20xx年醫(yī)學(xué)專題—傅健解釋：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病特征表現(xiàn)(編輯修改稿)
2024-11-04 23:05 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 ），感覺檢查無(wú)異常。 EMG: 慢性神經(jīng)源性損害肌電改變，累及四肢肌、腹直肌。 CPK:346U/L CSF: WBC 1 X106/L ,RBC 1X109/L,PRO 470 mg/l,第十七頁(yè)，共四十頁(yè)。,Case 6,男性，29歲 進(jìn)行性雙下肢無(wú)力6年，雙上肢無(wú)力2年 其兄有類似表現(xiàn) PE:顱神經(jīng)（），雙上肢近端肌力5176。，遠(yuǎn)端5176。,雙下肢肌力近端3176。+，遠(yuǎn)端5176。,四肢近端肌肉萎縮明顯，反射對(duì)稱+，病理征（），感覺(gǎnju233。)無(wú)殊。 EMG:慢性神經(jīng)源性損害肌電改變，累及上下肢,脊髓前角細(xì)胞損害可考慮。 CPK: 438U/L,第十八頁(yè)，共四十頁(yè)。,Case 7,男性，20歲 漸起左手無(wú)力伴萎縮2年，右手無(wú)力6月 PE: 神清，顱神經(jīng)（），左上肢近端5176。，遠(yuǎn)端握力5176。，對(duì)指肌力4 176。~ 4 176。+，小指分并指肌力差。左手遠(yuǎn)端5176。，左手小肌肉萎縮明顯，右手大小魚際輕度萎縮。左上肢二頭肌反射++，三頭肌反射+，右上肢++，雙下肢肌力5176。，反射++，病理征（），感覺無(wú)異常。 EMG：雙上肢慢性神經(jīng)源性損害肌電改變，右側(cè)為主，C7T1節(jié)段受累為主。 頸椎過(guò)屈位MRI： 頸椎曲度變直，過(guò)屈位可見(kěji224。n)脊髓受壓，C7T1節(jié)段明顯,第十九頁(yè)，共四十頁(yè)。,Case 8,男性，19歲 構(gòu)音障礙，行走不穩(wěn)伴四肢無(wú)力1年余 PE：輕度構(gòu)音障礙，舌肌無(wú)萎縮纖顫，雙側(cè)指鼻共濟(jì)欠穩(wěn)準(zhǔn)，雙上肢肌力5176。，反射+，雙下肢肌力 5176。，反射++，雙側(cè)跟膝脛欠穩(wěn)準(zhǔn)，行走步基寬。感覺檢查無(wú)異常。 EMG: 慢性神經(jīng)源性損害肌電改變(gǎibi224。n)，累及雙上肢部分肌，合并感覺軸索損害。 CPK: 248 U/L SCA3 （+),第二十頁(yè)，共四十頁(yè)。,Case 9,女性，37歲，教師 進(jìn)行性左上肢無(wú)力7月伴雙下肢無(wú)力1月 起病(qǐ b236。nɡ)為某天吹空調(diào)后出現(xiàn)左肩部燒灼樣疼痛。十余天后疼痛發(fā)展至左肘部，有多汗。對(duì)癥止痛治療后疼痛消失，但出現(xiàn)左上肢無(wú)力，肌肉萎縮。雙肩部，左上臂及全身都有肉跳。激素和B族維生素治療后癥狀仍進(jìn)一步加重。6月后出現(xiàn)雙下肢乏力。 體格檢查：抬頭肌力4176。，左上肢2 176。－ 1176。－ 2 176。－2 176。＋，右上肢4176。－ 4 176。－ 4 176。－ 4176。，左下肢 3176。＋－ 4176。 － 4176。－ 4176。右下肢 4176。－ 4176。 － 4176。－ 4176。,第二十一頁(yè)，共四十頁(yè)。,左上肢反射（—），右上肢++，雙膝反射+++，踝反射++，病理(b236。nglǐ)征（—）。下頜反射++。左三角肌，岡上肌，岡下肌，雙側(cè)大、小魚際肌均有萎縮。 輔助檢查： EMG1（2006.5）左上肢廣泛神經(jīng)源性損害肌電改變 EMG2（2006.8）左上肢廣泛神經(jīng)源性損害肌電改變 EMG3(2006.12) 上下肢被檢肌和胸椎旁肌見纖顫，正尖波，NCV正常范圍，輕收縮MUP普遍寬大或見巨大電位。神經(jīng)源性損害肌電改變，累及上下肢被檢肌和胸椎旁肌。,第二十二頁(yè)，共四十頁(yè)。,治療(zh236。li225。o),醫(yī)生(yīshēng)，我該吃什么藥呢？,想吃啥就吃啥吧！,第二十三頁(yè)，共四十頁(yè)。,治療 無(wú)法改變最終的結(jié)局 ≠ 被拋棄 每個(gè)人都有選擇活下去的權(quán)利， 讓患者有尊嚴(yán)(zūny225。n)地活著，有質(zhì)量地活著,第二十四頁(yè)，共四十頁(yè)。,2009年AAN對(duì)ALS治療(zh236。li225。o)的臨床實(shí)踐指南,特異性治療Riluzole 營(yíng)養(yǎng)支持 PEG 呼吸問(wèn)題處理 NIV、TIV 多學(xué)科照料 對(duì)癥處理流涎, 假性延髓麻痹(m225。b236。)等 姑息治療及臨終關(guān)懷,第二十五頁(yè)，共四十頁(yè)。,特異性治療藥物 Riluzole – 延緩疾病進(jìn)程 臨床實(shí)踐
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