卟啉病casep-reportpt簡述(編輯修改稿)
2024-10-03 21:47 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 血漿 第十五頁，共三十二頁。 治療過程： ? 根據(jù)患者病情、臨床表現(xiàn)，按照血卟啉病的治療原那么，給予氯丙嗪止痛。應(yīng)用西咪替丁、輸紅細(xì)胞血抑制卟啉及中藥保肝、利膽等綜合治療措施。同時(shí)在兄弟科室會(huì)診，聯(lián)合治療后，患者病情明顯好轉(zhuǎn)。 第十六頁，共三十二頁。 隨訪： ? 出院后繼續(xù)口服西米替丁 qd，目前病人病情穩(wěn)定，未再次出現(xiàn)腹痛。 肝功： 入院時(shí) 出院時(shí) 目前 (091223) ALT 392U/L, 80 U/L 68 U/L AST , 73U/L 56 U/L TBIL , DBIL 第十七頁，共三十二頁。 相關(guān)知識(shí)點(diǎn) ? 血卟啉病 (血紫質(zhì)病 )系由先天性卟啉代謝紊亂，卟啉前體或葉啉在體內(nèi)聚積所致。常有遺傳因素。臨床表現(xiàn)有腹痛、神經(jīng)精神病癥、光感性皮膚損害等。卟啉主要在紅骨髓和肝內(nèi)合成，根據(jù)卟啉代謝紊亂出現(xiàn)的部位，分為紅細(xì)胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類。 第十八頁，共三十二頁。 血紅素合成途徑相關(guān)酶缺陷與卟啉病分型 ALA:氨基 g酮戊酸 PBG:膽色素原 羥甲基膽素 尿卟啉原 III 糞卟啉原 III 原卟啉原 IX 原卟啉 IX 血紅素 尿卟啉原 I 尿卟啉 I 尿卟啉 III 曝曬后聚合 深色！ 腹痛！ ALA合成酶 血紅素 第十九頁，共三十二頁。 相關(guān)知識(shí)點(diǎn) ? 英國的 “瘋子國王〞喬治三世就是這種疾病的受害者之一。最嚴(yán)重的卟啉癥是先天紅血球生成卟啉癥 (CEP)，它的患者的悲慘命運(yùn)被疑心是吸血鬼故事的起源。盡管卟啉癥通常
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