軟組織腫瘤及腫瘤樣病變--杜湘珂(編輯修改稿)
2025-06-22 18:37 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 。腫瘤間質(zhì)的粘液變性很顯著。 圖 3411 圖 3413 圖 3414 神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)鞘瘤（ schwannoma） ? 好發(fā)年齡 20～ 50歲，無明顯性別差異 ? 好發(fā)部位 多見于較大的神經(jīng)干，如脊神經(jīng)、頸神經(jīng)、交感、迷走、尺、腓神經(jīng)或四肢的周圍神經(jīng)，常單發(fā)與頸內(nèi)神經(jīng)鞘瘤不同，后者有 520％伴發(fā) Ⅱ 型神經(jīng)纖維瘤病。四肢者，屈側(cè)較多，且以下肢較著。 ? 影像表現(xiàn) 單發(fā)瘤為圓形或橢圓形，有完整的包膜。多發(fā)為成串的梭形腫塊，大小不等，最小者約 ，大者可達(dá) 20 cm；常有出血、囊變、壞死和鈣化。 約 90%的神經(jīng)鞘瘤可在腫塊旁發(fā)現(xiàn)伴行的神經(jīng)， 25%的病人可見相鄰肌肉沿神經(jīng)長(zhǎng)軸萎縮。 ? 病理 來源于神經(jīng)外胚層雪旺細(xì)胞的良性腫瘤，腫瘤內(nèi)無軸索或神經(jīng)。鏡檢：有兩種組織類型， Antoni A型，由梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈柵欄狀排列或呈器官樣結(jié)構(gòu)； Antoni B型突出的改變是間質(zhì)水腫、囊性變、血管豐富，瘤細(xì)胞故而呈離散狀，部分瘤細(xì)胞呈星芒狀。 原始神經(jīng)外胚層腫瘤 ES/PNET家族 ? 概念 原始神經(jīng)外胚層腫瘤（ Primitive neuroectodermal tumor， PNET）是起源于周圍神經(jīng)， 1993年 WHO確定為 PNET。近年來認(rèn)為它與骨組織的尤文肉瘤的組織形態(tài)、免疫組化和分子生物學(xué)相似，但鏡下有大量玫瑰花結(jié)或假花結(jié)存在，是同一種腫瘤的兩個(gè)不同階段，尤文肉瘤為未分化型，而 PNET則為伴有神經(jīng)分化的另一種類型，稱為 ES/PNET家族。 ? 好發(fā)年齡 平均 15歲。青少年惡性腫瘤的第 2位。 ? 好發(fā)部位 PNET全身各處均可發(fā)生，好侵犯骨骼及軟組織，脊柱旁、胸壁，骨盆、四肢、頭頸、腹部 /后腹膜，腎臟、胰腺、卵巢和睪丸等實(shí)質(zhì)性臟器或皮膚。 ? 影像表現(xiàn) 大的軟組織腫塊是 ES/PNET的重要表現(xiàn)，浸潤(rùn)性、跨越性、快速生長(zhǎng)，豐富的腫瘤血供，明顯不均勻強(qiáng)化。 ? 病理 鏡下，腫瘤由彌漫密集、形態(tài)一致的小圓形細(xì)胞構(gòu)成，菊花團(tuán)結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞呈環(huán)狀排列。免疫組化神經(jīng)標(biāo)記陽(yáng)性，如 NSE、 CgA等，此外 CD99（ O13）細(xì)胞膜蛋白在 ES/PNET呈普遍高表達(dá)。 ? 要點(diǎn)提示 發(fā)病年齡較小，進(jìn)展快，軟組織腫塊異常大，骨質(zhì)破壞嚴(yán)重； 年齡較輕，脊柱彌漫多發(fā)溶骨性破壞，沿脊神經(jīng)蔓延者。 ? 脂肪來源腫瘤 – 脂肪瘤 脂肪肉瘤 ? 脈管來源腫瘤 – 血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤 ? 神經(jīng)來源的腫瘤 – 神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神經(jīng)外胚層腫瘤 Morton神經(jīng)瘤 ? 纖維或纖維組織細(xì)胞來源的腫瘤 – 硬纖維瘤 纖維肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 脂肪硬化性粘液纖維瘤 其他纖維來源軟組織腫瘤 – 腱鞘纖維瘤 鈣化性腱膜纖維瘤 ? 滑膜來源的軟組織腫瘤和瘤樣病變 – 腱鞘巨細(xì)胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎 滑膜囊腫 – 原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜軟骨肉瘤 ? 肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變 – 骨化性肌炎 肌肉內(nèi)粘液瘤 皮下環(huán)狀肉芽腫 橫紋肌肉瘤 – 惡性軟組織橫紋肌樣瘤 ⑴ 低質(zhì)子密度病變： ⅰ 纖維組織性腫瘤或疤痕，如纖維瘤、硬纖維瘤、疤痕、 偶爾惡性組織細(xì)胞瘤也可在 T2WI上呈低信號(hào) ⅱ 鈣化、骨化病變?nèi)绯晒侨饬? ⅲ 空氣 ⅳ 金屬異物 ⑵短 T2物質(zhì)： ⅰ 如含鐵血黃素的腱鞘
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