兒童皮膚病的診療特點200994(編輯修改稿)
2025-10-01 18:09 本頁面
【文章內容簡介】 是一種出現在軀干和四肢皮膚上的暫時性良性網狀斑疹。通常是對低溫的一種反響。采取保暖，患病處在幾分鐘到幾小時內可消退。持續(xù)性的大理石樣皮膚可見于在唐氏綜合癥、朗日綜合征的患者。 第十九頁，共四十三頁。 先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚病 ? 有異常顯著的斑點狀陰影的患者應考慮為先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚。這種綜合征為血管擴張的發(fā)育異常，皮損表現為大理石樣皮膚，通常為紫色。偶見受累區(qū)也出現潰瘍、結痂或萎縮。皮損經再保暖不會消失，并持續(xù)幾年才逐漸褪去。 第二十頁，共四十三頁。 先天性色素痣 ? 先天性色素痣見于超過 1%的新生兒，具有漸增的惡變風險。惡變風險取決于痣的大小，痣越大惡變可能性越大，但即使是小的痣〔成人 〕，惡變可能性仍為 %。巨大痣〔成人 20 cm很少見，約 1：20240〕，具有高達 12%的惡變可能 第二十一頁，共四十三頁。 新生兒硬化癥 ? 好發(fā)于冬季，初生數周內，多見于早產兒，主要是新生兒皮下脂肪中飽和脂肪酸含量大，遇冷而發(fā)生凝固。 ? 臨床表現：體溫不升〔 3135〕，動作少，哭聲微弱，不吮乳。雙大腿外側皮膚變硬，以后逐漸蔓延至雙頰、雙臂外側、臀部、胸背部乃至全身。皮膚局部發(fā)硬、光滑、冰冷、皮膚緊貼皮下組織，僵硬不能移動， 呈暗黃色或青紫色。多數并發(fā)肺炎，還容易伴發(fā)臍炎和敗血癥等。最終常因肺出血而死亡。本病死亡率極高，約為 35%50%。 第二十二頁，共四十三頁。 第二十三頁，共四十三頁。 朗格罕氏細胞組織細胞增生癥 ? 皮疹最初通常位于腹股溝，伴發(fā)紅斑狀丘疹，水皰、膿皰、瘀斑、糜爛和 /或潰瘍?？赡軙形s現象，特別是腹股溝的皺褶處。鱗屑性紅褐色的丘疹可以蔓延至軀干，形成紫癜。 ? 系統(tǒng)表現包括腹瀉、貧血、肝脾腫大、淋巴結腫大和骨骼方面的病變。 第二十四頁，共四十三頁。 朗格罕氏細胞組織細胞增生癥圖 治療前 , 治療后 ,2024,6 第二十五頁，共四十三頁。 朗格罕氏細胞組織細胞增生癥圖 第二十六頁，共四十三頁。 嬰兒血管瘤 ? 嬰兒血管瘤多發(fā)，分為真性血管瘤和血管畸形，前者又分為幾種類型有些會自行消退。 ? 面部單純性血管瘤又稱“天使之吻〞，見于 20%的新生兒，出生后頭 5年內 95%會自行消退。新生兒枕部“鸛咬斑〞見于 20%的新生兒中，只有 50%75%的嬰幼兒會在成年后消退。有人將這些真性血管瘤稱為橙色斑。 ? 草霉狀血管瘤：發(fā)生率約 3%8%，早產、女嬰發(fā)生率更高。大多出生后 1050天出現， 23個月進入快速生長期， 8月 1歲停止生長，隨后逐漸消失。 90%在九歲前自行消退。 第二十七頁，共四十三
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