0479軟組織腫瘤及腫瘤樣病變--杜湘珂1(編輯修改稿)
2025-02-01 01:55 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 瘤 ? 脈管來(lái)源腫瘤 – 血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤 ? 神經(jīng)來(lái)源的腫瘤 – 神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神經(jīng)外胚層腫瘤 Morton神經(jīng)瘤 ? 纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤 – 硬纖維瘤 纖維肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 脂肪硬化性粘液纖維瘤 其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤 – 腱鞘纖維瘤 鈣化性腱膜纖維瘤 ? 滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變 – 腱鞘巨細(xì)胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎 滑膜囊腫 – 原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜軟骨肉瘤 ? 肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變 – 骨化性肌炎 肌肉內(nèi)粘液瘤 皮下環(huán)狀肉芽腫 橫紋肌肉瘤 – 惡性軟組織橫紋肌樣瘤 ⑴低質(zhì)子密度病變： ⅰ 纖維組織性腫瘤或疤痕，如纖維瘤、硬纖維瘤、疤痕、 偶爾惡性組織細(xì)胞瘤也可在 T2WI上呈低信號(hào) ⅱ 鈣化、骨化病變?nèi)绯晒侨饬? ⅲ 空氣 ⅳ 金屬異物 ⑵短 T2物質(zhì)： ⅰ 如含鐵血黃素的腱鞘巨細(xì)胞瘤 ⅱ 急性血腫 ⑶流空效應(yīng)：血管中快速流動(dòng)血液如動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形 T2WI表現(xiàn)為低信號(hào)的病變 60年代提出新的腫瘤類(lèi)型，最常見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤。 可原發(fā)，也可繼發(fā)， 30%繼發(fā)于 Paget病、骨纖維發(fā)育不良、骨梗塞、骨髓炎或放療后， 是放療后惡變最常見(jiàn)的組織學(xué)類(lèi)型 。病變與纖維肉瘤有相同的影像表現(xiàn)和組織學(xué)特征，難以鑒別。 1 好發(fā)年齡 好發(fā)于中老年人，平均年齡 50歲，白種人較常見(jiàn)，是老年人最常見(jiàn)的原發(fā)惡性軟組織腫瘤。 2 好發(fā)部位 75％累及四肢大肌肉群，其中 50％累及下肢， 25％累及上肢； 15％累及腹膜后的深部軟組織； 5％累及頭頸部。也 可發(fā)生在骨內(nèi)，如 股骨、肱骨、脛骨和骨盆。 3 癥狀與體征 大而深的 軟組織腫塊，伴疼痛，進(jìn)行性增大，病程數(shù)周至數(shù)月。術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá) 45%，轉(zhuǎn)移率 42%（肺、淋巴結(jié)、肝臟）。 4 治療采用廣泛手術(shù)切除，部分患者輔以化療， 5年死亡率 55％。 圖 3531 圖 3532 圖 3534 圖 3535 圖 3536 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 ? 脂肪來(lái)源腫瘤 – 脂肪瘤 脂肪肉瘤 ? 脈管來(lái)源腫瘤 – 血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤 ? 神經(jīng)來(lái)源的腫瘤 – 神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神經(jīng)外胚層腫瘤 Morton神經(jīng)瘤 ? 纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤 – 韌帶樣纖維瘤 纖維肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 脂肪硬化性粘液纖維瘤 其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤 – 腱鞘纖維瘤 鈣化性腱膜纖維瘤 ? 滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變 – 腱鞘巨細(xì)胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎 滑膜囊腫 – 原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜軟骨肉瘤 ? 肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變 – 骨化性肌炎 肌肉內(nèi)粘液瘤 皮下環(huán)狀肉芽腫 橫紋肌肉瘤 – 惡性軟組織橫紋肌樣瘤 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎 ? 病因 與外傷出血，炎癥，內(nèi)分泌失調(diào)、變態(tài)反應(yīng)相關(guān)。本病可分三期： （ I）彌漫型：關(guān)節(jié)滑膜彌漫侵犯，（ II）局限性：在關(guān)節(jié)滑膜內(nèi)呈單個(gè)結(jié)節(jié)； （ III）孤立性侵犯腱鞘的叫腱鞘巨細(xì)胞瘤 ? 好發(fā)年齡 26～ 40歲最多。女：男＝ 2： 1。 ? 好發(fā)部位 膝、髖、腕、肘、肩關(guān)節(jié)、常單關(guān)節(jié)發(fā)病。 ? 癥狀與體征 起病緩慢、疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)進(jìn)行性腫脹、血性積液可達(dá) 66％。 ? 病理 發(fā)生在滑膜、滑囊及腱鞘的纖維組織細(xì)胞增殖，脂質(zhì)及含鐵血黃色過(guò)量沉積， 滑膜呈黃棕色的絨毛結(jié)節(jié)狀突起。 ? 影像學(xué)表現(xiàn)
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