【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 的區(qū)域。二、線粒體的亞微結(jié)構(gòu) ?電鏡結(jié)構(gòu)：線粒體是由兩層單位膜圍成的封閉膜性結(jié)構(gòu)，其內(nèi)膜和外膜套疊構(gòu)成囊中囊，內(nèi)囊與外囊不相通。 外膜（outer membrane）?包圍整個(gè)線粒體外面的一層單位膜，厚度約5－7nm，平整、光滑。膜上含有孔蛋白，其中央有小孔，可通過(guò)分子量10 000Da以下的分子，是線粒體外膜物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)的通道，因此，外膜通透性較高。 內(nèi)膜（inner membrane） ?位于外膜內(nèi)側(cè)，通透性較外膜小，僅允許小的不帶電荷的分子進(jìn)入，大分子、離子則需特殊的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白幫助才能進(jìn)行跨膜運(yùn)輸。?內(nèi)膜向內(nèi)褶疊形成嵴（cristae）?內(nèi)膜和嵴上有許多基本微粒（基粒）外室（outer chamber）?又稱(chēng)為膜間腔或外腔。是線粒體內(nèi)、外膜之間的腔隙，與嵴內(nèi)腔相通。 內(nèi)室（inner chamber）?是線粒體內(nèi)膜封閉形成的，嵴和嵴之間的腔隙，也叫嵴間腔或內(nèi)腔。其內(nèi)充滿了液態(tài)的無(wú)定形膠質(zhì)溶液，內(nèi)含蛋白質(zhì)、脂類(lèi)、DNA、RNA、核糖體、多種酶、基質(zhì)顆粒等，稱(chēng)為基質(zhì)。由于內(nèi)膜的選擇性通透作用，使細(xì)胞質(zhì)與基質(zhì)之間的物質(zhì)交換受到控制。 第二節(jié) 線粒體的化學(xué)組 成及酶定位 一、線粒體的化學(xué)組成?主要成分是蛋白質(zhì)和脂類(lèi)，尤以蛋白質(zhì)為多。 蛋白質(zhì)?分為可溶性蛋白和不溶性蛋白兩大類(lèi)。脂質(zhì)?不同來(lái)源線粒體的脂質(zhì)組成成分有差異，但均以磷脂為主。?線粒體脂質(zhì)與蛋白質(zhì)的比例在外膜為1：1，而在內(nèi)膜為1：4，此外，線粒體內(nèi)外膜所含脂質(zhì)和蛋白質(zhì)的種類(lèi)也有差異 。 水、無(wú)機(jī)鹽離子及其他 二、線粒體中酶的定位分布?線粒體是細(xì)胞質(zhì)中含酶最多的細(xì)胞器之一。不同的酶定位分布于線粒體的不同結(jié)構(gòu)區(qū)域。?j三羧酸循環(huán)酶類(lèi)：線粒體基質(zhì)中。 ?k呼吸鏈酶類(lèi)：線粒體內(nèi)膜上。 ?lATP酶復(fù)合體（基粒）：線粒體內(nèi)膜上。?功能：將呼吸鏈電子傳遞過(guò)程中氧化產(chǎn)生的能量轉(zhuǎn)換給ATP 貯存。所以，ATP 酶復(fù)合體是偶聯(lián)磷酸化的關(guān)鍵裝置。 ?線粒體功能部位的標(biāo)志酶?外膜——單胺氧化酶?內(nèi)膜——細(xì)胞色素氧化酶?膜間腔——腺苷酸激酶?基質(zhì)——三羧酸循環(huán)酶系 第三節(jié) 線粒體的功能?線粒體是細(xì)胞氧化的中心和動(dòng)力站。其主要功能是氧化磷酸化，合成ATP。?通過(guò)對(duì)三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)（糖、脂肪、氨基酸）有氧氧化釋放能量，并將能量通過(guò)ADP磷酸化，儲(chǔ)存于ATP中，以ATP形式提供細(xì)胞生命活動(dòng)所需能量的95%以上。 一、細(xì)胞氧化及其基本過(guò)程?細(xì)胞氧化：生物體從外界吸收O2，將細(xì)胞內(nèi)各種能源物質(zhì)氧化分解，放出CO2和H2O，釋放能量，供生命活動(dòng)的需要，又稱(chēng)細(xì)胞呼吸。 第四節(jié) 線粒體的半自主性 ?線粒體不完全受核控制，具有自身的遺傳體系（mtDNA，三種RNA，核糖體，氨基酸活化酶等），能自主復(fù)制和再生。但由于其遺傳信息量小，大部分功能蛋白質(zhì)分子需依賴(lài)于核基因編碼，由兩套遺傳系統(tǒng)共同控制，因而線粒體是一個(gè)半自主性的細(xì)胞器（semiautonomous organelle）。 一、mtDNA?mtDNA被稱(chēng)為是真核細(xì)胞的第二遺傳系統(tǒng)。存在于線粒體基質(zhì)中，多為裸露的閉合雙鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)，所含堿基對(duì)少，可自我復(fù)制。其含量?jī)H為全細(xì)胞DNA含量的1%。?人mtDNA的結(jié)構(gòu)： ?由兩條鏈組成的閉合環(huán)狀分子，外環(huán)為重鏈（H鏈），內(nèi)環(huán)為輕鏈（L鏈）。?mtDNA易于發(fā)生突變。三、線粒體蛋白質(zhì)的運(yùn)送?線粒體蛋白質(zhì)跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)的特點(diǎn)： 線粒體蛋白質(zhì)前體由細(xì)胞質(zhì)內(nèi)的游離核糖體合成后，再轉(zhuǎn)運(yùn)至線粒體內(nèi)，即屬于后轉(zhuǎn)移形式單向跨膜運(yùn)輸。 線粒體蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)需要特定的蛋白質(zhì)分選信號(hào)（導(dǎo)肽）引導(dǎo)。線粒體蛋白質(zhì)前體在跨膜運(yùn)送前后，需經(jīng)歷一個(gè)解折疊與重折疊的成熟過(guò)程。該過(guò)程中，需分子伴侶的幫助。 復(fù)習(xí)思考題v 線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)及其功能是什么？為什么說(shuō)線粒體具有半自主性？第八章 核糖體掌握： 核糖體的形態(tài)結(jié)構(gòu)、存在形式。核糖體功能位點(diǎn)。熟悉：核糖體的基本類(lèi)型、化學(xué)組成；?核糖體（ribosome）又稱(chēng)為核蛋白體或核糖核酸蛋白體，是一種非膜性顆粒狀的細(xì)胞器，由rRNA和蛋白質(zhì)組成。?是蛋白質(zhì)合成的中心場(chǎng)所，存在于幾乎所有類(lèi)型的活細(xì)胞中，是細(xì)胞最基本的不可缺少的重要結(jié)構(gòu)，被稱(chēng)為生命活動(dòng)的基本粒子。 第一節(jié) 核糖體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與存在形式 一、形態(tài)結(jié)構(gòu) ?電鏡結(jié)構(gòu)：核糖體由大、小兩個(gè)亞基組成。?大亞基：略呈圓錐形 ；中央部位有一條管道（中央管道），是新合成的多肽鏈釋放的通道。 ?小亞基：長(zhǎng)條狀，呈略微彎曲的葫蘆形 。?大小亞基結(jié)合時(shí)在其結(jié)合面上形成一條隧道，這是mRNA穿過(guò)的通道。 二、存在形式 不合成蛋白質(zhì)時(shí) 合成蛋白質(zhì)時(shí) 完成合成任務(wù)↓ ↓ ↓ 游離大、小亞基 → 核糖體單體 → 解聚、脫離 ↓多聚核糖體 ↙ ↘ 附著核糖體 游離核糖體第二節(jié) 核糖體的基本類(lèi)型與化學(xué)成分 一、核糖體的基本類(lèi)型?根據(jù)核糖體來(lái)源的生物類(lèi)群的不同分類(lèi)：原核生物核糖體真核生物核糖體: 細(xì)胞質(zhì)核糖體 細(xì)胞器核糖體: 線粒體核糖體（動(dòng)物） 葉綠體核糖體（植物）二、核糖體的化學(xué)成分?核糖體的化學(xué)成分是：rRNA和核糖體蛋白質(zhì)（ribosome protein, rP）。?rRNA位于核糖體內(nèi)部，而蛋白質(zhì)則主要分布在核糖體表面，二者靠非共價(jià)鍵結(jié)合。?不同類(lèi)型的核糖體在大小及化學(xué)成分上有差異。兩種基本類(lèi)型:?一種是70S的核糖體（50S+30S），主要存在于原核細(xì)胞和真核細(xì)胞中的葉綠體。大亞基（50S）：23S、5S rRNA+31種蛋白質(zhì) 小亞基（30S）：16S rRNA +21種蛋白質(zhì)?一種是80S的核糖體（60S+40S），存在于所有真核細(xì)胞（線粒體和葉綠體除外）。大亞基（60S）：5S、28S rRNA+49種蛋白質(zhì) 小亞基（40S）：18s rRNA+33種蛋白質(zhì)第三節(jié) 核糖體的生物發(fā)生和自組裝第四節(jié) 核糖體的功能一、核糖體的功能位點(diǎn)?核糖體的功能是進(jìn)行蛋白質(zhì)的生物合成。?核糖體上存在多個(gè)與蛋白質(zhì)合成相關(guān)的活性部位，主要包括： mRNA結(jié)合部位：位于小亞基上。氨?；Y(jié)合位點(diǎn)，又稱(chēng)A位(A site)或受位(entry site)：主要位于大亞基上，是與新?lián)饺氲陌滨RNA相結(jié)合的部位。 肽?；Y(jié)合位點(diǎn)，又稱(chēng)P位(P site)或供位(donor site)：主要位于大亞基上，是與延伸中的肽?；鵷RNA結(jié)合的部位。 tRNA結(jié)合位點(diǎn)，又稱(chēng)E位（exit site）：位于大亞基上，是肽酰tRNA移交肽鏈后tRNA的暫時(shí)?？奎c(diǎn)。 肽?；D(zhuǎn)移酶位：位于大亞基上，是與肽酰tRNA從A位點(diǎn)轉(zhuǎn)移到P位點(diǎn)有關(guān)的轉(zhuǎn)移酶的結(jié)合位點(diǎn)。同時(shí)，此位點(diǎn)還可能與催化氨基酸之間形成肽鍵和水解GTP為肽酰tRNA的轉(zhuǎn)移提供能量有關(guān)。 二、蛋白質(zhì)合成的基本過(guò)程 （一）多聚核糖體?由mRNA分子和多個(gè)核糖體形成的聚合體，是蛋白質(zhì)合成的功能集團(tuán)。?多聚核糖體所含核糖體的數(shù)量是由 mRNA分子的長(zhǎng)度決定的。一般情況下，mRNA分子越長(zhǎng)，核糖體的個(gè)數(shù)就越多。（三）合成蛋白質(zhì)的類(lèi)型：結(jié)構(gòu)性蛋白質(zhì)（內(nèi)源性蛋白質(zhì)）：主要由游離于細(xì)胞質(zhì)中的游離核糖體負(fù)責(zé)合成。 輸出性蛋白質(zhì)（分泌蛋白質(zhì)）：主要由附著于RER和核膜的附著核糖體負(fù)責(zé)合成。?這種附著是臨時(shí)性功能性附著。 ?也有實(shí)驗(yàn)證明：①附著核糖體也能產(chǎn)生結(jié)構(gòu)蛋白質(zhì)，游離核糖體也可產(chǎn)生輸出蛋白質(zhì)；②游離核糖體和附著核糖體可共同合成同一類(lèi)蛋白質(zhì)。 復(fù)習(xí)思考題？有哪些功能位點(diǎn)？？有哪些存在形式 第九章 細(xì)胞骨架 ?是廣泛存在于真核細(xì)胞中由蛋白質(zhì)纖維組成的網(wǎng)絡(luò)系統(tǒng)。?功能：保持細(xì)胞形態(tài)、參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)、細(xì)胞分裂、細(xì)胞內(nèi)運(yùn)輸以及信息傳遞等。?廣義：包括細(xì)胞質(zhì)骨架、細(xì)胞核骨架、細(xì)胞膜骨架、細(xì)胞外基質(zhì)等纖維體系。?狹義：指由微管、微絲、中間纖維組成的細(xì)胞質(zhì)骨架。第一節(jié) 微 管掌握：細(xì)胞質(zhì)骨架的概念；微管的化學(xué)組成、存在形式；微管的主要功能。熟悉：微管的形態(tài)結(jié)構(gòu)；微管的組裝（條件和影響因素、過(guò)程、微管組織中心） 一、微管的組成及一般形態(tài)結(jié)構(gòu) ?微管（microtubule，MT）是一種具有極性、直而中空的圓筒狀結(jié)構(gòu)，直徑2426nm，長(zhǎng)短不一。 ?主要成分：微管蛋白微管相關(guān)蛋白 微管蛋白?是構(gòu)成微管的主要蛋白。是一種酸性蛋白質(zhì)，由α和β兩種單體構(gòu)成。α–微管蛋白和β–微管蛋白的理化性質(zhì)相似，分子大小相近。?通常α和β–微管蛋白各一個(gè)分子連在一起構(gòu)成較穩(wěn)定的異二聚體（heterodimer）。異二聚體是微管裝配的基本結(jié)構(gòu)單位。 ?γ–微管蛋白是近年來(lái)發(fā)現(xiàn)的第三種微管組成成分。含量低（不到1%），但是作用同樣重要。?γ–微管蛋白通常以γ–微管蛋白環(huán)狀復(fù)合物（γ–TuRC）的形式存在于微管組織中心，對(duì)微管的正常組裝有調(diào)節(jié)作用。微管相關(guān)蛋白（MAP）（了解）（P210） ?是微管結(jié)構(gòu)和功能的必需成分。決定不同微管間的差異，種類(lèi)較多。?主要有MAP–MAPMAP–4和Tau蛋白等幾種，分為Ⅰ型MAP和Ⅱ型MAP。二、微管的組裝 ?微管是一種具有極性、動(dòng)態(tài)的、不穩(wěn)定的結(jié)構(gòu)，可依細(xì)胞活動(dòng)不斷組裝和去組裝（微管←→微管蛋白）。（一）微管組裝的條件和影響因素微管蛋白濃度 ?關(guān)鍵因素之一。微管的組裝需要一定的微管蛋白濃度。把微管蛋白聚合與微管組裝時(shí)必需的最低微管蛋白濃度，稱(chēng)為臨界濃度。?其值大約為1mg/ml，但會(huì)受到其他因素的影響。 組裝其他條件?高M(jìn)g2+濃度、適當(dāng)PH（）、合適的溫度（＞20℃）、GTP（關(guān)鍵因素之二）、氧化氘（D2O）的供應(yīng)、紫杉醇能促進(jìn)微管的組裝。 ?反之，小于4℃的溫度、高Ca2+濃度、秋水仙堿、長(zhǎng)春花堿等，可抑制微管的聚合組裝，甚至使其解體。 “踏車(chē)”模型 成核期（nucleation phase） αβ異二聚體→寡聚體核心→片狀結(jié)構(gòu)→13根原纖維→一段微管?由于該期異二聚體的聚合速度緩慢，是微管聚合限速階段，故也稱(chēng)為延遲期。聚合期（polymerization phase） ?也稱(chēng)延長(zhǎng)期（elongation phase），細(xì)胞內(nèi)高濃度的游離微管蛋白，使微管蛋白二聚體在微管正端聚合、組裝的速度遠(yuǎn)遠(yuǎn)快于負(fù)端的解離速度，微管因此得不斷地延長(zhǎng)。穩(wěn)定期（steady state phase） ?隨著細(xì)胞質(zhì)中游離微管蛋白濃度的下降，微管在正、負(fù)兩端的聚合與解聚速度達(dá)到平衡，使微管長(zhǎng)度趨于相對(duì)穩(wěn)定的狀態(tài)。GTP帽→GDP帽 表現(xiàn)出動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定性。?微管組織中心（microtubule organizing center, MTOC）：是微管形成的核心位點(diǎn)，微管的組裝由此開(kāi)始。常見(jiàn)的MTOC：中心體、纖毛的基體。?MTOC的作用：幫助細(xì)胞質(zhì)中的微管在組裝過(guò)程中成核，接著微管從微管組織中心開(kāi)始生長(zhǎng)。 ?γ–微管蛋白環(huán)狀復(fù)合物（γ–TuRC）作為微管蛋白二聚體結(jié)合的核心，是微管組裝的始發(fā)位置。不但可促使微管的生長(zhǎng)和延長(zhǎng)，而且也控制著細(xì)胞質(zhì)中微管形成的數(shù)量、位置和方向。?通常，微管的負(fù)端總是指向MTOC，而正端則與之相背，游離于胞質(zhì)的一側(cè)。四、微管的存在形式單管： 是細(xì)胞質(zhì)中最常見(jiàn)的微管存在形式。由13根原纖維包圍而成。常以分散或成束狀態(tài)分布在細(xì)胞質(zhì)中,不穩(wěn)定。二聯(lián)管：由A、B兩根微管組成，其中A管與B管構(gòu)造相同，并有3根原纖維與B管共有，主要是構(gòu)成鞭毛和纖毛的桿狀部分。三聯(lián)管 ：由A、B、C三根微管組成，其中A與B、B與C各有三根原纖維共有。中心粒和纖毛的基體是三聯(lián)管。五、微管的主要功能及其與其他細(xì)胞結(jié)構(gòu)的關(guān)系 （一）微管的主要功能 ，維持細(xì)胞的形態(tài)，固定和支持細(xì)胞器的位置。，是纖毛和鞭毛等細(xì)胞運(yùn)動(dòng)器官的主體結(jié)構(gòu)成分。復(fù)習(xí)思考題 v 何為細(xì)胞骨架？細(xì)胞質(zhì)骨架的構(gòu)成包括哪些主要組分？v 試述微管的化學(xué)組成及其組裝過(guò)程。v 微管組裝的影響因素有哪些？v 何為微管組織中心？其有何作用？v 微管的主要功能是什么？第二節(jié) 微絲掌握：微絲的化學(xué)組成、主要功能。中間纖維的分子結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。中心粒的亞微結(jié)構(gòu)。熟悉：微絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)和組裝。中間纖維的組裝；中間纖維與醫(yī)學(xué)的關(guān)系。鞭毛和纖毛軸絲部分的亞微結(jié)構(gòu)。一、微絲的主要組成及結(jié)構(gòu) （一）微絲的基本結(jié)構(gòu)成分?微絲（microfilament，MF）是一種具有極性的實(shí)心纖維狀結(jié)構(gòu)，直徑為7nm，直而長(zhǎng)度不一。 ?主要成分：肌動(dòng)蛋白 微絲結(jié)合蛋白 基本結(jié)構(gòu)成分：?球形肌動(dòng)蛋白（globular actin, Gactin）?其單體外觀呈河蚌狀結(jié)構(gòu)，有極性；具有與ATP/ADP以及Mg2+、K+、Na+等陽(yáng)離子結(jié)合的位點(diǎn)。 ?分為三類(lèi)：α、β和γ肌動(dòng)蛋白 微絲結(jié)合蛋白（了解）?是微絲結(jié)構(gòu)和功能的必需成分。其不僅直接參與微絲纖維系統(tǒng)高級(jí)結(jié)構(gòu)的形成，而且對(duì)肌動(dòng)蛋白纖維的動(dòng)態(tài)組裝具有重要的調(diào)節(jié)功能。?種類(lèi)較多。 （二）微絲的結(jié)構(gòu)及組裝 微絲的結(jié)構(gòu)形式及特征G肌動(dòng)蛋白→F肌動(dòng)蛋白