20xx年醫(yī)學(xué)專題—地方病：大骨節(jié)病(編輯修改稿)
2024-11-09 03:01 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 可能自覺缺乏，四肢無力，皮膚感覺異常（如有蟻走感、麻木感等），肌肉酸麻、疼痛等。這些癥狀常常不衡定，不明顯。其主要的、典型的臨床表現(xiàn)都與骨軟骨損害和關(guān)節(jié)功能(gōngn233。ng)狀態(tài)密切相關(guān)。,20105410217 馬文芳,第十一頁，共二十六頁。,早期(zǎoqī),發(fā)病初期多數(shù)病人無明顯自覺癥狀，部分病人自覺易疲乏，四肢關(guān)節(jié)發(fā)緊運動不靈活、有關(guān)節(jié)磨擦音或輕微疼痛、脹痛、酸痛或“骨縫痛”，有時有蟻走感和麻木感。 指端末節(jié)呈鵝頭狀下垂，即第4指的末節(jié)向掌心方向彎曲呈弓狀，常大于15176。，這是本病出現(xiàn)(chūxi224。n)最早的體征，在病區(qū)對早期診斷具有一定意義。,20105410217 馬文芳,第十二頁，共二十六頁。,進展(j236。nzhǎn)期,關(guān)節(jié)增粗變形多見于手（指）、足（趾）間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)，逐漸發(fā)展到腕、肘、膝關(guān)節(jié)，晚期重癥病人肩關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)受累 常先出現(xiàn)(chūxi224。n)在第4指的第1指間關(guān)節(jié)，以近位指間關(guān)節(jié)最為明顯，由于指骨關(guān)節(jié)端變扁平和向外膨大，而致關(guān)節(jié)隆起。 踝關(guān)節(jié)增粗、變性，在早期檢出率相當(dāng)高，僅低于指關(guān)節(jié)，踝關(guān)節(jié)增粗常伴有足跟外形臃腫、足弓扁平畸形。,20105410217 馬文芳,第十三頁，共二十六頁。,影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxi224。n),干骺端邊緣模糊或凹凸不平，呈波浪狀以至鋸齒狀 以骨骺與骨干開始融合為特征 干骺完全(w225。nqu225。n)融合，骨的縱向發(fā)育停止，病骨變短變粗 如干骺端愈合以后的青年發(fā)病，臨床癥狀多見且嚴(yán)重 大骨節(jié)病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復(fù)和繼發(fā)變化,20105410217 馬文芳,第十四頁，共二十六頁。,20105410217 馬文芳,第十五頁，共二十六頁。,病理(b236。nglǐ),本病主要累及軟骨內(nèi)成骨的骨骼，特別是四肢骨，表現(xiàn)為透明軟骨的變性壞死及伴隨的吸收、修復(fù)性變化。軟骨細(xì)胞常見凝固性壞死，細(xì)胞核固縮、碎裂、溶解(r243。ngjiě)消失后，殘留紅染的細(xì)胞影子。進而殘影消失，基質(zhì)紅染，成為灶狀、帶狀的無細(xì)胞區(qū)。壞死區(qū)還可進一步崩解、液化。壞死灶周圍存在的軟骨細(xì)胞常有反應(yīng)性增生，形成大小不等的軟骨細(xì)胞團。
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