【文章內(nèi)容簡介】 病變的診斷和鑒別診斷 軸索損害時，EMG可以表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害的特點，而單純脫髓鞘病變沒有激發(fā)軸索損害，則EMG通常無異常。（2）通過選擇不同肌肉進行測定，可以協(xié)助進行定位。（3）肌肉肌病五、F波測定F波的測定方法同運動傳導(dǎo)檢測，不同的是刺激電極的陰極置于近端，常選用正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓神經(jīng)和脛神經(jīng) 。 ：(1)最短潛伏期、最長潛伏期和平均潛伏期；(2)F波出現(xiàn)率；(3)F波傳導(dǎo)速度。 ：潛伏期延長或速度減慢、出現(xiàn)率降低或波形消失，F(xiàn)波出現(xiàn)率下降，是脫髓鞘病變最早的表現(xiàn)。（1）AIDP和CIDP等神經(jīng)根神經(jīng)病的診斷（2）頸椎病、腰椎病神經(jīng)根病變的輔助診斷。六、H反射 1．方法：記錄電極置于刺激神經(jīng)支配的肌肉肌腹，陰極朝向近端，陽極在遠端，反映感覺傳入和運動傳出通路的病變，有助于發(fā)現(xiàn)反射弧近端的病變，可以了解反射弧通路的傳導(dǎo)狀況及中腦以下中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害、近段周圍神經(jīng)的損害，尤其是S1神經(jīng)根損害具有很好的診斷價值。與F波不同，刺激強度為低強度，通常出現(xiàn)F波后降低刺激強度直至出現(xiàn)穩(wěn)定的H波。 2．觀察指標；H反射的潛伏期，波幅和波形等。3．異常判斷標準：(1)H反射潛伏期延長；(2)兩側(cè)差值均值177。2．5倍或3倍標準差；(3)H反射未引出。4. 臨床應(yīng)用（1）S1神經(jīng)根病變的診斷：H反射消失或潛伏期延長；（2）頸神經(jīng)根病變中，若在橈側(cè)腕屈肌發(fā)現(xiàn)H反射異常，提示C6或C7或者兩者同時受損；（3）脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)病也表現(xiàn)為異常：酒精中毒、多發(fā)性周圍神經(jīng)?。簼摲谘娱L。七、瞬目反射 瞬目反射是眼輪匝肌的反射性收縮活動。有助于面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、腦干病變的定位。 1．方法：刺激部位通常為眶上神經(jīng)。在刺激的同側(cè)下眼輪匝肌記錄到兩個誘發(fā)反應(yīng)波形RR2，刺激的對側(cè)記錄到一個波形R239。 2．觀察指標：RR2及R239。各波潛伏期、雙側(cè)潛伏期差值及波幅。3．異常判斷：(1)各波潛伏期延長；(2)雙側(cè)潛伏期差值增加；(3)未引出波形。 4. 臨床應(yīng)用：（1）三叉神經(jīng)、面神經(jīng)通路周圍和中樞病變的輔助定位診斷，特別是腦干外病變的診斷。（2）判斷面神經(jīng)炎的預(yù)后。（3）眼瞼痙攣或面肌痙攣者，潛伏期可以縮短，波幅增高（4）部分PD患者瞬目反射的波幅可以增高。八、RNS測定 1．方法：電極的放置同運動傳導(dǎo)檢測，即超強重復(fù)刺激周圍神經(jīng)，在相應(yīng)的肌肉上記錄CMAP。 2．常用的神經(jīng)：(1)面神經(jīng)，刺激部位為耳前，記錄部位為眼輪匝肌。(2)腋神經(jīng)：刺激部位為Erb點，記錄部位為三角肌。(3)尺神經(jīng)：刺激部位為腕部，記錄部位為小指展肌。(4)副神經(jīng)：刺激部位為胸鎖乳突肌后緣，記錄部位為斜方肌。3．刺激頻率：(1)低頻RNS：頻率≤5Hz，持續(xù)時間3s。(2)高頻RNS：頻率≥10Hz，持續(xù)時間3～20s。可用易化的方法取代高頻RNS。4．RNS正常值及異常判斷標準：(1)低頻RNS：在記錄的穩(wěn)定的動作電位序列中，計算第4或第5波比第1波波幅下降的百分比(大多數(shù)儀器可自動測算)。波幅下降10％～15％以上為低頻RNS波幅遞減。(2)高頻RNS：在記錄的穩(wěn)定的動作電位序列中，計算最末和起始波波幅下降和升高的百分比(大多數(shù)儀器可自動測算)。波幅下降30％以上稱為高頻RNS遞減；波幅升高＞100％稱為高頻RNS遞增。5. 用于神經(jīng)肌肉接頭部位病變的診斷，鑒別突觸前膜和突觸后膜的病變。（1）突觸后膜病變：低頻刺激波幅遞減，如MG.（2）突觸前膜病變：高頻刺激波幅遞增，如肌無力綜合征和肉毒桿菌毒素中毒。九、單纖維肌電圖（SFEMG）1 測定參數(shù) 顫抖（jitter）值和纖維密度以及是否伴有阻滯。2 結(jié)果判斷和意義 顫抖和阻滯反映神經(jīng)肌肉接頭的病變，表現(xiàn)為顫抖的增寬，嚴重時出現(xiàn)阻滯。纖維密度反映神經(jīng)再生支配的情況。3 臨床應(yīng)用（1）MG：顫抖的增寬，嚴重時可見阻滯。纖維密度通常正常。（2）ALS、頸椎病和周圍神經(jīng)?。侯澏兜脑鰧?、伴有阻滯和纖維密度增高。（3）肌炎：纖維密度增高十、定位診斷的解剖學(xué)基礎(chǔ)：（一）脊髓 （1） 前角細胞病變： 僅表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段支配的肌肉EMG異常和（或）運動傳到異常。（2） 感覺纖維的中樞傳入部分受損后存在感覺障礙，但EMG和周圍神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度正常。（二）神經(jīng)根（1）前根受損： 表現(xiàn)為節(jié)段性分布的運動功能障礙，EMG可見相應(yīng)支配區(qū)肌肉神經(jīng)源性損害和（或）運動神經(jīng)傳導(dǎo)異常。相應(yīng)節(jié)段棘旁肌EMG也可以異常，與神經(jīng)叢病變不同。（2）后根損害： 有根性分布的感覺障礙，但感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定一般正常。（3） 神經(jīng)根損害特點 一般為單側(cè)，并以某一個或兩個神經(jīng)根為主。（三）神經(jīng)叢： 一般為單側(cè)受累（1）相應(yīng)神經(jīng)所支配的肌群EMG異常（2）神經(jīng)叢感覺纖維處于后根感覺神經(jīng)節(jié)遠端，因此病變時感覺傳導(dǎo)異常，與根性病變不同。（四）周圍神經(jīng)（1）多發(fā)性周圍神經(jīng)?。?）多發(fā)性單神經(jīng)?。?）單神經(jīng)?。ㄎ澹┥窠?jīng)肌肉接頭: 病變時近端肌肉受累明顯（1）突觸后膜病變：RNS表現(xiàn)為低頻刺激波幅遞減。（2）突觸前膜病變：RNS表現(xiàn)為高頻刺激波幅遞增。（3）神經(jīng)肌肉接頭處病變SFEMG表現(xiàn)為顫抖增寬伴有或不伴有阻滯，纖維密度正常。（六）肌肉（1）近端受累為主（2）EMG檢測結(jié)果為肌源性損害，而NCV通常正常。（3）肌源性損害合并神經(jīng)源性損害時應(yīng)主要除外結(jié)締組織病、包涵體肌炎、遺傳代謝性疾病、副腫瘤綜合征等。第三部分 常見疾病的臨床應(yīng)用 一、前角細胞病變一一肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS) 根據(jù)1998年世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟修訂的ALS診斷標準，確診ALS者需同時具有延髓運動神經(jīng)元和頸髓、胸髓及腰骶髓4個節(jié)段中3個節(jié)段以上部位的前角細胞受累。因此，診斷ALS時，除常規(guī)NCS的測定外，還需測定以上4個節(jié)段支配肌肉的針電極肌電圖。 1．NCS：(1)神經(jīng)選擇：正中神經(jīng)和(或)尺神經(jīng)，脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)和(或)腓腸神經(jīng)。(2)結(jié)果：感覺傳導(dǎo)正常。MCV可有輕微減慢以及CMAP波幅降低，與肌肉萎縮的程度明顯相關(guān)。 2．針電極肌電圖：(1)肌肉選擇：針電極肌電圖是診斷ALS最重要的檢測手段。包括對延髓和脊髓(3個節(jié)段)肌肉的檢測。延髓節(jié)段可選擇舌肌或胸鎖乳突肌；脊髓節(jié)段包括上肢肌肉、胸或腰段棘旁肌和下肢的肌肉；通常首選肢體遠端的肌肉。(2)結(jié)果：廣泛分布的神經(jīng)源性損害(3個或以上節(jié)段的神經(jīng)源性損害)。在安靜狀態(tài)下可見異常自發(fā)電位(纖顫電位、正銳波、束顫電位及CRD電位等)；肌肉輕度收縮時可見高波幅、寬時限、多相波百分比增多的MUAP；肌肉大力收縮募集電位表現(xiàn)為高波幅的混合相或單純相。 二、神經(jīng)根病變 神經(jīng)根的病變可單獨影響運動或感覺纖維，也可以同時影響二者。前根的損害出現(xiàn)相應(yīng)支配區(qū)肌肉神經(jīng)源性損害和(或)運動傳導(dǎo)異常。由于很少累及后根神經(jīng)節(jié)，感覺傳導(dǎo)測定一般正常。 (一)頸神經(jīng)根病變 1．NCS：(1)神經(jīng)選擇：上下肢常規(guī)檢測的神經(jīng)。(2)常見結(jié)果：運動NCS一般正常。可出現(xiàn)CMAP波幅降低或MCV輕度減慢，取決于受損的嚴重性。SCV和SNAP波幅正常。 2．針電極肌電圖：(1)肌肉選擇：選擇按前根分布的肌肉。一般情況下，C，選擇三角肌，C6選擇肱二頭肌，C7選擇伸指總肌，C8選擇拇短展肌或小指展肌。須注意的是，判斷根的病變要同時辨別出受累根的上界和下界。如懷疑C6神經(jīng)根病變，則需同時檢測C5和C，支配肌肉以確定是否受累。同時在同一節(jié)段選擇不同周圍神經(jīng)分布區(qū)的肌肉，更能證明根性受損。如懷疑C8受累，同時選擇小指展肌和拇短展肌，這樣排除了尺神經(jīng)或正中神經(jīng)周圍性損害所見到的肌肉神經(jīng)源性損害。(2)常見結(jié)果：可見自發(fā)電位，在受損早期大力收縮時，可出現(xiàn)混合相或單純相；由于神經(jīng)修復(fù)可出現(xiàn)高波幅、長時限的運動單位電位。 (二)腰骶神經(jīng)根病變 1．NCS：(1)神經(jīng)選擇：常規(guī)檢測的神經(jīng)。(2)常見結(jié)果：運動NCS一般正常，也可出現(xiàn)CMAP波幅降低，取決于病變的程度。SCV和SNAP波幅正常。 2．針電極肌電圖：(1)肌肉選擇：原則同頸神經(jīng)根病。最常累及的是Lls和S10 14選擇股四頭肌，Is選擇脛前肌，Sl選擇腓腸肌。同樣要確定神經(jīng)根受累的上下界。棘旁肌的纖顫電位說明是后支分出以前的損害，可以與周圍神經(jīng)和神經(jīng)叢病鑒別。(2)常見結(jié)果：在受損早期，大力收縮時可出現(xiàn)混合相或單純相；以后出現(xiàn)自發(fā)電位：由于神經(jīng)修復(fù)出現(xiàn)高波幅、長時限的運動單位電位。 三、臂叢病變 臂叢病變同時影響運動和感覺神經(jīng)，由于神經(jīng)叢感覺纖維位于后根感覺神經(jīng)節(jié)的遠端，因此病變時感覺傳導(dǎo)異常，與根性病變不同。 1．NCS：(1)神經(jīng)選擇：上臂叢選擇正中神經(jīng)或橈神經(jīng)，中臂叢選擇正中神經(jīng)或尺神經(jīng)，下臂叢選擇正中神經(jīng)或尺神經(jīng)。(2)常見結(jié)果：在病變近端刺激引起CMAP和SNAP波幅降低，而病變遠端部位刺激波幅可降低或正常。病損區(qū)的傳導(dǎo)速度減慢，而遠端正常。因此通常的結(jié)果是運動和感覺動作電位的波幅均有輕度降低。 2．針電極肌電圖：(1)肌肉選擇：肌肉選擇的原則同神經(jīng)根病。上臂叢的損傷可選擇三角肌、肱二頭肌等，中臂叢選擇指總伸肌，下臂叢選擇拇短展肌、小指展肌、第一骨間肌。(2)常見結(jié)果：相應(yīng)區(qū)域的肌肉早期出現(xiàn)異常自發(fā)電位，募集相為高波幅的混合相或單純相，以后隨病程發(fā)展可出現(xiàn)運動單位電位時限的增寬和波幅增高。 四、周圍神經(jīng)病 (一)急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病 1．NCS：(1)神經(jīng)選擇；正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)。(2)常見結(jié)果：可表現(xiàn)為DML延長、MCV減慢、CMAP波幅下降、運動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散、F波平均(或最小)潛伏期延長和(或)出現(xiàn)率下降；電生理改變程度與臨床相關(guān)，癥狀很輕微者，電生理檢查改變也很輕，甚至不能檢測出異常。早期以CMAP波幅下降、傳導(dǎo)阻滯為主，后期則以傳導(dǎo)速度減慢、波形離散為主。感覺傳導(dǎo)一般正常。 2．針電極肌電圖：(1)肌肉選擇：選擇遠端的肌肉如拇短展肌或小指展肌，脛骨前肌等，上下肢各選一塊肌肉即可。(2)常見結(jié)果：早期單純脫髓鞘而沒有軸索受累，肌電圖檢查通常正常。如脫髓鞘伴有或繼發(fā)軸索損害，則2周后可出現(xiàn)纖顫電位和正銳波等自發(fā)電位，隨著病程延長，隨診時可以見到寬時限和高波幅的MUAP。 (二)急性軸索性運動神經(jīng)病 1．NCS：(1)神經(jīng)選擇：正中神經(jīng)，尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)。(2)常見結(jié)果：主要表現(xiàn)為CMAP波幅下降為主，可有DML延長、MCV減慢、F波出現(xiàn)率下降，但程度一般較輕。發(fā)病最早期，有時難以與脫髓鞘為主的急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病區(qū)分，需進一步隨訪觀察電生理變化，并與臨床相結(jié)合以鑒別。感覺傳導(dǎo)一般正常。 2．針電極肌電圖：(1)肌肉選擇；選擇遠端的肌肉如拇短展肌或小指展肌，脛前肌等。(2)常見結(jié)果：早期肌電圖檢查僅可見大力收縮時募集減少，2周后可出現(xiàn)纖顫電位和正銳波等自發(fā)電位，隨著病程延長，隨診時可以見到寬時限和高波幅的MUAP。 (三)遺傳性運動感覺性周圍神經(jīng)病(腓骨肌萎縮癥) 1．NCS：(1)神經(jīng)選擇：正中神經(jīng)或尺神經(jīng)，脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)或腓腸神經(jīng)。(2)常見結(jié)果： I型多表現(xiàn)為MCV和SCV減慢，MCV低于正常值的50％；II型多表現(xiàn)為CMAP和(或)SNAP波幅降低，傳導(dǎo)速度輕度減慢或正常。不同的神經(jīng)其傳導(dǎo)改變相似。 2．針電極肌電圖：(1)肌肉選擇：選擇遠端的肌肉如拇短展肌和小指展肌、脛骨前肌等。(2)常見結(jié)果：H型表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害，可出現(xiàn)纖顫電位，MUAP顯示寬時限和高波幅，大力收縮時，表現(xiàn)為高波幅的單純相。 I型如果沒有繼發(fā)軸索損害，肌電圖可以表現(xiàn)為正常。 (四)糖尿病周圍神經(jīng)病 1．NCS：(1)神經(jīng)選擇：正中神經(jīng)或尺神經(jīng)，脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)或腓腸神經(jīng)。(2)常見結(jié)果：由于營養(yǎng)性多發(fā)性周圍神經(jīng)病是遠端軸索型周圍神經(jīng)病，因此表現(xiàn)為MCV和(或)SCV正常或輕度減慢，而CMAP和(或)SNAP波幅明顯降低。 2．針電極肌電圖：可表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害。糖尿病周圍神經(jīng)病通過典型的臨床表現(xiàn)和NCS的檢查就可診斷，可不做針電極肌電圖。但在懷疑同時合并其他疾病時要選擇相應(yīng)的肌肉檢查。 (五)單神經(jīng)病——嵌壓綜合征 1．腕管綜合征：(1)NCS：①神經(jīng)選擇：正