【文章內(nèi)容簡介】 觀地反映了腫瘤組織的生物學(xué)特性 ， 緩慢強(qiáng)化說明其血供并不豐富；持續(xù)強(qiáng)化可能是腫瘤細(xì)胞或黏蛋白有吸附積聚 Gd — DTPA的作用所致。顱底脊索瘤在臨床上表現(xiàn)為多對腦神經(jīng)漸進(jìn)性損害，以Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ對最多見研究顯示 ，多平面重建( MP R) 在顯示顱底腫瘤與腦神經(jīng)的空問位置關(guān)系方面也發(fā)揮著重要的作用。MP R結(jié)合了常規(guī)MRI軟組織分辨率高和容積掃描三維 重建 的優(yōu)勢，能明確地從軟組織中辨認(rèn)出相關(guān)的腦神經(jīng)，并根據(jù)其走向，選用平面重建或曲面重建，完整地顯示腦神經(jīng)的形態(tài)、走向及其與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。,第十九頁，共五十二頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,成年患者有長期頭痛病史，并出現(xiàn)一側(cè)展神經(jīng)麻痹者，應(yīng)考慮到脊索瘤的可能，但確定診斷尚需借助x 線、CT 和MRI 等影像學(xué)檢查。 同部位腦膜瘤可引起局部(jb249。)骨質(zhì)受壓變薄或骨質(zhì)增生，而少有溶骨性變化。DSA 常見腦膜供血動脈增粗，有明顯的腫瘤染色。 脊索瘤如向后生長應(yīng)與小腦腦橋角的聽神經(jīng)瘤作鑒別。聽神經(jīng)瘤在顱骨平片和CT 上主要表現(xiàn)為內(nèi)聽道的擴(kuò)大和巖骨嵴的吸收。MRI 常有助鑒別診斷。 鞍區(qū)部位的脊索瘤需與垂體瘤和顱咽管瘤相鑒別。后兩者多不引起廣泛的顱底骨質(zhì)破壞。向下長人鼻咽部的脊索瘤因其臨床表現(xiàn)和X 線檢查特征與向顱底轉(zhuǎn)移的鼻咽癌相似，鑒別診斷主要依靠鼻咽部的穿刺活檢。 鞍旁型或長向中顱底的脊索瘤與軟骨肉瘤鑒別很困難，以至于有些學(xué)者將軟骨樣脊索瘤和軟骨肉瘤視為同一疾病，但電鏡下脊索瘤細(xì)胞內(nèi)可見到粗面內(nèi)織網(wǎng)環(huán)繞的線粒體團(tuán)，該特征不存在于軟骨和軟骨樣肉瘤。此外，免疫組化染色證明，脊索瘤中的上皮標(biāo)記蛋白陽性，而軟骨肉瘤則為陰性，據(jù)此可與軟骨型腫瘤鑒別。,第二十頁，共五十二頁。,第二十一頁，共五十二頁。,第二十二頁，共五十二頁。,第二十三頁，共五十二頁。,第二十四頁，共五十二頁。,第二十五頁，共五十二頁。,斜坡(xi233。pō)脊索瘤,第二十六頁，共五十二頁。,鼻咽部脊索(jǐ suǒ)瘤,第二十七頁，共五十二頁。,鼻咽部脊索(jǐ suǒ)瘤,第二十八頁，共五十二頁。,骶骨(dǐgǔ)脊索瘤,第二十九頁，共五十二頁。,治療(zh236。li225。o),最有效的方法，是將腫瘤作整個切除，有時因腫瘤所處部位完整切除困難，則可作局部切除。Friedman認(rèn)為對于某些脊索瘤放療也是有效的。劑量可高達(dá)50～60Gy（5000～6000rads）。 脊索瘤的治療以手術(shù)治療為首選。顱底脊索瘤常發(fā)展到副鼻竇、 鼻咽、 口咽、 腦干 。所以(suǒyǐ)，神經(jīng)外科常與耳鼻喉科聯(lián)合手術(shù) ，選擇最佳的手術(shù)進(jìn)路 。運(yùn)用鼻內(nèi)鏡輔助手術(shù)， 可最大程度地切除病變 ， 減少并發(fā)癥 。,第三十頁，共五十二頁。,顱底脊索瘤手術(shù)治療(zh236。li225。o)進(jìn)展,顱底脊索瘤治療的難點(diǎn)在于：①腫瘤居顱底中線，手術(shù)難以達(dá)到，與眾多重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)毗鄰，如垂體、下丘腦、視交叉、腦干等，全切除腫瘤難度極大，術(shù)后復(fù)發(fā)率很高；②盡管脊索瘤生長(shēngzhǎng)緩慢且較少轉(zhuǎn)移，但其組織學(xué)上歸屬于惡性腫瘤，呈浸潤性生長(shēngzhǎng)；③此類腫瘤早期多隱匿，病人耐受時間長，一旦出現(xiàn)癥狀，瘤體已相當(dāng)大，難以徹底切除；④脊索瘤對常規(guī)放療通常不敏感。顱底脊索瘤的手術(shù)入路很多，但沒有哪一種入路適用于各種類型的脊索瘤。入路選擇的主要依據(jù)是腫瘤部位以及在此基礎(chǔ)上確定的腫瘤分類。AlMefty等結(jié)合顱底脊索瘤的解剖部位以及手術(shù)入路提出一種新的顱底脊索瘤的分類法，臨床較實(shí)用。①Ⅰ型：腫瘤局限于顱底單個解剖腔隙（如蝶竇、海綿竇、下斜坡或枕骨髁），瘤體小，癥狀輕微甚至無癥狀。此型易于全切除，預(yù)后優(yōu)良，只可惜僅占顱底脊索瘤的一小部分。②Ⅱ型：瘤體較大，侵犯2個甚至多個顱底解剖腔隙，但可通過一種顱底入路將腫瘤全切。此型臨床最多見。③Ⅲ型：腫瘤廣泛浸潤顱底多個解剖腔隙，需聯(lián)合應(yīng)用2個甚至多個顱底入路才能全切腫瘤。此型術(shù)中顯露不良，手術(shù)難度最大。,第三十一頁，共五十二頁。,經(jīng)前顱底入路,常規(guī)額骨骨瓣開顱并加做眶一額一篩骨瓣以減輕對腦的牽拉。沿前顱窩底硬腦膜外分離，可顯露蝶骨體和斜坡大部分。切除篩板，繼續(xù)向后下方分離，可抵達(dá)枕骨大孔前緣、寰椎前弓甚至頸2椎體。斜坡上段因鞍底阻擋較難抵達(dá)，但A1Mefty等認(rèn)為將蝶鞍底壁的硬膜往上牽開即可較好地顯露鞍背。因側(cè)方有視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、海綿竇妨礙顯露且徑路深窄，經(jīng)前顱底入路僅適用于嚴(yán)格限于中線的腫瘤，突到硬膜下并向側(cè)方發(fā)展的腫瘤不適用。雙側(cè)嗅覺功能障礙是該入路常見的并發(fā)癥，但Spetzler等最近(zu236。j236。n)報告采用環(huán)篩板骨切除術(shù)可保留嗅覺功能。,第三十二頁，共五十二頁。,額顳一眶顴入路,額顳一眶顴入路是適應(yīng)性最廣的顱底入路之一，可獲得多視角的顯露，腦牽拉輕，術(shù)野淺近，無需經(jīng)過污染腔隙并可同時切除硬膜內(nèi)外的病變。術(shù)中可選擇(xuǎnz233。)多種變通徑路。如經(jīng)額下顱底、經(jīng)外側(cè)裂、經(jīng)顳下或經(jīng)顳下窩入路等。這些入路具有許多優(yōu)點(diǎn)，可切除源于上、中斜坡并侵及中顱窩、巖尖及顳下窩的病變，尤其適用于突入硬膜內(nèi)者。,第三十三頁，共五十二頁。,擴(kuò)大(ku242。d224。)顴一中顱窩入路,經(jīng)常規(guī)顳下入路做顳部骨瓣后咬除顳鱗部直至中顱窩底，再離斷顴弓并將顳肌游離(y243。ul237。)，可使中顱窩底顯露更充分之間直至顳下窩部位。從眶上裂至面聽神經(jīng)之間有一較寬的硬膜外腔隙。突入海綿竇的腫瘤可經(jīng)滑車神經(jīng)與三叉神經(jīng)眼支之間（Parkinson三角）或三叉神經(jīng)上頜支與下頜支之間切除。巖骨切除的范圍向后限于內(nèi)聽道，外側(cè)限于頸內(nèi)動脈，內(nèi)側(cè)限于巖上竇，下方限于巖下竇。巖骨部分切除后可顯露巖骨內(nèi)頸內(nèi)動脈水平段及垂直段并將頸內(nèi)動脈牽向前方。如果腫瘤下極較低，可犧牲三叉神經(jīng)上頜支以更好地顯露斜坡。擴(kuò)大顴一中顱窩入路是種硬膜外徑路，常用于切除海綿竇、巖尖以及上斜坡的脊索瘤，也可用于顳下窩、蝶腭窩、顳窩、眶以及海綿竇的腫瘤。,第三十四頁，共五十二頁。,經(jīng)枕骨(zhěngǔ)髁入路,切口從乳突開始向上，至上項(xiàng)線轉(zhuǎn)向后，再沿中線向下止于頸4棘突水平。骨切除包括枕鱗外側(cè)部、同側(cè)枕大孔后緣、同側(cè)頸1后弓以及部分枕骨髁。該入路適用(sh236。y242。ng)于顯露處于下斜坡且向一側(cè)延至顱頸交界或上頸段的脊索瘤。其優(yōu)點(diǎn)在于術(shù)野廣闊、距離較短，無需經(jīng)過污染腔隙，椎動脈顯露充分，便于控制出血。該入路的上界取決于頸靜脈球的位置。