20xx年醫(yī)學(xué)專題—急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根病(編輯修改稿)
2024-11-14 21:40 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 周期性麻痹：周期性發(fā)作性肢體弛緩性癱，發(fā)作時(shí)血鉀降低，心電圖有低鉀改變。Csf正常，補(bǔ)鉀后癥 狀迅速恢復(fù)。 重癥肌無(wú)力：肌無(wú)力與疲勞有關(guān)，活動(dòng)后癥狀加重；休息及睡眠后減輕(jiǎnqīng)，無(wú)感覺障礙；常侵犯眼外??；新斯的明實(shí)驗(yàn)（+）。,第十七頁(yè)，共三十二頁(yè)。,治療(zh236。li225。o)原則,全身支持療法有助于防止病情惡化； 早期(zǎoqī)發(fā)現(xiàn)呼吸肌癱瘓，及時(shí)進(jìn)行氣管切開； 應(yīng)用免疫抑制劑； 預(yù)防肺部感染。,第十八頁(yè)，共三十二頁(yè)。,治療(zh236。li225。o)要點(diǎn),呼吸肌麻痹——死亡的主要原因(治療：氣管插管或氣管切開） 其他： （1）血漿置換療法： 應(yīng)用于病情較重的或有呼吸肌麻痹的患者(hu224。nzhě)，在2周內(nèi)接受此療法可縮短需用呼吸機(jī)的時(shí)間，減少并發(fā)癥。 （2）大劑量免疫球蛋白治療：丙種球蛋白 效果同血漿置換療法 （3）腎上腺糖皮質(zhì)激素：地塞米松，甲強(qiáng)龍 對(duì)慢性型效果較好 （4）免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺 （5）神經(jīng)細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)藥物：維生素BB1ATP、細(xì)胞色素C,第十九頁(yè)，共三十二頁(yè)。,病史(b236。nɡ shǐ),患者，男性，66Y，11年前行病理檢查確診為非霍奇金淋巴瘤，2月前開始出現(xiàn)雙下肢麻木乏力，主要為左下肢，自腰間向腰底放射，伴耳鳴，大便困難，小便失禁。1月前自覺癥狀加重，當(dāng)時(shí)查肌力雙上肢及右下肢5級(jí)，左下肢4級(jí)，左下肢淺感覺減退，雙側(cè)巴氏征陰性。半月余前患者雙下肢無(wú)力情況進(jìn)一步加重，不能下床，伴腰背部疼痛，雙下肢感覺減退，雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性。12月27日出現(xiàn)小便潴留，予以留置導(dǎo)尿(dǎo ni224。o)，檢查腰穿腦脊液蛋白1.06g/L，肌電圖示周圍神經(jīng)損害（下肢受累較上肢受累明顯）。入院后給予金路捷、彌可保營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，甲強(qiáng)龍、拜復(fù)樂(lè)、米開民抗炎抗真菌治療，金奧康護(hù)胃，可患者病情進(jìn)展迅速，口齒不清明顯，反應(yīng)明顯遲鈍，雙下肢肌力較前下降。1月7日出現(xiàn)呼吸費(fèi)力，張口呼吸，予以面罩吸氧，查CT示右側(cè)腦室旁小片狀稍低密度影，考慮腦梗灶。,第二十頁(yè)，共三十二頁(yè)。,1月8日21:40左右突發(fā)意識(shí)喪失，雙眼左側(cè)凝視繼而呼吸停止，即予以去枕平臥，保持呼吸道通暢，后出現(xiàn)牙關(guān)緊閉，全身抽搐發(fā)作10秒，緊急氣管插管后轉(zhuǎn)入我科。入科后給予機(jī)械通氣，床邊CRRT腎替代治療，以及抗感染對(duì)癥支持治療，并經(jīng)全院會(huì)診考慮脫髓鞘病變可能性大，治療上加強(qiáng)激素沖擊，同時(shí)加用丙種球蛋白25g每天，共5天，但患者病情仍繼續(xù)加重，于1月15日晚出現(xiàn)氧合下降，循環(huán)不穩(wěn)定，予以增加氧濃度，支持
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