0479軟組織腫瘤及腫瘤樣病變--杜湘珂1-在線瀏覽
2025-02-15 01:55本頁面
【正文】 圖 3411 圖 3413 圖 3414 神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)鞘瘤（ schwannoma） ? 好發(fā)年齡 20～ 50歲，無明顯性別差異 ? 好發(fā)部位 多見于較大的神經(jīng)干，如脊神經(jīng)、頸神經(jīng)、交感、迷走、尺、腓神經(jīng)或四肢的周圍神經(jīng)，常單發(fā)與頸內(nèi)神經(jīng)鞘瘤不同，后者有 520％伴發(fā) Ⅱ 型神經(jīng)纖維瘤病。 ? 影像表現(xiàn) 單發(fā)瘤為圓形或橢圓形，有完整的包膜。 約 90%的神經(jīng)鞘瘤可在腫塊旁發(fā)現(xiàn)伴行的神經(jīng)， 25%的病人可見相鄰肌肉沿神經(jīng)長軸萎縮。鏡檢：有兩種組織類型， Antoni A型，由梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈柵欄狀排列或呈器官樣結(jié)構(gòu)； Antoni B型突出的改變是間質(zhì)水腫、囊性變、血管豐富，瘤細(xì)胞故而呈離散狀，部分瘤細(xì)胞呈星芒狀。近年來認(rèn)為它與骨組織的尤文肉瘤的組織形態(tài)、免疫組化和分子生物學(xué)相似，但鏡下有大量玫瑰花結(jié)或假花結(jié)存在，是同一種腫瘤的兩個(gè)不同階段，尤文肉瘤為未分化型，而 PNET則為伴有神經(jīng)分化的另一種類型，稱為 ES/PNET家族。青少年惡性腫瘤的第 2位。 ? 影像表現(xiàn) 大的軟組織腫塊是 ES/PNET的重要表現(xiàn)，浸潤性、跨越性、快速生長，豐富的腫瘤血供，明顯不均勻強(qiáng)化。免疫組化神經(jīng)標(biāo)記陽性，如 NSE、 CgA等，此外 CD99（ O13）細(xì)胞膜蛋白在 ES/PNET呈普遍高表達(dá)。 ? 脂肪來源腫瘤 – 脂肪瘤 脂肪肉瘤 ? 脈管來源腫瘤 – 血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤 ? 神經(jīng)來源的腫瘤 – 神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神經(jīng)外胚層腫瘤 Morton神經(jīng)瘤 ? 纖維或纖維組織細(xì)胞來源的腫瘤 – 硬纖維瘤 纖維肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 脂肪硬化性粘液纖維瘤 其他纖維來源軟組織腫瘤 – 腱鞘纖維瘤 鈣化性腱膜纖維瘤 ? 滑膜來源的軟組織腫瘤和瘤樣病變 – 腱鞘巨細(xì)胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎 滑膜囊腫 – 原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜軟骨肉瘤 ? 肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變 – 骨化性肌炎 肌肉內(nèi)粘液瘤 皮下環(huán)狀肉芽腫 橫紋肌肉瘤 – 惡性軟組織橫紋肌樣瘤 ⑴低質(zhì)子密度病變： ⅰ 纖維組織性腫瘤或疤痕，如纖維瘤、硬纖維瘤、疤痕、 偶爾惡性組織細(xì)胞瘤也可在 T2WI上呈低信號(hào) ⅱ 鈣化、骨化病變?nèi)绯晒侨饬? ⅲ 空氣 ⅳ 金屬異物 ⑵短 T2物質(zhì)： ⅰ 如含鐵血黃素的腱鞘巨細(xì)胞瘤 ⅱ 急性血腫 ⑶流空效應(yīng)：血管中快速流動(dòng)血液如動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形 T2WI表現(xiàn)為低信號(hào)的病變 60年代提出新的腫瘤類型，最常見的軟組織惡性腫瘤。病變與纖維肉瘤有相同的影像表現(xiàn)和組織學(xué)特征，難以鑒別。 2 好發(fā)部位 75％累及四肢大肌肉群，其中 50％累及下肢， 25％累及上肢； 15％累及腹膜后的深部軟組織； 5％累及頭頸部。 3 癥狀與體征 大而深的 軟組織腫塊，伴疼痛，進(jìn)行性增大，病程數(shù)周至數(shù)月。 4 治療采用廣泛手術(shù)切除，部分患者輔以化療， 5年死亡率 55％。本病可分三期： （ I）彌漫型：關(guān)節(jié)滑膜彌漫侵犯，（ II）局限性：在關(guān)節(jié)滑膜內(nèi)呈單個(gè)結(jié)節(jié)； （ III）孤立性侵犯腱鞘的叫腱鞘巨細(xì)胞瘤 ? 好發(fā)年齡 26～ 40歲最多。 ? 好發(fā)部位 膝、髖、腕、肘、肩關(guān)節(jié)、常單關(guān)節(jié)發(fā)病。關(guān)節(jié)進(jìn)行性腫脹、血性積液可達(dá) 66％。 ? 影像學(xué)表現(xiàn) 關(guān)節(jié)積液及滑膜增厚、結(jié)節(jié)，或分葉狀軟組織腫塊， 骨骼侵蝕可發(fā)生在 關(guān)節(jié)雙側(cè)，也可在一側(cè)或在骨骼非持重區(qū)或裸區(qū)發(fā)生， 膝關(guān)節(jié)的髕上囊與股骨前面距離寬大，骨質(zhì)稀疏不明顯。 ? 發(fā)生在關(guān)節(jié)滑膜，由滑膜化生形成，經(jīng)軟骨內(nèi)化骨，形成骨軟骨結(jié)節(jié)，附在滑膜或脫落游離于關(guān)
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