【文章內(nèi)容簡介】 古霉素；革蘭陰性桿菌選用氨芐青霉素或第3代頭孢菌素；厭氧菌感染首選甲硝唑。早期宜靜脈給藥，一般療程10~14天。 　　糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，休克時用血漿或清蛋白、靜脈注射多巴胺，中性粒細(xì)胞減少者可輸給白細(xì)胞，重癥者及早產(chǎn)兒可靜注免疫球蛋白。 　　第五節(jié)　新生兒缺氧缺血性腦病 　　（一）臨床表現(xiàn) 　　1輕度：出生24小時內(nèi)癥狀最明顯，淡漠、激惹、興奮，3~5天后癥狀減輕或消失，很少留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 　　2中度：出生24~72小時癥狀最明顯，嗜睡、驚厥、肌張力減退、瞳孔小。1~2周后逐漸恢復(fù)。 　　3重度：出生72小時或以上癥狀最明顯，昏迷、肌張力低下、瞳孔固定。多留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 　　（二）診斷 　?。河刑簩m內(nèi)窘迫或產(chǎn)時窒息史。 　　：意識、肌張力、反射改變，前囟隆起，驚厥等。 　?。侯^顱超聲檢查；頭顱CT檢查；核共振成像；腦電圖；血清肌酸磷酸激酶腦型同工酶檢測。 　?。ㄈ┲委?　?。汗┭酰患m正酸中毒；糾正低血糖；糾正低血壓；控制補(bǔ)液。 　?。菏走x苯巴比妥鈉。 　?。菏走x用甘露醇。 　　第六節(jié)　新生兒窒息 　?。ㄒ唬┡R床表現(xiàn) 　?。▽m內(nèi)窒息）：早期胎動增多心率快；晚期胎動減少，心率慢，羊水黃綠。 　?。汉粑⑿穆?、皮膚顏色、肌張力及對刺激反應(yīng)等五項指標(biāo)評分，7分以上是正常，4~7分為輕度窒息，0~3分為重度窒息。 　　 　?。?）心血管系統(tǒng)：輕癥時有心臟傳導(dǎo)及心肌損害；嚴(yán)重者出現(xiàn)心源性休克和心衰。 　　（2）呼吸系統(tǒng)：易發(fā)生羊水或胎糞吸入綜合征，肺出血和持續(xù)肺動脈高壓。 　?。?）腎臟損害：較多見，出現(xiàn)尿少、蛋白尿、血尿素氮及肌酐增高等。 　　（4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)：主要表現(xiàn)為缺氧缺血性腦病和顱內(nèi)出血。 　?。?）代謝方面：常見低血糖、低鈉及低鈣血癥等電解質(zhì)紊亂。 　?。?）胃腸道：可發(fā)生應(yīng)激性潰瘍及壞死性小腸結(jié)腸炎等。黃疸加重。 　?。ǘ┲委?　?。ㄖ攸c）： 　　A：盡量吸盡呼吸道粘液； 　　B：建立呼吸，增加通氣； 　　C：維持正常循環(huán)，保證足夠心排出量； 　　D：藥物治療； 　　E：評價。 　　以前三項最重要，其中A是根本，通氣是關(guān)鍵。 　　 　?。?）最初復(fù)蘇步驟：保暖；擺好體位；立即吸凈口、咽及鼻部粘液。觸覺刺激。 　?。?）通氣步驟：觀察；復(fù)蘇器加壓給氧；胸外按壓心臟；氣管插管術(shù)；給腎上腺素；糾酸、擴(kuò)容及抗休克。 　?。?）復(fù)蘇技術(shù)：復(fù)蘇器加壓給氧，通氣率30~40次/分。胸外按壓心臟：按壓速率為120次/分。 　　第七節(jié)　新生兒寒冷損傷綜合征 　　主要受寒引起，表現(xiàn)為低體溫和多器官功能損傷，嚴(yán)重者出現(xiàn)皮膚硬腫。 　?。ㄒ唬┎∫蚝筒±砩?　　。 　　。 　　、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血和紅細(xì)胞增多等原因也易引起嬰兒體溫調(diào)節(jié)和能量代謝紊亂，出現(xiàn)低體溫和硬腫。 　　（二）臨床表現(xiàn) 　　多發(fā)生在冬、春寒冷季節(jié)，以早產(chǎn)兒多見。低體溫；硬腫（由小腿開始）；多器官功能損害；病情輕、中和重度。 　?。ㄈ┲委?　?。焊販?0℃置于適中溫度暖箱，612小時恢復(fù)體溫；肛溫30℃置于高于肛溫12℃暖箱中，待肛溫35℃時維持暖箱為適中溫度。（1kg35度；） 　?。灰后w供給6080ml/kg。 　?。河形⒀h(huán)障礙、休克者應(yīng)進(jìn)行糾酸、擴(kuò)容。肺出血者應(yīng)及早氣管插管，進(jìn)行正壓通氣治療。及時處理DIC及腎功能障礙。 　??；對癥處理。 　　練習(xí)題 　?。ù鸢福篊） 　2500g的新生兒　～90百分位　≥37周至42周的新生兒 　　40周的新生兒　　28周的新生兒 　?。ù鸢福篋） 　　／分?。帧　。?20次／分　?。?60次／分　?。?70次／分 　?。ù鸢福篊） 　?。?小時　?。?天－4天　?。?天　?。?2天 　?。ù鸢福築） 　　　　　　　　 　　（答案：C） 　　　　　　　　　　 　　，最有效的方法是（答案：A） 　　　　　　　　　　 　　（答案：B） 　　　　　　　　　　 　　，Apgar評分為（答案：C） 　　　?。?0分　?。?分　　－4分　　－3分 　　，錯誤的是（答案：D） 　　　 　　、胎兒彎曲菌較多　　　　 　?。ù鸢福篍） 　　　　　　　 　　（答案：A） 　　　　　　　 　　。生后48小時血清總膽紅素257μmol/L（15mg/dl），結(jié)合膽紅素　?。?mg／dl）。首選治療方案是（答案：A） 　　　　　　　　　　 　?。ù鸢福篋） 　　A.＞25周至＜37足周　　B.＞26周至＜37足周　　C.＞27周至＜38足周 　　D.＞28周至＜37足周　　E.＞28周至＜38足周 　?。ù鸢福篋） 　　，皮下脂肪豐滿　　，皮下脂肪少　　，皮下脂肪少 　　，皮下脂肪豐滿　　，毳毛少 　　（答案：C） 　　　　　　　　　　 　?。ù鸢福篍） 　、體重減輕　、發(fā)紺明顯　、角弓反張　　、骨縫分離 　　、嗜睡、肌張力低 　　，3天，第一胎足月順產(chǎn)，出生18小時發(fā)現(xiàn)皮膚黃染，吃奶好。體檢：反應(yīng)好，皮膚鞏膜中度黃染，肝肋下2cm，子血型“B”，母血型“O”，血清膽紅素257μmol／L（15mg／dl）最可能的診斷為（C） 　　　　　　　　　 　　，8天，足月順產(chǎn)，母乳喂養(yǎng)。近2日來哭聲低弱，不吃奶，黃疸加深。體檢：體溫不升，面色發(fā)灰，臍部有膿性分泌物。血清總膽紅素221μmol／L（13mg／dl），直接膽紅素17μmol／L（1mg／dl），子血型“O”，母血型“A”。引起黃疸的原因是（答案：C） 　　　　　　　 　?。ù鸢福篍） 　　—磷酸脫氫酶缺乏癥　　　　 　　　　 　　（答案：C） 　　　　　　　　　　 　?。ù鸢福篊） 　　　　　　　　　　 　　（答案：C） 　?。帧　。郑帧　。帧　。?　?。ù鸢福篍） 　　　　　　，肌陣攣 　　，Apgar評分為3分。查體：昏迷，反射消失，肌張力低下。心率慢，呼吸不規(guī)則，診斷為缺氧缺血性腦病，臨床分度為（答案：D） 　　　　　　　　　　 　　，生后3天體溫不升，需要暖箱，該暖箱溫度應(yīng)是（答案：D） 　　℃　　℃　　℃　　℃　　℃ 　　第一節(jié)　21三體綜合征 21三體綜合征是最常見的常染色體病，母親年齡愈大，本病發(fā)生率愈高。 　　一、臨床表現(xiàn) 　　智能落后,體格發(fā)育遲緩：身材矮小，頭圍小，四肢短，骨齡落后，出牙延遲等。 　　特殊面容：眼距寬，眼裂小，眼外側(cè)上斜，鼻梁低平，伸舌流涎。 　　肌張力低下：韌帶松弛，關(guān)節(jié)可過度彎曲。 　　皮膚紋理特征：通貫手，atd角增大，第5指有的只有一條指褶紋。 　　可伴有先天性心臟病。急性白血病的發(fā)生率高，易患感染，性發(fā)育延遲。 　　二、細(xì)胞遺傳學(xué)診斷 　?。ㄒ唬?biāo)準(zhǔn)型：約占95%左右，核型為47，XY（或XX），+21。 　?。ǘ┮孜恍停?。 　　：核型為46，XY，（或XX），14，+t（14q21q），約半數(shù)為遺傳性，親代核型為45，XX（或XY），14，21，+t（14q21q）。 　?。憾鄶?shù)核型為46，XY（或XX），21，+t（21q21q）。 　?。ㄈ┣逗象w型：占24%。核型為46，XY（或XX）/47，XY（或XX）+21。 　　三、鑒別診斷 　　與先天性甲狀腺功能減低癥鑒別：后者有皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、嗜睡、便秘腹脹等，可檢測血清TSH↑、T4↓。 　　第二節(jié)　苯丙酮尿癥 　　苯丙酮尿癥（PKU）是常見的氨基酸代謝病。由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷患兒尿液中排出大量苯丙酮酸，屬常染色體隱性遺傳。 　　一、發(fā)病機(jī)制 　　典型PKU是由于患兒肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸4羥化酶,不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。非典型PKU是鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶、6丙酮酰四氫蝶呤合成酶或二氫生物蝶呤還原酶缺乏所致，合成四氫生物蝶呤少，苯丙氨酸不能氧化為酪氨酸，而且多巴胺、5羥色胺也缺乏加重神經(jīng)系統(tǒng)損害。 　　二、臨床表現(xiàn) 　　患兒通常在3~6個月時初現(xiàn)癥狀，1歲時癥狀明顯。 　?。ㄒ唬┥窠?jīng)系統(tǒng)：以智能發(fā)育落后為主，驚厥。 　?。ㄈ┩庥^：毛發(fā)、皮膚、虹膜色淺。 　　（三）其它：濕疹，尿和汗液有鼠尿臭味。 　　三、診斷 　?。ㄒ唬┬律鷥浩诤Y查：Guthrie細(xì)菌生長抑制試驗。 　?。ǘ┠蛉然F試驗和2，4二硝基苯肼試驗：用于較大兒童初篩。 　?。ㄈ┭獫{游離氨基酸分析和尿液有機(jī)酸分析：提供診斷依據(jù)。 　　（四）尿蝶呤分析：鑒別三種非典型PKU。 　?。ㄎ澹〥NA分析：苯丙氨酸羥化酶編碼基因位于12號染色體長臂。 　　四、治療 　?。ㄒ唬┑捅奖彼幔咳?050mg/kg）飲食：盡早治療，飲食控制（低苯丙氨酸奶粉，低蛋白飲食）至少到青春期以后。 　　（二）對非典型PKU，除控制飲食外，還需給予四氫生物蝶呤、5羥色胺和LDOPA治療。 　　練習(xí)題 　　（答案：B） 　　　　　　　　 　　 　　（答案：B） 　　　　～6個月　　　　　　 　　（答案：D） 　　　　 　　　　 　　（答案：A） 　　　　　　　　 　?。ù鸢福篊） 　　，眼外側(cè)上斜　　　　，四肢及指趾細(xì)長 　　　　 　?。ù鸢福篍） 　　　%合并先天性心臟病 　　，因智能低下查染色體核型為46，XY，－14，+t（14q21q），查其母為平衡易位染色體攜帶者，核型應(yīng)為（答案：A） 　　，XX,－14，－21，+t（14q21q）　，XX,－15，－21，+t（15q22q）　　，XX 　　，XX,－14，+t（14q21q）　　，XX,－21，+t（14q21q） 　?。ù鸢福篊） 　　　　　　 　　　　 　　，需進(jìn)行（答案：B） 　　　　　　　　 　　,4二硝基苯肼試驗 　　，1歲。頭發(fā)稀黃，皮膚白嫩，頭不能豎起，間斷抽搐。尿有鼠尿味。該患兒的診斷是（D） 　　　　　　　　　　 　　第一節(jié)　小兒免疫系統(tǒng)特點 　　一、特異性細(xì)胞免疫（T細(xì)胞免疫） 　?。ㄒ唬┬叵伲盒叵偈侵袠忻庖咂鞴?，淋巴干細(xì)胞分化發(fā)育為成熟T細(xì)胞（CD3陽性，CD4或CD8單陽性）的場所。 　　（二）T細(xì)胞：CD4+T細(xì)胞的功能為調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)稱輔助性T細(xì)胞（TH）。CD8+細(xì)胞的功能為殺傷抗原稱為細(xì)胞毒性T細(xì)胞。 　　（三）細(xì)胞因子：機(jī)體發(fā)生免疫應(yīng)答過程中可產(chǎn)生多種細(xì)胞因子。TH1細(xì)胞分泌干擾素γ，白細(xì)胞介素2；TH2細(xì)胞分泌白細(xì)胞介素9。 　　二、特異性體液免疫（B細(xì)胞免疫） 　?。ㄒ唬┕撬韬土馨徒Y(jié)：骨髓是B細(xì)胞成熟場所，起到類囊的功能。 　?。ǘ〣細(xì)胞：與T細(xì)胞免疫相比，B細(xì)胞免疫發(fā)育較遲緩。 　?。ㄈ┟庖咔虻鞍祝壕哂锌贵w活性的球蛋白稱為免疫球蛋白。 　?。耗芡ㄟ^胎盤，有四個亞類，IgG1比例最高。IgG1針對蛋白質(zhì)抗原抗體，IgG2針對多糖抗原抗體，IgG4與過敏癥有關(guān)。 　?。翰荒芡ㄟ^胎盤，出生時IgM高需進(jìn)一步檢測特異性抗體明確是否存在宮內(nèi)感染。最早達(dá)成人水平。 　?。耗氀猯gA高提示宮內(nèi)感染，分泌型lgA粘膜局部抗感染作用。 　?。?歲達(dá)成人20%）和lgE（7歲達(dá)成人水平）：都難以通過胎盤。 　　三、非特異性免疫 　?。ㄒ唬┩淌勺饔茫捍髥魏思?xì)胞和中性粒細(xì)胞是循環(huán)中主要吞噬細(xì)胞。 　?。ǘ┭a(bǔ)體系統(tǒng)：612個月達(dá)成人水平。 　　第二節(jié)　支氣管哮喘 　　支氣管哮喘是一種多種細(xì)胞特別是肥大細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞和Ｔ淋巴細(xì)胞等參與的氣道慢性炎癥疾病，伴有氣道的高反應(yīng)性。 　　一、診斷（重點） 　　（一）嬰幼兒哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)：年齡3歲。 　　≥3次3分 　　 　　 　　 　　、二級親屬中有哮喘1分 　　評分標(biāo)準(zhǔn)為：總分≥5分者診斷為嬰幼兒哮喘；如肺部有哮鳴音可做以下試驗： 　　①1‰，15~20分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者加2分； 　?、谟枰允娲`氣霧劑或其水溶液霧化吸入后，觀察喘息或哮鳴音改變情況，如減少明顯者可加2分。 　?。ǘ?歲以上兒童哮喘診斷依據(jù) 　?。ɑ蚩勺匪菖c某種變應(yīng)原或刺激因素有關(guān)） 　　 　　。 　　疑似病例給予1‰,或舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入15分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者有助于診斷。 　?。ㄈ┛人宰儺愋韵\斷標(biāo)準(zhǔn) 　?。?個月，常伴有夜間或清晨發(fā)作性咳嗽，痰少，運(yùn)動后加重。 　　，或經(jīng)長期抗生素治療無效。 　?。ㄊ窃\斷本病的基本條件） 　　，氣道反應(yīng)性測定、變應(yīng)原檢測可作為輔助診斷。 　　二、治療 　?。ㄒ唬┤コ∫?　?。ǘ┛刂瓢l(fā)作 　　 　?。?）擬腎上腺素類藥物：常用藥物有①沙丁胺醇（舒喘靈）；②特布他林（舒喘寧、喘康速）；③克侖特羅（氨哮素）。吸入治療為首選。 　?。?）茶堿類藥物：氨茶堿，緩釋茶堿。 　?。?）抗膽堿藥物：異丙托溴銨。 　　：治療哮喘的首選藥物。 　?。?）吸入療法：倍氯米松，布地奈德。 　　（2）口服用藥：病情較重者短期治療。 　　：伴有呼吸道細(xì)菌感染者加用。 　　（三）哮喘持續(xù)狀態(tài)的處理 　?。貉鯘舛?0%，維持PaO27090mmHg。 　?。貉a(bǔ)1/5張含鈉液，用碳酸氫鈉糾正酸中毒。 　?。簹浠傻乃苫蚣诐娔猃?。 　?。孩偕扯“反检F化劑吸入每1~2小時1次；②氨茶堿靜脈滴注；③上述治療效果不佳，可用沙丁胺醇靜脈注射。 　?。骸?　?。核下热┕嗄c。 　?。孩賴?yán)重的持續(xù)性呼吸困難；②呼吸音減弱，隨之哮鳴音消失；③呼吸肌過度疲勞而使胸廓活動受限；④意識障礙，甚至昏迷；⑤吸入40%的氧而發(fā)紺仍無改善，PaCO2≥65mmHg。 　　三、預(yù)防 　　（一）自我教育管理： 　?。ǘ╊A(yù)防復(fù)發(fā) 　　 　　（1）脫敏療法 　?。?）免疫調(diào)節(jié)治療：可用胸腺肽及中藥等。 　　:宜在好發(fā)季節(jié)前1個月開始用藥。 　　 　　。