【文章內(nèi)容簡介】 二氫膽紅素 ,中膽紅素 ,二氫中膽紅素 ,中膽素原 ,糞膽原及少量 d尿膽原 (膽素原 ,與重氮試劑直接反應(yīng) )腸管下端氧化 → 尿膽素 ,糞膽素和 d尿膽素 (膽素 )→ 體外 腸肝循環(huán) :10%~20% 膽素原 → 腸吸收 肝門靜脈 → 肝 → 膽道 → 小腸第四節(jié)第四節(jié) 膽紅素代謝與黃疸膽紅素代謝與黃疸第十章 臨床生物化學(xué) 37第四節(jié)第四節(jié) 膽紅素代謝與黃疸膽紅素代謝與黃疸第十章 臨床生物化學(xué) 38四、黃疸發(fā)生機(jī)制? 黃疸：高膽紅素血癥引起的皮膚、鞏膜和粘膜等組織黃染的現(xiàn)象。? 正常參考值：總膽紅素 2～ 20umol/L (~), 直膽 0～ 6umol/L ? 隱性黃疸： 34umol/L ，體檢外觀看不出? 顯性黃疸： 34umol/L, 可見上述組織黃染的現(xiàn)象第四節(jié)第四節(jié) 膽紅素代謝與黃疸膽紅素代謝與黃疸第十章 臨床生物化學(xué) 39?分類 :產(chǎn)生原因 :溶血性 ,肝細(xì)胞性 ,梗阻性發(fā)病機(jī)制 :產(chǎn)生過多性 ,滯留性 ,反流性病變部位 :肝前性 ,肝性 ,肝后性治療觀點 :內(nèi)科性 ,外科性血中膽紅素類型 :高未結(jié)合膽紅素 ,高結(jié)合膽紅素發(fā)生機(jī)制 :(一 ) 膽紅素形成過多(二 ) 肝細(xì)胞處理膽紅素的能力下降(三 ) 膽紅素在肝外的排泄障礙 ,逆流入血第四節(jié)第四節(jié) 膽紅素代謝與黃疸膽紅素代謝與黃疸第十章 臨床生物化學(xué) 40第四節(jié)第四節(jié) 膽紅素代謝與黃疸膽紅素代謝與黃疸第十章 臨床生物化學(xué) 41? 高未結(jié)合膽紅素血癥 ：（一）膽紅素生成增加溶血性黃疸：（ 1）新生兒溶血性黃疸：（ 2）遺傳性異常 Hb病 : (3) RBC膜異常癥 :遺傳性 (4) 先天性 RBC酶異常癥早期膽紅素的增加（ 1）原發(fā)性早期高膽紅素血癥 （ 2）先天性骨髓性卟啉癥 第四節(jié)第四節(jié) 膽紅素代謝與黃疸膽紅素代謝與黃疸第十章 臨床生物化學(xué) 42? 高未結(jié)合膽紅素血癥 ： （二）肝內(nèi)膽紅素處理能力下降結(jié)合酶活性 ↓（ 1）新生兒高膽紅素血癥（ 2）新生兒黃疸（肝未成熟）（ 3）葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶缺隱結(jié)合障礙（ 1）哺乳性黃疸：（ 2） LuceyDriscoll綜合征：肝攝取及向肝內(nèi)轉(zhuǎn)運障礙（ 1） Gilbert綜合征：（ 2）先天性甲減：胃腸道狹窄或閉鎖第四節(jié)第四節(jié) 膽紅素代謝與黃疸膽紅素代謝與黃疸第十章 臨床生物化學(xué) 43? 高結(jié)合膽紅素疾?。ㄒ唬└渭?xì)胞損傷乳兒肝炎急性肝炎（ 1）病毒性肝炎：血清性、傳染性、水皰疹性、風(fēng)疹、腺病毒、巨細(xì)胞病毒等（ 2）細(xì)菌感染并發(fā)的肝炎、敗血癥、肺炎、腎盂腎炎等慢性肝炎肝硬化第四節(jié)第四節(jié) 膽紅素代謝與黃疸膽紅素代謝與黃疸第十章 臨床生物化學(xué) 44（ 二）肝細(xì)胞向毛細(xì)肝管排泄異常 DubinJohnson綜合征 Rotor綜合征 （三）肝內(nèi)膽汁淤滯先天性肝內(nèi)膽管閉鎖癥總膽管性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化 Byler病引起的先天性肝內(nèi)膽管閉鎖第四節(jié)第四節(jié) 膽紅素代謝與黃疸膽紅素代謝與黃疸第十章 臨床生物化學(xué) 45（四）肝外膽汁淤滯 肝外膽道閉鎖癥 總膽管擴(kuò)張癥（五）先天性代謝異常所引起的非溶血性黃疸 半乳糖血癥 酪氨酸血癥 α 1－抗胰蛋白酶缺乏癥 果糖血癥 第四節(jié)第四節(jié) 膽紅素代謝與黃疸膽紅素代謝與黃疸第十章 臨床生物化學(xué) 46五、黃疸的鑒別試驗高結(jié)合膽紅素與高未結(jié)合膽紅素黃疸的鑒別 ① 血液測定結(jié)果 ② 尿液 高結(jié)合膽 紅素時尿膽紅素 (+),高未結(jié)合膽紅素時，尿膽紅素 (),尿膽原 (+)梗阻與非梗阻 (肝細(xì)胞性 )高結(jié)合膽紅素黃疸的鑒別 ① 梗阻性： ALP、 LAP、 YGT、 CHO、 TBA ↑ ② 肝細(xì)胞性： ALT、 AST、 LDH ↑ ,TP、 ALB ↓ 第四節(jié)第四節(jié) 膽紅素代謝與黃疸膽紅素代謝與黃疸第十章 臨床生物化學(xué) 47肝內(nèi)淤滯與肝外梗阻性黃疸的鑒別第四節(jié)第四節(jié) 膽紅素代謝與黃疸膽紅素代謝與黃疸第十章 臨床生物化學(xué) 48肝內(nèi)淤滯與肝外梗阻性黃疸的鑒別（繼上表）第四節(jié)第四節(jié) 膽紅素代謝與黃疸膽紅素代謝與黃疸第十章 臨床生物化學(xué) 49溶血性、肝細(xì)胞性及梗阻性黃疸鑒別第四節(jié)第四節(jié) 膽紅素代謝與黃疸膽紅素代謝與黃疸第十章 臨床生物化學(xué) 50溶血性、肝細(xì)胞性及梗阻性黃疸鑒別（繼上表）第四節(jié)第四節(jié) 膽紅素代謝與黃疸膽紅素代謝與黃疸第十章 臨床生物化學(xué) 51第五節(jié) 某些肝病的生化機(jī)制一、乙醇在肝內(nèi)的代謝及乙醇性肝損傷? 來源：指飲酒而進(jìn)入人體內(nèi)的? 吸收部位：胃 30％，小腸 70％? 代謝器官：肝代謝 90％～ 98% ，尿液及呼吸排出 2％～ 10％? 每日代謝量： 240g/成人每日? 乙醇與脂肪肝、肝炎、肝硬化密切相關(guān)（指長期大量飲酒者）? 了解乙醇代謝及對其檢測 第五節(jié) 某些肝病的生化機(jī)制第十章 臨床生物化學(xué) 52(一 )乙醇在體內(nèi)的代謝? 乙醇的代謝特征：主要在肝臟中；同時釋放熱能（ 7Kcal/g）；不能在體內(nèi)儲存；氧化速度無特殊的調(diào)節(jié)機(jī)制。 ADH乙醇氧化體系：即乙醇脫氫酶催化的乙醇氧化體系? CH3CH2OH+NAD+ADH（肝臟胞液及線粒體內(nèi)） → CH3CHO+NADH+H? CH3CHO乙醛脫氫酶 → CH3COOH――→ 乙酰輔酶 A――→ 三羧酸循環(huán)? 占 75％～ 80％，釋能 第五節(jié) 某些肝病的生化機(jī)制第十章 臨床生物化學(xué) 53微粒體乙醇氧化體系（ MEOS）CH3CH2OH+NADPH+H++O2MEOS→ CH3CHO+NADP+H2O占 20％～ 25％，耗能 具有以下特征 ：① pH在生理范圍（ ~)② Km 為 ③ 需要 NADPH和 O2作輔因子④ 不被 H2O2酶及 ADH酶抑制⑤ 長期飲酒對 MEOS系統(tǒng)明顯產(chǎn)生誘導(dǎo)第五節(jié) (一 )乙醇在體內(nèi)的代謝第十章 臨床生物化學(xué) 54(二 )、乙醇代謝對機(jī)體的影響 NADH/NAD＋ 比值 ↑： ① 在 ADH乙醇氧化體系中， NAD＋ 生成NADH↑→NADH/NAD ＋ 比值 ↑→ 乳酸利用 ↓。② NADH使丙酮酸還原為乳酸 → 酸中毒 →腎對尿酸的排泄 ↓→ 高尿酸血癥乙醛對機(jī)體的影響：(1)、大量飲酒可引起體內(nèi)乙醛的 ↑→ 腦內(nèi)胺代謝、線粒體呼吸功能、心肌蛋白質(zhì)合成功能等有抑制作用。 第五節(jié) 某些肝病的生化機(jī)制第十章 臨床生物化學(xué) 55(2) 乙醛的藥理或毒性作用。① 與內(nèi)源性兒茶酚胺釋放的刺激交感神經(jīng)樣作用 → 乙醇性心肌病② 與兒茶酚胺縮合成似嗎啡喊類物質(zhì) → 酒隱發(fā)?、?使 5－羥色胺代謝發(fā)生障礙 → 幻覺作用④ 使慢飲酒者 →Vite B 6缺乏⑤ 抑制腦內(nèi) K+、 Na+ATP酶 第五節(jié)第五節(jié) (二二 )乙醇代謝對機(jī)體的影響乙醇代謝對機(jī)體的影響第十章 臨床生物化學(xué) 56第五節(jié)第五節(jié) (二二 )乙醇代謝對機(jī)體的影響乙醇代謝對機(jī)體的影響乙醇對血糖、氨基酸、水電解質(zhì)平衡、維生素 D代謝及藥物代謝的影響：① 血糖 ↓:NADH↑→ 丙酮酸氧化性脫羧、脂肪酸氧化、三羧酸循環(huán)障礙 → 糖異生障礙 ,糖原儲備 ↓ ② 氨基酸 :蛋白質(zhì)代謝障礙 ,Y－ GT↑,谷氨酸脫氫酶活性 ↑ ③ 水電解質(zhì) :脫水 →↑, 也可有酸中毒發(fā)生 ④ 維