項目14凝血因子檢查-資料下載頁
2025-10-02 08:04本頁面
【導(dǎo)讀】血液離開血管數(shù)分鐘后，血液就由流動的溶。在凝血過程中，血漿中的纖維蛋白源轉(zhuǎn)變?yōu)?。血纖維交織成網(wǎng)，將很多血細胞網(wǎng)羅在內(nèi)，血液凝固后1-2小時，血凝塊又。離心沉淀，所獲得的不含細胞成分的液體，主要在于血清不含纖維蛋白原。凝膠狀態(tài)的過程。其他酶水解后暴露或形成活性中心，才有活性，這一過程稱凝血因子的激活。本試驗是目前最常用的檢查內(nèi)源凝血系統(tǒng)敏。重復(fù)2次，取平均值，同時作正常對。受檢者的測定值較正常對照延長超過10s以上。特別是用于肝素治療監(jiān)測時。5．APTT測定因所用的激活劑不同，以及部分凝血活酶來源。及制備的不同，均可影響測定結(jié)果。此時，要注意APTT測定結(jié)果必須與肝。一般在肝素治療期間，APTT維持在。在受檢血漿中加入過量的組織凝血活酶和適。量的鈣離子后，測其凝固時間為PT。肝臟病的一項檢查指標(biāo)；，充分?jǐn)嚢?0min，并置其水浴中備用。37℃預(yù)溫，立即開動秒表，不斷傾斜試管，
【正文】 因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子 Ⅷ 、 AHG缺乏），血友病乙（因子 Ⅸ 缺乏、 PTC缺乏）及血友病丙（因子 Ⅺ 、 PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。 ? 遺傳方式與發(fā)病機理 : ? 先天性因子 Ⅷ 缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子 Ⅷ 凝血成分合成的基因位于 X染色體?；疾∧行耘c正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約 30％無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。 ?因子 Ⅸ 缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子 Ⅸ 水平較低，有出血傾向。因子 X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟?，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。 ?臨床表現(xiàn) ?出血特點是延遲、持續(xù)而緩慢的滲血，可自發(fā)出血，但主要是輕傷后出血不易停止。因子 Ⅷ 、 Ⅸ 缺乏出血較重，二者臨床表現(xiàn)無差別；因子 Ⅺ 缺乏癥狀輕，自發(fā)性出血者甚少見。因子濃度越低，出血越嚴(yán)重。 實驗室檢查 ?一、常規(guī)檢查 ?出血時間、血小板計數(shù)、凝血酶原時間均正常。凝血時間（試管法）在重型血友病延長（ V111： C濃度低于 1～ 2％時延長，＞ 4％可正常）。 ?二、初篩試驗 ?① 凝血酶原消耗試驗（ PCT），正常＞ 25秒，＜ 20秒為異常。②白陶土部分凝血活酶時間（ KPTT），是敏感的過篩試驗。一般以 35～ 45秒為正常范圍，超過正常對照 10秒以上有意義。 Ⅶ 、 Ⅴ 、 Ⅹ 、凝血酶原和纖維蛋白原減少時也可延長，須加鑒別。③簡易凝血活酶生成試驗（ STGT）正常值為 10～ 14秒，＞ 15秒為異常。 ?三、確診試驗 ?用凝血活酶生成試驗（ STGT、 Biggs TGT)做糾正試驗，確定血友病類型。 ?四、因子活性測定 ?采用一期法，將已知有關(guān)因子缺乏的血漿做為基質(zhì)血漿，加入兔腦浸出液，白陶土懸液、氯化鈣及不同稀釋度血漿，按凝固時間制成有關(guān)因子活性曲線。然后對受檢標(biāo)本進行換算，以確定病情程度，根據(jù) Ⅷ ： C百分率分型，重型＜ 2％，中型 2～ 5％，輕型 6～ 25％，亞臨床型＞ 45％。因子 Ⅸ 分型不同。 診斷及鑒別診斷 ?根據(jù)男性患者（因子 Ⅷ 、 Ⅸ 缺乏），有家族史，性聯(lián)隱性遺傳（因子 Ⅺ 缺乏為常染色本不完全隱遺傳），有關(guān)節(jié)、肌肉等出血特點；實驗室檢查 KPTT、 STGT異常，糾正試驗及相應(yīng)凝血因子減少等，診斷無困難。 ? 血友病須與血管性假血友?。?Von Willebrand?。╄b別， ? 后者的特點是常染色體顯性遺傳，血漿中缺乏因子Ⅷ 相關(guān) Vw因子（ Ⅷ R:WF）及因子 Ⅷ 相關(guān)抗原（Ⅷ R： Ag）。 ? Ⅷ :RWF具有 Ⅷ R:RCF， Ⅷ R:WF／ BT和 Ⅷ R:WF／GB活性。 ? 本病特點是出血時間延長，阿司匹林耐量試驗陽性，血小板對玻璃珠的粘附性降低，對瑞斯托霉不聚集，血漿中因子 Ⅷ :C和 Ⅷ R:Ag減低， Ⅷ :C／ Ⅷ :Ag比值增高。臨床上以皮膚粘膜出血為主。 謝 謝
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