【文章內容簡介】 窄，記憶力差。 4.情感方面 幼稚、體驗簡單、浮淺，易激惹、興奮、自我控制能力差。常表現(xiàn)(biǎoxi224。n)膽小、孤僻退縮、害羞等。,第三十一頁，共七十二頁。,（三）精神發(fā)育遲滯(ch237。zh236。)的心理活動特征,5.運動和行為方面 運動不協(xié)調、體形不勻稱、動作笨拙、活動過度，嚴重者行動常有無意義的刻板動作，如撞頭、咬手、磨牙、搖動身體、吵鬧、撕衣、扯頭發(fā)、興奮喊叫、自傷行為等，有的有攻擊(gōngjī)、破壞和其他反社會暴力行為等。 6.個性形成方面 個性形成較困難，缺乏自制力，易受暗示，由于思維能力低下，觀念缺乏，易受壞人教唆或環(huán)境影響而產(chǎn)生不良行為或違法犯罪。,第三十二頁，共七十二頁。,（四）精神(jīngsh233。n)發(fā)育遲滯伴發(fā)的精神(jīngsh233。n)疾病,精神發(fā)育遲滯患者常并發(fā)其他(q237。tā)精神疾病，大約25%的MR患者伴有顯著的精神病性問題，如果包括行為問題，比例就更高。由于智力低下其精神癥狀內容隨智力缺陷而受影響，智商越低，表達能力越差，癥狀越原始。特別是智商在50以下者（中、重度），更難描述，故在評定中，行為表現(xiàn)的重要性比言語內容更為有意義。,第三十三頁，共七十二頁。,（四）精神(jīngsh233。n)發(fā)育遲滯伴發(fā)的精神(jīngsh233。n)疾病,1.精神分裂癥 在流行學調查樣本，MR并發(fā)精神分裂癥的患病率為1%9%，在臨床樣本為2.8%24%。以往將這種情況稱為嫁接性精神病。思維貧乏是MR伴發(fā)的精神分裂癥的重要特征之一，其幻覺內容簡單重復，其妄想內容缺乏細節(jié)。常以行為改變?yōu)橹饕卣?，如違拗(w233。i 224。o)、沖動行為、刻板動作、模仿動作、模仿言語、運動性抑制、緊張性行為；奇特的姿勢或其他荒謬行為，有的表現(xiàn)為對父母的依附癥狀，糾纏父母、要背、要抱，稍一離開就哭鬧。如精神發(fā)育遲滯患兒出現(xiàn)不能用器質性因素解釋的智力和社交功能減退，并出現(xiàn)與過去行為格格不入的異常行為，應考慮精神分裂癥的可能，并可試行抗精神病藥治療。重度精神發(fā)育遲滯則難以診斷精神分裂癥。治療同精神分裂癥。,第三十四頁，共七十二頁。,（四）精神(jīngsh233。n)發(fā)育遲滯伴發(fā)的精神(jīngsh233。n)疾病,國內張明廉(1990)研究發(fā)現(xiàn)MR伴發(fā)的精神分裂癥癥狀出現(xiàn)頻率依次為緊張性行為，情感不適切，平淡；性行為不檢點；思維貧乏；幻覺(hu224。nju233。)，思維松弛；邏輯障礙；被害觀念或妄想；怪異妄想。 而正常智力者患精神分裂癥的癥狀依次為：幻覺、被害妄想、邏輯障礙、思維松弛、緊張性行為、情感不適切、平淡、性行為不檢點。 可見精神發(fā)育遲滯共患的精神分裂癥癥狀以行為、情感障礙為突出表現(xiàn)，智力正常者的精神分裂癥以認知障礙為主要表現(xiàn)。在療效方面，伴智力遲滯的精神分裂癥不比智力正常者差。,第三十五頁，共七十二頁。,（四）精神(jīngsh233。n)發(fā)育遲滯伴發(fā)的精神(jīngsh233。n)疾病,2.情感性障礙 伴發(fā)抑郁障礙時，因患者無法自如地表達自己的情感體驗與想法，需要通過對形體、面部的悲傷表情與相應的行為改變來加以判斷；而對躁狂發(fā)作的診斷也必須根據(jù)其動作增多及其他行為改變進行分析。 3. 伴發(fā)人格障礙 十分(sh237。fēn)常見，并往往成為比學習困難更難改善的問題。迄今為止，臨床上尚無較為有效的治療方法與手段使患者能較好地適應環(huán)境。如果患者交流技能尚可，心理治療或許有所幫助。,第三十六頁，共七十二頁。,（四）精神(jīngsh233。n)發(fā)育遲滯伴發(fā)的精神(jīngsh233。n)疾病,4. 伴發(fā)器質性精神障礙 較為常見。可出現(xiàn)譫妄綜合征或癡呆綜合征。 5. 伴發(fā)行為動作障礙 嚴重的精神發(fā)育遲滯患者常存在一些無目的(m249。d236。)的、刻板重復的動作，如撞頭、搖擺身體等。另有一些患者可出現(xiàn)反復的自傷，多動、沖動、異食等行為。有的患者會出現(xiàn)公開玩弄生殖器，也可能對別人的身體發(fā)生興趣和好奇，但并不一定具有性的動機和意義。,第三十七頁，共七十二頁。,(五)精神發(fā)育遲滯(ch237。zh236。)的特殊類型,精神發(fā)育遲滯的特殊類型：導致本癥的原因眾多，其中一些病例具有確切的病因，為此臨床上存在部分特殊類型。以下將介紹常見的幾種： 1. 先天愚型：或稱Down綜合征，21染色體三體綜合征。本病由Down于1866年首先描述，絕大多數(shù)系21號染色體三體性所致。其發(fā)病與產(chǎn)婦年齡似有一定關系，產(chǎn)婦年齡越高者，患本癥的概率越大?；純荷眢w形態(tài)較特別，面孔扁平、眼距寬、眼瞼裂向外上斜；舌大，舌面有許多裂縫，常伸舌，故而又稱“伸舌樣癡呆”；四肢短小、手指粗短，小指末節(jié)(m242。 ji233。)發(fā)育不良，第一趾和第二趾間距寬而有凹溝；且常有外生殖器發(fā)育不良及先天性心臟病、臍疝?；颊呱L發(fā)育遲緩，智力低下。多數(shù)胎死腹中，成活者大多早年夭折，能活到中年者常伴發(fā)Alzheimer病。,第三十八頁，共七十二頁。,(五)精神發(fā)育遲滯的特殊(t232。shū)類型,第三十九頁，共七十二頁。,(五)精神(jīngsh233。n)發(fā)育遲滯的特殊類型,2.地方性克汀病 又稱地方性呆小病。發(fā)生在地方性甲狀腺流行區(qū)。本病的臨床表現(xiàn)大都有顯著的精神發(fā)育遲滯和軀體發(fā)育延遲，其智力低下的程度比較嚴重，中度和重度精神發(fā)育遲滯占60%以上。他們大多安靜，反應遲鈍，精神萎靡，活動少；少部分患兒性情暴躁，苦笑(kǔxi224。o)無常；言語障礙及聽力障礙都比較常見。湖北省某縣曾對936名患者進行觀察，發(fā)現(xiàn)全部有不同程度的言語障礙，其中全啞者545例（占58.4%），伴聽力障礙者737例（占78.8%），全聾者252例（占26.9%）。,第四十頁，共七十二頁。,(五)精神發(fā)育遲滯(ch237。zh236。)的特殊類型,體格發(fā)育遲緩及體格發(fā)育不良是本病的另一個特征?；颊呱眢w矮小且不勻稱，身體下部量短于上部量，骨骼發(fā)育遲緩，表現(xiàn)為骨核出現(xiàn)遲，發(fā)育小，掌指骨細小，不少患者合并運動功能(gōngn233。ng)不良，重者可見癱瘓，體重低于同齡人，性發(fā)育遲緩。 檢查甲狀腺功能基本正常，人血白蛋白結合碘及丁醇提取碘大多減低，甲狀腺吸碘率增高，呈碘饑餓曲線，血清膽固醇正?；蛏缘汀線檢查骨齡落后于實際年齡，顱骨腦回壓跡可增多。腦電圖檢查基本頻率偏低，節(jié)律不整，大多出現(xiàn)陣發(fā)性雙側同步θ波，可見α波；重度患者心電圖可見低電壓、T波低平、QT間期延遲及不完全右束支傳導阻滯。,第四十一頁，共七十二頁。,(五)精神發(fā)育遲滯的特殊(t232。shū)類型,地方性克汀病是可以防治的疾病，關鍵是早期發(fā)現(xiàn)。甲狀腺激素對腦功能的影響在不同年齡階段是不同的，如在1歲內或更早期進行預防，患病率會大大降低。如未得到(d233。 d224。o)及早診斷和治療，對智力發(fā)育和外形的影響可能成為永久性的(徐文軍,1997)。胎兒期缺碘和碘缺乏糾正不足，碘攝入小于20U/d，則會出現(xiàn)地方性克汀病。如輕度缺碘或碘缺乏糾正不足，不足以造成克汀病，可能出現(xiàn)亞克汀病。因此，應提倡病區(qū)育齡婦女注射或口服碘油，同時對新生兒進行微量臍血TTTSH檢測，以早期發(fā)現(xiàn)和早期診斷地方性克汀病，并盡早進行治療。,第四十二頁，共七十二頁。,(五)精神發(fā)育(fāy249。)遲滯的特殊類型,3. 苯丙酮尿癥（phenylketonuria，PKU）：是一種氨基酸代謝病，由于先天缺乏苯丙氨酸羥化酶，體內苯丙氨酸不能轉化成酪氨酸而引起一系列代謝紊亂。主要臨床表現(xiàn)是智力障礙，部分病例易興奮、活動多，體格發(fā)育(fāy249。)一般正常，但90%患兒有白皙皮膚、淡黃色頭發(fā)和藍色鞏膜。神經(jīng)系統(tǒng)體征包括震顫、肌張力異常、共濟失調、腱反射亢進，甚至癱瘓。1/4患兒合并癲癇，80%的患兒腦電圖異常，并且常在1歲前出現(xiàn)，隨年齡增長發(fā)作減輕。不少患兒合并嚴重濕疹，尿中有特殊鼠臭味。,第四十三頁，共七十二頁。,(五)精神(jīngsh233。n)發(fā)育遲滯的特殊類型,本癥