【文章內(nèi)容簡介】 現(xiàn)，呈緩解復(fù)發(fā)病程，常于青壯年起病，女性居多，復(fù)發(fā)率及致殘率高。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院疑診（）或診斷不明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病患者轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院（）的初步診斷、治療；（）緩解期需長期藥物治療及康復(fù)治療患者；（）無其它神經(jīng)系統(tǒng)疾病及嚴重合并癥患者；.符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：①（）的初步診斷、鑒別診斷及治療困難；②合并其它嚴重合并癥及其他系統(tǒng)免疫性疾病。（）需要特殊治療。三級醫(yī)院（）患者的診斷、鑒別診斷和治療；（）伴有神經(jīng)系統(tǒng)其它疾病、其它系統(tǒng)疾病及合并癥，需要多學(xué)科的評估及治療；.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘診斷不清患者。.符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：①（）診斷明確及治療后病情穩(wěn)定。②合并癥已有效控制需長期藥物治療及康復(fù)治療患者。格林巴利綜合征（吉蘭巴雷綜合征）吉蘭巴雷綜合征（ ，）是由免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥性疾病。主要累及周圍神經(jīng)（脊神經(jīng)和或腦神經(jīng)）的髓鞘和或軸索。病理改變是周圍神經(jīng)組織中小血管周圍的神經(jīng)纖維節(jié)段性脫髓鞘和或軸突變性。臨床上表現(xiàn)為進行性對稱性四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙，可伴有致死性呼吸麻痹和雙側(cè)面癱。腦脊液檢查，出現(xiàn)典型的蛋白質(zhì)增加而細胞數(shù)正常，又稱蛋白細胞分離現(xiàn)象。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院發(fā)現(xiàn)急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院.格林巴利綜合征以及其它表現(xiàn)為急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓初診、留觀和治療；格林巴利綜合征的初步診斷、病因查找、治療；.已確診的格林巴利綜合征需康復(fù)治療患者；.符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院： ①急性或亞急性四肢對稱性弛緩性癱瘓，治療一周以上無好轉(zhuǎn)，診斷仍不明確；②急性或亞急性四肢對稱性弛緩性癱瘓，肌無力進行性加重或出現(xiàn)肋間肌、膈肌無力、延髓麻痹的癥狀和體征，下級醫(yī)院無生命支持能力；③急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓，伴嚴重心律失常、重度感染或心衰，充分評估轉(zhuǎn)運風(fēng)險后可轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院繼續(xù)治療；④急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓，需接受特殊治療方案，但下級醫(yī)院不具備相關(guān)條件，充分評估轉(zhuǎn)運風(fēng)險后可轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院繼續(xù)治療。三級醫(yī)院.格林—巴利綜合征的診斷及隨訪；.急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓，癱瘓呈進行性加重；.急性或亞急性四肢對稱性弛緩性癱瘓，伴肋間肌、膈肌無力癥狀和體征；.急性或亞急性雙側(cè)顱神經(jīng)下運動神經(jīng)元性損傷，伴延髓麻痹癥狀和體征；.急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓，伴嚴重心律失常、重度感染或心衰；.需排除周期性麻痹、全身型重癥肌無力、急性脊髓炎、癔癥性發(fā)作；.伴有各種內(nèi)科疾病及其它神經(jīng)系統(tǒng)疾病如高血壓、糖尿病、心臟病、肺心病、心腦血管疾病等格林巴利綜合征多學(xué)科的評估及治療；.符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：①格林巴利綜合征診斷明確，生命體征相對平穩(wěn)，無嚴重心律失常、重度感染或心衰；②診斷明確，需長期呼吸支持患者，生命體征相對平穩(wěn)的患者，充分評估轉(zhuǎn)運風(fēng)險，可轉(zhuǎn)至下級醫(yī)院繼續(xù)治療；③格林巴利綜合征診斷明確，肌無力癥狀無加重，無呼吸肌麻痹的癥狀和體征；④顱神經(jīng)型（雙側(cè)顱神經(jīng)下運動神經(jīng)元性損傷）格林巴利綜合征，無延髓麻痹的癥狀和體征。肌?。ㄗⅲ涸瓰榧∪庠l(fā)性疾患）肌病（）是指肌肉的原發(fā)性結(jié)構(gòu)或功能性病變，中樞神經(jīng)系統(tǒng)（）、下運動神經(jīng)元、末梢神經(jīng)及神經(jīng)肌肉接頭處所致繼發(fā)性肌軟弱等都包括在內(nèi)。臨床上肌病可分為遺傳性（如先天性肌病、遺傳性肌病、肌強直性肌病、代謝性肌病、線粒體肌病等）和獲得性（如炎癥性肌病、內(nèi)分泌性肌病、與系統(tǒng)性疾病相關(guān)的肌病、惡性病伴發(fā)肌病等）兩大類。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院疑診肌肉無力、疼痛、萎縮等肌病患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院.肌肉無力、疼痛、萎縮等肌病的初步篩查；.已確診肌病需長期藥物治療及觀察療效、藥物反應(yīng)患者；.符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：①診斷不明確、治療有困難的患者；②需進一步行肌電圖、肌肉活檢、基因檢測等進一步確診及分型的患者；③并非單純肌肉疾病、伴有其他全身性疾病需綜合治療的患者。三級醫(yī)院１. 所有肌病患者的診斷與治療；２. 不明原因肌無力、肌肉疼痛、萎縮、肥大，需完善肌肉活檢、基因診斷以協(xié)助診斷、明確分型的患者；３. 伴有全身性疾病需綜合治療的患者；.符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)至下級醫(yī)院：①肌病診斷與治療明確；②需長期藥物鞏固治療及康復(fù)治療患者。脊髓病脊髓病變的三大主征：運動障礙、感覺障礙和自主神經(jīng)功能障礙。引起脊髓病的病因復(fù)雜，臨床工作中確定患者的病變性質(zhì)是相當困難的。根據(jù)運動、感覺和自主神經(jīng)損傷程度的不同來初步判斷病變的部位，根據(jù)病史及臨床特點推測病變的性質(zhì)。臨床上，有可表現(xiàn)為肢體瘓、肌肉萎縮、感覺缺失、分離以及伴或不伴膀胱、直腸功能障礙等癥狀。病理學(xué)上有缺血、壞死、神經(jīng)病變和髓鞘脫失等改變。脊髓病者多起病隱匿，緩慢進展，病史中有物理、化學(xué)損傷、代謝缺陷、遺傳、中毒等因素，常規(guī)治療難以改變病程進展，預(yù)后較差。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院疑診脊髓病患者轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院.脊髓病的初步診斷、治療；.脊髓病病因診斷明確，二級醫(yī)院具備實施適宜病因、并發(fā)癥及合并癥治療條件的；.脊髓病處于神經(jīng)功能恢復(fù)期的康復(fù)治療；.符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院： ①脊髓病病因診斷困難，或二級醫(yī)院診斷條件有限，缺乏特殊檢查設(shè)備的：②二級醫(yī)院不具備實施適宜治療方案（如：手術(shù)、介入治療、血漿置換等）條件的；③脊髓病出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥或合并呼吸肌麻痹時，轉(zhuǎn)院無危險，可轉(zhuǎn)送上級醫(yī)院治療；④二級醫(yī)院治療期間療效不佳，病情繼續(xù)惡化或合并其他嚴重基礎(chǔ)疾病的患者。三級醫(yī)院.脊髓病的診斷、治療；.伴有各種內(nèi)科疾病及其它神經(jīng)系統(tǒng)疾病如高血壓、糖尿病、 心腦血管疾病等；.合并重要臟器功能損害及各種感染性疾病、中毒性損害等脊髓病的評估和治療；.符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：①脊髓病病因診斷明確，二級醫(yī)院具備實施適宜病因、并發(fā)癥、合并癥治療條件的；②脊髓病合并癥已有效控制，急性期治療結(jié)束，處于神經(jīng)功能恢復(fù)期，需長期藥物治療及康復(fù)治療患者。帕金森病帕金森病（’ ，）是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。病因及發(fā)病機制尚未明確，可能與社會因素、藥物因素、患者因素等有關(guān)。帕金森病起病隱襲，進展緩慢。首發(fā)癥狀通常是一側(cè)肢體的震顫或活動笨拙，進而累及對側(cè)肢體。臨床上主要表現(xiàn)為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)障礙。近年來人們越來越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障礙等非運動癥狀也是帕金森病患者常見的主訴，它們對患者生活質(zhì)量的影響甚至超過運動癥狀。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院疑診帕金森病患者轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。帕金森病診斷及治療方案明確，需長期藥物及康復(fù)治療患者。二級醫(yī)院.帕金森病的初步診斷、早期治療以及術(shù)后隨訪；.已確診的帕金森病，需長期藥物及康復(fù)治療患者；.中、晚期帕金森?。ǚ旨壖壱陨系幕颊撸o其它嚴重合并癥；.符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：①帕金森病的初步診斷及治療困難；②中、晚期帕金森病，出現(xiàn)運動并發(fā)癥，或有嚴重的非運動癥狀，或合并有其它嚴重合并癥患者。三級醫(yī)院.各階段帕金森病的診斷、治療；.伴有各種內(nèi)科疾病及其它神經(jīng)系統(tǒng)疾病如高血壓、糖尿病、心臟病、肺心病、心腦血管疾病、嚴重抑郁、焦慮等帕金森病需要進行多學(xué)科的評估及治療；.合并重要臟器功能損害及各種感染性疾病、中毒性損害、外科疾病需手術(shù)治療等，需要對帕金森病進行評估和治療；.帕金森病中、晚期（分級級以上的患者），或出現(xiàn)嚴重運動并發(fā)癥如異動癥或劑末現(xiàn)象、開關(guān)現(xiàn)象等，和非運動癥狀如抑郁、焦慮、認知損害等的治療；.患者因服藥出現(xiàn)不能耐受的副作用，如嚴重的惡心嘔吐、頭昏、嗜睡等；.患者出現(xiàn)與藥物相關(guān)或無關(guān)的并發(fā)癥，如幻覺等精神癥狀；.符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：①帕金森病診斷及治療明確；②合并癥已有效控制需長期藥物治療及康復(fù)治療患者。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染是一類神經(jīng)系統(tǒng)的常見疾病，涉及病種多，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，診斷和鑒別診斷困難；但大部分疾病可治，治療效果與早期診斷和早期治療關(guān)系密切，因此掌握相關(guān)疾病的臨床表現(xiàn)特點、輔助檢查、診斷和鑒別診斷非常重要。腦脊液檢查和神經(jīng)影像學(xué)檢查在診斷中具有重要作用。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染可以由病毒、細菌、真菌、寄生蟲、螺旋體、支原體損害腦膜、腦脊髓實質(zhì)引起。根據(jù)感染的部位可分為：①腦炎、脊髓炎或腦脊髓炎：主要侵犯腦和（或）脊髓實質(zhì)；②腦膜炎、脊膜炎或腦脊膜炎：主要侵犯腦和（或）脊髓軟膜；③腦膜腦炎：腦實質(zhì)與腦膜合并受累。根據(jù)發(fā)病情況及病程可分為急性、亞急性和慢性感染。臨床起病較急，表現(xiàn)為腦膜、腦和脊髓損害表現(xiàn)、呈多樣化，腦脊液和影像學(xué)檢查有很大價值。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院疑診中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的初步診斷、治療；.已確診的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染需長期藥物治療及康復(fù)治療患者；.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后遺癥無其它嚴重合并癥僅需對癥和康復(fù)治療的患者；.符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：①中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的初步診斷、鑒別診斷及治療困難；②中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染有其它嚴重合并癥如嚴重顱內(nèi)壓增高、腦水腫的患者，有昏迷、癲癇發(fā)作及癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者，病情許可時；③合并較嚴重基礎(chǔ)疾病如心臟及肺部疾病、糖尿病，在當?shù)蒯t(yī)院沒有條件治療或不能得到良好控制的患者；④中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者，需要特別神經(jīng)影像學(xué)檢查或需要特別治療方法。三級醫(yī)院.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者的診斷、鑒別診斷和治療；.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者伴有各種其他科疾病及并發(fā)癥，需要多學(xué)科的評估及治療；.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者的原因難以尋找。.嚴重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，如昏迷、癲癇發(fā)作及癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者的綜合治療；合并嚴重顱內(nèi)壓增高、腦水腫、呼吸肌麻痹需機械通氣患者的綜合治療；.符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：①中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者診斷及治療明確；②合并癥已有效控制需長期藥物治療及康復(fù)治療患者。③需要長期帶機或高級生命支持，但病情相對穩(wěn)定，評估轉(zhuǎn)運風(fēng)險后，下級醫(yī)院具有生命支持條件，可轉(zhuǎn)回下級醫(yī)院繼續(xù)治療。重癥肌無力重癥肌無力（ ，）是一種由乙酰膽堿受體（）抗體介導(dǎo)、細胞免疫依賴、補體參與，累計神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜，引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，出現(xiàn)骨骼肌收縮無力的獲得性自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)以骨骼肌無力、易疲勞，活動后加重，休息后或膽堿酯酶抑制劑治療后好轉(zhuǎn)為特點。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院.疑診重癥肌無力患者轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。.已確診重癥肌無力病需長期藥物治療患者。二級醫(yī)院.重癥肌無力的初步診斷及治療；.已確診重癥肌無力病需長期藥物治療患者；.疑似重癥肌無力患者進一步明確診斷及誘因；.符合一下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：①重癥肌無力的初步診斷及治療困難；②重癥肌無力患者治療期間療效差或出現(xiàn)重癥肌無力危象的患者；③重癥肌無力患者合并嚴重并發(fā)癥，下級醫(yī)院無進一步治療條件；④重癥肌無力合并胸腺瘤，需考慮手術(shù)治療。三級醫(yī)院.所有階段重癥肌無力的診斷、治療；.重癥肌無力危象的治療；.伴有各種內(nèi)科疾病及其它神經(jīng)系統(tǒng)疾病（如甲狀腺功能亢進、高血壓、糖尿病、肺心病、多發(fā)性肌炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡），需要多學(xué)科的評估及治療；.合并嚴重肺部感染等重要器官功能損害、胸腺瘤需要外科手術(shù)等重癥肌無力患者的評估和治療.長期使用激素或免疫抑制劑，出現(xiàn)消化道出血、股骨頭壞死、白細胞下降等嚴重并發(fā)癥患者；.符合一下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：①病情穩(wěn)定的患者，需繼續(xù)治療及觀察；②重癥肌無力患者病因明確，需要長期藥物治療及康復(fù)治療患者；③需要高級生命支持，但病情穩(wěn)定，下級醫(yī)院具有生命支持條件者。蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血（ ，）是指顱底部或腦和脊髓表面的血管破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔所致的出血性腦血管病，又稱原發(fā)性。臨床表現(xiàn)激烈頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙、抽搐、腦膜刺激征等。病情嚴重，死亡率高。病因多種多樣，最常見的病因為腦動脈瘤，其次為腦血管畸形，還有高血壓動脈硬化性動脈瘤，其他少見的病因如煙霧病、各種原因的腦動脈炎、顱內(nèi)腫瘤、血液病等。 根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院疑診蛛網(wǎng)膜下腔出血患者轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院.蛛網(wǎng)膜下腔出血做出診斷、治療；.生命體征平穩(wěn)可轉(zhuǎn)診三級醫(yī)院進行病因治療。三級醫(yī)院.所有蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷、治療；.有神經(jīng)系統(tǒng)損害，病情穩(wěn)定，需要藥物治療及康復(fù)治療者可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院。腦出血腦出血是指原發(fā)性非外傷性腦實質(zhì)內(nèi)的出血。臨床急性起病，表現(xiàn)為偏癱、失語、偏身感覺障礙、意識障礙，甚至死亡。病因以高血壓合并腦動脈硬化最常見；其他原因包括腦動靜脈畸形、動脈瘤、淀粉樣血管病、煙霧病、腦動脈炎、腦梗死后出血、血液病、抗凝或溶栓治療、腦腫瘤破壞血管。頭顱是診斷腦出血的首選方法。據(jù)上述，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院接診腦出血病人應(yīng)做出初診斷并進行維持生命的搶救處理，病情允許下盡快轉(zhuǎn)診至二級或三級醫(yī)院。二級醫(yī)院對腦出血患者明確診斷，給予規(guī)范的內(nèi)科治療及康復(fù)治療。對有手術(shù)指征者，可考慮手術(shù)治療。符合以下條件且病情相對穩(wěn)定的病人，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：①腦出血病因不明；②腦出血有其它嚴重合并癥患者；③腦出血病因為腦動靜脈畸形、動脈瘤、煙霧病、血液病、腦腫瘤破壞血管等患者；④向上級醫(yī)院轉(zhuǎn)診不屬于本院診治范圍的患者。三級醫(yī)院對各