大皰性皮膚病1(編輯修改稿)
2024-10-04 00:05 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 第三十頁，共六十一頁。 Direct immunofluorescence showing intercellular immunoglobulin G throughout the epidermis of a patient with pemphigus vulgaris. 組織病理及免疫病理 第三十一頁，共六十一頁。 增殖型天皰瘡 ? 基底層上松解，但多輕微，而鱗狀上皮增生顯著； ? 炎癥浸潤明顯，表皮內(nèi)膿腫常見； 組織病理及免疫病理 第三十二頁，共六十一頁。 落葉型天皰瘡 ? 水皰發(fā)生在顆粒層及其下方，形成刺細胞松解、裂隙與大皰； ? 陳舊皮損角化過度、角化不全、棘層肥厚、乳頭瘤樣增生； ? 顆粒層內(nèi)棘細胞松解形成角化不良的谷粒細胞； ? 真皮內(nèi)嗜酸性粒細胞較多的炎癥細胞浸潤。 組織病理及免疫病理 第三十三頁，共六十一頁。 紅斑型天皰瘡 ? 血清中存在天皰瘡抗體、抗核抗體； ? 表皮棘細胞間 IgG和 C3沉積； ? 面部等暴露部位基底膜帶存在 IgG和 C3線狀沉積。 組織病理及免疫病理 第三十四頁，共六十一頁。 ? 正常皮膚或紅斑上發(fā)生松馳性水皰、大皰，壁薄易破，形成糜爛面、結(jié)痂，常伴粘膜損害，尼氏征陽性。 ? 皰液皰底涂片查到棘層松解細胞。 ? 組織病理主要為表皮內(nèi)水皰和棘層松解。 ? 免疫病理示棘層細胞間有 IgG、 C3或 IgA呈網(wǎng)狀沉積。 診斷 第三十五頁，共六十一頁。 ? 大皰性類天皰瘡 :老年人，皰壁緊張，尼氏征陰性。組織病理為表皮下水皰。免疫熒光基底膜帶有 IgG、 C3呈線狀沉積。 ? 線狀 IgA大皰性皮膚病 :兒童和成年人，弧形或環(huán)形排列的緊張性水皰、大皰，尼氏征陰性。組織病理表皮下水皰。免疫病理 IgA呈線狀沉積于基底膜帶。 ? 皰疹樣皮炎 :中青年，以水皰為主的多形性損害簇集成群或呈環(huán)狀排列，皰壁緊張，尼氏征陰性，瘙癢劇烈。組織病理表皮下水皰及中性粒細胞浸潤。免疫病理示真皮乳頭層有 IgA、 C3呈顆粒狀沉積。 ? 天皰瘡口腔粘膜損害需與阿弗他口腔炎和扁平苔蘚鑒別。 鑒別診斷 第三十六頁，共六十一頁。 治 療 —— 以阻斷自身免疫性損傷為核心 第三十七頁，共六十一頁。 ? 一般治療 :高蛋白、高維生素飲食，注意糾正水電解質(zhì)平衡。必要時輸血漿或鮮血。 ? 局部護理 :預(yù)防感染 ? 系統(tǒng)用藥： 首選糖皮質(zhì)激素，次選其他免疫抑制劑 :硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、氨甲蝶呤、環(huán)孢菌素、雷公藤多甙及大劑量丙種球蛋白等。 ? 其他療法 ： 血漿置換等。 治療 第三十八頁，共六十一頁。 ? 首選治療 ? 糖皮質(zhì)激素 ? 根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量 ? 潑尼松劑量 ~2mg/公斤體重 日 ? 病情未控制可加量或加用其他免疫抑制劑，直至控制病情 ? 病情平穩(wěn) 1周后逐漸減量 ? 皮損消退后可小劑量潑尼松〔 ≤ 〕，長期維持，直至停止治療。 ? 常用藥物： ? 強的松與強的松龍：口服 ? 氫化可的松：用于急性期迅速控制病情 ? 甲基強的松龍：口服或靜脈給藥 治療 第三十九頁，共六十一頁。 ? 并發(fā)癥的治療 ? 主要為使用大劑量激素引起的并發(fā)癥 ? 感染：肺部感
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