【文章內(nèi)容簡介】 型：缺少四氫生物蝶呤； 青霉素 23 周。 典型的新生兒篩查：Guthrie 細(xì)菌試驗(yàn)；較大兒：尿三氯化鐵試驗(yàn)； 呼吸道合胞病毒肺炎：最常見的病毒性肺炎；題眼：喘憋+三凹征， 非典型：尿蝶呤分析； 最容易出現(xiàn)傳染流行的 治療：典型低苯丙氨酸飲食，對非典型除飲食外還要給予 BH4 和 5 肺炎；實(shí)驗(yàn)室檢查：IgG3 和 IgG4 特異抗體 2 種； 羥色胺、LDOPA； 腺病毒肺炎：題眼：頻咳、劇咳+高熱+中毒癥狀嚴(yán)重； 免疫和風(fēng)濕性疾?。?小兒先天性心臟?。?紅寶書上先天性心臟病診斷及鑒別診斷表有 5 分 （一）風(fēng)濕熱： 題 致病菌：溶血性鏈球菌，II 型變態(tài)反應(yīng)； 卵圓孔解剖學(xué)上關(guān)閉：生后 57 個(gè)月； 臨床表現(xiàn)：易累及心臟，主要表現(xiàn)：五環(huán)星光下，次要表現(xiàn)：增白常 動(dòng)脈導(dǎo)管解剖學(xué)關(guān)閉：生后 1 年； 熱痛。 小兒血壓：收縮壓=（年齡2）+80mmHg；舒張壓=收縮壓2/3，收 五：舞蹈?。画h(huán)：環(huán)形紅斑；星：心臟炎；光：關(guān)節(jié)炎；下：皮下結(jié) 縮壓高于或低于此標(biāo)準(zhǔn) 節(jié)； 20mmHg 可考慮為高血壓或低血壓。 增：血沉增快；白：C反應(yīng)蛋白陽性；長：PR 間期增長；熱：發(fā)熱； （一）房間隔缺損：右房右室大，肺動(dòng)脈增粗，P2 亢進(jìn)伴固定分裂 痛：關(guān)節(jié)痛。 （胸骨左緣 23 肋間） ， 治療：首選青霉素；預(yù)防復(fù)發(fā)青霉素服用不得少于 5 年，有心臟炎的 肺野充血，肺門舞蹈征。 患兒延長至 10 年，最 （二）室間隔缺損：右室大（左室血射入右室受到右室的抵抗，久而 好續(xù)至 25 歲，有風(fēng)濕性心臟病者終身預(yù)防。 久之可導(dǎo)致左室大，肌 （二）川崎?。赫衬てつw淋巴結(jié)綜合征 纖維增粗；當(dāng)右室壓力高于左室使右室血射入左室，導(dǎo)致艾森曼格綜 臨床表現(xiàn)：粘膜充血，皮膚紅斑，淋巴結(jié)腫大，高熱找不到原因。累 合征） ，左房可大，肺 及心臟 16 周。冠狀動(dòng) 動(dòng)脈增粗，肺動(dòng)脈凸出，肺野充血，胸骨左緣 34 肋間收縮期雜音， 脈損害發(fā)生在 24 周，心肌梗死和冠狀動(dòng)脈瘤破裂可致心源性休克， 治療：室缺＜3mm，3 甚至猝死。 個(gè)月可自然愈合，＞3 個(gè)月首選手術(shù)。 治療：首選靜注丙種球蛋白，次選激素和阿司匹林； （三）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：左室大，左心房可大，胸骨左緣第 2 肋間連續(xù) 感染性疾?。?性機(jī)器樣雜音；治療： （一）麻疹：Koplik 斑，耳后最先出疹（發(fā)熱 34 日出疹） ，疹間皮 長期應(yīng)用吲哚美辛。 膚正常，疹出熱甚，最 （四）法洛四聯(lián)癥：自由青紫，有蹲踞現(xiàn)象直接診斷法四；肺動(dòng)脈段 4 凹陷，靴型心，心尖圓 五、白血病： 鈍上翹。 急性淋巴細(xì)胞白血?。?泌尿系統(tǒng)疾?。?急性非淋巴細(xì)胞白血?。?尿量正常嬰兒： 400500ml， 幼兒： 500600ml， 學(xué)齡前兒童 600800ml， M1：急性粒細(xì)胞未分化型 學(xué)齡兒童：8001400ml； M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型 急性腎小球腎炎唯一可以自愈的腎炎； M3：早幼粒細(xì)胞白血病 血壓正常、肉眼血尿消失可以活動(dòng)，尿 Addison 計(jì)數(shù)正?？梢詤⒓芋w M4：急性粒單核細(xì)胞白血病 育活動(dòng)，血沉正?？梢?M5：急性單核細(xì)胞白血病 上學(xué)； M6：急性紅白血病 單純性腎病和腎炎型腎病的鑒別： M7：急性巨核細(xì)胞白血病 大量蛋白尿及低蛋白血癥為單純性腎??；大量蛋白尿，出現(xiàn)高血壓、 口訣： “不要一味而補(bǔ)，三年早該有了，四年前禮單也收了，我擔(dān)心 氮質(zhì)血癥、低補(bǔ)體血癥 六月的花紅能否帶來七 有任何一項(xiàng)診斷為腎炎性腎病。小兒腎病綜合征最突出的臨床表現(xiàn)是 月最后的希望” 水腫，最容易栓塞在深 臨床表現(xiàn)：胸骨壓痛（白血病診斷題眼） 靜脈，治療首選潑尼松；小兒腎病綜合征最常見的并發(fā)癥是感染； 急淋：淋巴結(jié)肝脾腫大，容易侵犯睪丸和中樞神經(jīng)系統(tǒng)； 小兒造血（2 分） ：胚胎 6 周之前是卵黃囊、中胚葉造血，6 周6 個(gè) M3：容易發(fā)生 DIC，致死原因：顱內(nèi)出血； 月：肝脾造血；6 個(gè)月MM5：最容易浸潤牙齦、皮膚； 一輩子：骨髓造血； 化學(xué)染色：POX 強(qiáng)陽性：M3；PAS 陽性：急淋；NSE（非特異性酯酶） 學(xué)齡前期造血的紅骨髓主要位于肋骨、胸骨和顱骨。 陽性，NaF 可以抑制： 貧血：新生兒＜145g/L,14 個(gè)月＜90g/L,46 個(gè)月＜100g/L； M5； 缺鐵性貧血：匙狀甲+異食癖； 高細(xì)胞性白血病：白細(xì)胞超過 100109； 巨幼細(xì)胞性貧血：虛胖，頭發(fā)稀疏發(fā)黃，少哭，不笑，全身不規(guī)則震 白細(xì)胞不增多性白血病： 顫。大細(xì)胞性貧血，維 化療緩解：完全緩解，急粒（HA、DA)；急淋：VP；M3：全反式維甲 生素 B12 缺乏可靠而敏感的指標(biāo)：尿甲基丙二酸；精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 酸；治療效果最好的是 出現(xiàn)首選維生素 B12； M3。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病注甲氨蝶呤。 有精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀肌注維生素 B12 每日 1mg，連續(xù) 2 周；沒有精神 六、慢性粒細(xì)胞白血病 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀每日 100ug， 口訣： “費(fèi)城慢粒脾氣大，槍聲一響尿嘩嘩” 每周 23 次，連用數(shù)周；葉酸缺乏的巨幼貧：維生素 C 與葉酸同補(bǔ)； 臨床表現(xiàn)：巨脾；實(shí)驗(yàn)室檢查：費(fèi)城染色體；治療：羥基脲； 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀： 分期： 熱性驚厥：先發(fā)熱后驚厥； 慢性期： （一）化膿性腦膜炎： 加速期：血或骨髓中原始細(xì)胞＞10%； 2 個(gè)月以內(nèi)常見致病菌：大腸桿菌； 急性期：骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋或原單+幼單＞20%，外周血中 2 個(gè)月12 歲常見致病菌：腦膜炎雙球菌和肺炎鏈球菌； 原粒+早幼粒＞30%，骨 題眼：寒戰(zhàn)高熱+頭痛、嘔吐+腦膜刺激征=化腦 髓中原粒+早幼粒＞50%，出現(xiàn)原始細(xì)胞浸潤。 腦脊液：白細(xì)胞高，外觀米湯樣，糖含量顯著降低； 慢性患者堿性磷酸酶低； 最常見的并發(fā)癥：硬腦膜下積液；化腦患兒經(jīng)過治療體溫退而復(fù)升考 七、骨髓增生細(xì)胞綜合征：病態(tài)造血，最好的治療方法：骨髓移植， 慮合并硬腦膜下積液； 不能移植小劑量阿糖胞 確診依靠穿刺，首選顱骨透光試驗(yàn)。 苷化療； 治療首選三代頭孢菌素； 八、淋巴瘤：最典型表現(xiàn)：無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大； 內(nèi)分泌疾?。? 分 霍奇金淋巴瘤：RS 細(xì)胞或鏡影細(xì)胞，周期性發(fā)熱 （傻子病之三）先天性甲減：題眼：傻子+皮膚粗糙； 非霍奇金淋巴瘤：女性好發(fā)，最常見的是彌漫性大 B 淋巴瘤； 新生兒篩查：首先 TSH，TSH 有問題繼續(xù)查 T3 和 T4。 淋巴瘤與 EB 病毒有關(guān)； 治療：左旋甲狀腺素終生服用； 分期： 一個(gè)病灶為 I 期， 同側(cè)兩個(gè)病灶為 II 期； 有脾的累及為 III 期， 《血液病》 若膈上膈下都有病 貧血分類： 灶為 III 期； 累及到肺、 骨髓為 IV 期。 肝、 有臨床表現(xiàn)的為 B 期 （發(fā) 大細(xì)胞：巨幼貧 熱 38℃以上連續(xù) 3 天） ； 小細(xì)胞：缺鐵貧 霍奇金首選化療方案：MOPP；非霍奇金：CHOP； MCV 紅細(xì)胞平均體積（fl)：80100 剛正好，＞100 大細(xì)胞； 九、過敏性紫癜：血管壁變態(tài)型反應(yīng)性出血病 MCH 紅細(xì)胞血紅蛋白濃度：＜32 低色素，2632 正細(xì)胞； 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（束臂試驗(yàn)） ：陽性； 一、缺鐵性貧血 治療：激素； 鐵吸收部位：十二指腸和空腸上段； 十、特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP） 鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)：轉(zhuǎn)鐵蛋白，貯存：鐵蛋白和含鐵血黃素；月經(jīng)過多+反復(fù) 典型特征：巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙； 鼻出血=缺鐵貧； 急性 ITP：好發(fā)于兒童； 缺鐵貧兩大表現(xiàn)：咽下哽噎感（PV 綜合征）+匙狀甲+異食癖； 慢性 ITP：好發(fā)于成年女性； 血涂片：中央淡染區(qū)擴(kuò)大； 臨床表現(xiàn)：紫癜不對稱，PAIg、PAC3 兩種特異抗體； 骨髓象：早期最敏感血清鐵蛋白，確診：骨髓小粒鐵染色消失，鐵粒 治療：首選激素，無效脾切除； 幼細(xì)胞減少；血清鐵蛋 十一、輸血 白是體內(nèi)貯存鐵的標(biāo)志；治療：硫酸亞鐵，成人補(bǔ) 36 個(gè)月，兒童補(bǔ) 有效保存：紅細(xì)胞 4℃，血小板：22℃，血漿：零下 20℃； 68 周； 攜帶病毒危險(xiǎn)最大的血液制品：血小板； 二、再生障礙性貧血 攜帶細(xì)菌最大的血液制品：白細(xì)胞； 原因：氯霉素、磺胺、放射線最容易引起再障。CD8+T 抑制細(xì)胞受 最容易發(fā)生過敏反應(yīng)的血液制品：蛋白質(zhì)； 三系減少：白細(xì)胞少，紅細(xì)胞少，血小板少，貧血+出血+感染+肝脾 （1）懸浮紅細(xì)胞：老人、小孩、妊娠的貧血；外傷、手術(shù)的急性失 不大； 血；一個(gè)單位懸紅能夠 貧血患者巨核細(xì)胞減少亦可診斷再障； 提高血紅蛋白 5g； 治療：急性再障首選骨髓移植，慢性再障首選雄激素（睪酮衍生物， （2）洗滌紅細(xì)胞：容易過敏的首選洗滌紅細(xì)胞； 司坦唑醇（康力龍） 、 （3）新鮮冰凍血漿：需要凝血因子輸新鮮冰凍血漿； 丙酸睪酮） ，促進(jìn)造血； （4）去除白細(xì)胞的血液成分：適用于反復(fù)輸血、器官移植； 四、溶血性貧血： （5）輻照血液：抗移植物宿主??； 題眼：貧血+黃疸； 急性失血失血量 750ml 以下無需輸血， 失血量 8001500ml 先晶后膠， 腰背痛+醬油色尿=急性溶貧（血管內(nèi)溶血性貧血） ； 失血量 1500ml 以上輸 【分型及試驗(yàn)】自身免疫性溶血性貧血：抗人球蛋白（Coombs 試驗(yàn) 紅細(xì)胞，失血量 2000ml 以上輸全血； 陽性） ； 一個(gè)人若血紅蛋白≥110g/L，沒有傳染病，需要輸血首選自身輸血； 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：糖水試驗(yàn)，酸 Hams 試驗(yàn)（喝點(diǎn)糖水尿個(gè) 安全輸血：早期輸血并發(fā)癥常見發(fā)熱；輸血后數(shù)分鐘出現(xiàn)局部皮膚反 尿，打個(gè)哈欠睡個(gè)覺） ； 應(yīng)為輕度反應(yīng)，輸血 蠶豆?。焊哞F血紅蛋白試驗(yàn)陽性，葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏； 3060 分鐘體溫升高為中度反應(yīng)，輸血后出現(xiàn)腰背痛+血紅蛋白尿或 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：滲透脆性試驗(yàn)陽性； 醬油色尿?yàn)橹囟确磻?yīng)（急 【治療】所有溶血性貧血首選糖皮質(zhì)激素，無效脾切除；只有遺傳性 性溶血反應(yīng)） ，急性溶血最先累及腎臟。 球形紅細(xì)胞增多癥例外， 新生兒溶血病最常見 ABO 溶血； 首選脾切除； 輸血時(shí)經(jīng)治醫(yī)生填申請表，主治醫(yī)生簽字。 5 輸血前供血者血樣至少保留 7 天。 致；晚期餐后 24 小時(shí)， 《消化系統(tǒng)疾病》 低血糖引起； ，梗阻無尿原，肝細(xì)胞全部無：溶血性黃疸沒有尿膽紅 （6）營養(yǎng)性并發(fā)癥：缺鐵貧由于胃酸缺乏，巨幼貧由于內(nèi)因子缺乏； 素，梗阻性黃疸尿膽原陰性，肝細(xì)胞性黃疸尿膽紅素和尿膽原均是陰 （7）殘胃癌：良性病變手術(shù)后再復(fù)發(fā)，5 年； 性； 五、胃癌：男性第一位，女性第一位宮頸癌 一、胃食管反流病 ：幽門螺桿菌，我國感染率 60%； 發(fā)病機(jī)制：一過性食管下括約肌松弛；藥物：鈣通道阻滯劑、地西泮； ：＜10mm 臨床表現(xiàn)：燒心反酸，常在餐后 1 小時(shí)發(fā)生； 微小胃癌：＜5mm 反酸的金標(biāo)準(zhǔn)：24 小時(shí) pH 監(jiān)測； ：淋巴轉(zhuǎn)移最常見，左鎖骨上淋巴結(jié)；種植轉(zhuǎn)移：庫肯伯 胃食管反流病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)：食管內(nèi)鏡； 格瘤，種植在卵巢； 治療：奧美拉唑； ： 二、食管癌 胃小彎上部淋巴液：腹腔 最常見胸中段，最常見病理類型髓質(zhì)型； 胃小彎下部淋巴液：幽門上 最常見淋巴轉(zhuǎn)移； 胃大彎右側(cè)淋巴液：幽門下 早期特異表現(xiàn)：進(jìn)食哽噎（X 線：局限性管壁僵硬） ，中晚期進(jìn)行性 胃大彎上部淋巴液：胰脾 吞咽困難（X 線不規(guī)則狹 ：疼痛和體重減輕； 窄和充盈缺損； ：胃鏡活檢 篩查：食管拉網(wǎng)脫落細(xì)胞檢查； ：距離賁門部幽門部十二指腸近部 3cm，距離胃壁 5cm，切除 鑒別診斷：吞咽時(shí)有咕嚕咕嚕聲是食管憩室，劇烈嘔吐后出血是食管 淋巴網(wǎng) 6cm； 撕裂傷，鳥嘴征是賁門 六、肝硬化 失馳緩癥； ：確診肝穿刺； 治療：70 歲以上身體不能耐受食管癌首選放療，有嚴(yán)重進(jìn)食困難首 ：國外酒精中毒，我國乙肝病毒性肝炎； 選胃造瘺；胸中段及胸 ，晚期體積縮??； 上段、頸段首選頸上吻合術(shù)，胸下段首選弓上吻合術(shù)； ： 最典型表現(xiàn)門靜脈高壓征 （脾大、 腹水、 側(cè)支循環(huán)形成） ， 三、急性胃炎 肝硬化腹水漏出液，腹膜炎滲出液，肝硬化合并腹膜炎滲漏之間； ：感染，急性胃炎合并出血：非甾體抗炎藥（抑制前列腺 食管胃底靜脈曲張形成：肝硬化最特異表現(xiàn)； 素的合成） 。 腹水是肝硬化失代償期最突出的表現(xiàn)； ：Cushing 潰瘍：中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾??；Curling 潰瘍： 腹壁靜脈曲張水母頭狀改變； 燒傷引起； 肝功能減退表現(xiàn)：出血傾向和貧血，雌激素滅活，凝血因子減少（II、 ：一般在出血 24 小時(shí)48 小時(shí)進(jìn)行； VII、IX、X） ； 胃鏡下表現(xiàn)：紅白相間以紅為主為淺表性（花瓣?duì)睿?；紅白相間以白 ： （1）上消化道出血：最常見； 為主為萎縮性（顆粒 （2）肝性腦?。鹤畛Ｒ姡?狀） ； （3）肝肺綜合征：肝硬化患者出現(xiàn)動(dòng)脈血氧下降；首選高壓氧治療， 型胃炎和 B 型胃炎的鑒別？口訣： “愛看自己的身體，別多問為 最佳治療肝移植； 什么” 輔助檢查： （1）反映肝臟纖維化指標(biāo)：血清 III 型前膠原肽，透 A 型胃炎：內(nèi)因子抗體和壁細(xì)胞抗體，惡性貧血，累及胃體及胃底， 明質(zhì)酸，板層素（穿了 自身免疫反應(yīng)引起， 三層還透明）（2）肝功能 ChildPugh 分級：肝性腦病，膽紅素，白 ； 胃酸顯著降低； 蛋白，腹水，凝血酶 B 型胃炎：幽門螺桿菌感染（Hp)引起，累及胃竇部，胃酸正?；蚱?原時(shí)間（國外分級 5 個(gè)指標(biāo)） ，我國分級：在國外分級指標(biāo)基礎(chǔ)上+ 低；首選治療：PKI, 谷丙轉(zhuǎn)氨酶； 我國采用 7 天療程，國外一般 12 周； （3）確診：肝穿刺假小葉； 四、消化性潰瘍 （4）肝震顫：肝包蟲??； 發(fā)病原因：胃酸和胃蛋白酶的缺乏 ：首選高蛋白飲食，肝性腦病禁蛋白；抗纖維化首選秋水仙堿； ：十二指腸球部，胃潰瘍：胃竇小彎側(cè)； 肝硬化腹水首選螺內(nèi) ：消化性潰瘍的診斷 酯無效呋塞米；無水腫 500g,有水腫 1000g； ：饑餓痛，胃潰瘍：餐后痛； ：1324cmH2O，高壓 3050cmH2O； ： （1）穿孔（前壁穿孔）1%5%發(fā)生率，聯(lián)想記憶：古代大 門脈高壓癥的治療： 錢（有孔） ；肝濁音區(qū)的 （1)分流術(shù)：最大弊端是引起肝性腦病，除外遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù) 縮小和消失，確診：X 線可見膈下游離氣體。治療：8 小時(shí)內(nèi)首選胃 （治療門脈高壓癥的銀 大切，超過 8 消失胃修 標(biāo)準(zhǔn)大量腹水患者禁用） ； 補(bǔ)術(shù)。 （2）斷流術(shù)：賁門周圍血管離斷術(shù)，治療門脈高壓癥的金標(biāo)準(zhǔn)； （2）出血：最罕見（后壁最常見） ，引起上消化道出血的疾?。合?賁門血管：冠狀靜脈、胃短靜脈、胃后靜脈和左膈下靜脈；記憶：該