認藥物過敏史。否認吸煙、飲酒嗜好。否認家族遺傳史。未及，雙下肢輕度度指凹性水腫。血尿便常規(guī)正常。血生化正常，心肌酶、肌鈣蛋白正常。冠狀動脈造影，血管。包鈣化影和心肌內顆粒狀回聲。查結核抗體陰性。雙下肢超聲正常?；颊卟∫蛟\斷需要進一步明確。經與患者及家屬溝通后，建議患者到上。能保持正?；騼H輕度受損的心肌病?，F酷似縮窄性心包炎。X線病變易侵及右心室，約有70%顯示。各別患者尚可見心內膜鈣化影。心導管檢查示舒張期心室壓力曲線呈現。廣泛的纖維化，導致心肌的順應性降低，心室舒張受限，舒張功能損害明顯者，在發(fā)生快。手術死亡率約20%。輕者存活期可達25年，死亡原因多為。心力衰竭或肺栓塞。
【正文】 0%。在已存活 5年的患者中，心功能改善者占 70%～ 80%。有效治療為心臟移植。 限制型心肌病 預后 本病病程長短不一，心內膜炎可因心力衰竭進行性加重并在數月內死亡，少數可轉化為慢性，而原發(fā)性 RCM或心內膜纖維化的預后主要取決于心肌損害及心內膜纖維化的程度。輕者存活期可達 25年，死亡原因多為心力衰竭或肺栓塞。病變累及左心室、心功能 Ⅲ 級 ～ Ⅳ 級（ NYHA）、嚴重二尖瓣與三尖瓣關閉不全及栓塞多提示預后不良。 鑒別診斷 縮窄性心包炎 ? 是指心臟被致密厚實的纖維化或鈣化心包所包圍，使心室舒張期充盈受限所產生的一系列循環(huán)障礙的病癥。 ? 病因在我國以結核性最常見，其次為化膿性或創(chuàng)傷性心包炎。 鑒別診斷 縮窄性心包炎 ? 常見癥狀為呼吸困難（勞力性）、疲乏、食欲不振、上腹脹滿或疼痛；體征為頸靜脈怒張、肝大、腹水、下肢水腫、Kussmaul征 。患者腹水常較皮下水腫出現得早且明顯得多，與一般心衰相反?？陕劶?心包叩擊音 。 鑒別診斷 縮窄性心包炎 ? X線：可見心影偏小、正?；蜉p度增大，左右心緣變直，主動脈弓小，上腔靜脈擴張，可見心包鈣化。 ? ECG： QRS低電壓， T波低平或倒置。 ? UCG：診斷價值低，可見心包增厚、室壁活動減弱、室間隔矛盾運動 — 但非特異恒定征象。 ? CT：心包膜鈣化 ？ 鑒別診斷 限制性心肌病與縮窄性心包炎鑒別十分困難，必要時可通過 心內膜心肌活檢 來診斷。 該病例的診斷依據 依據患者肺部啰音、肝大、下肢水腫、夜間不能平臥等心衰癥狀體征，心電圖示房顫、低電壓，超聲示雙房明顯增大，既往否認結核病史。
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