線粒體基因組結(jié)構(gòu)與疾病mitochondria(編輯修改稿)
2025-05-10 23:21 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 入線粒體過程中需要的重要成分 ? 蛋白質(zhì)前體（ precursor） 分子中的導(dǎo)肽（ presequences） ? 通常位于前體分子的 N末端，約 20到 80氨基酸。 ? 導(dǎo)肽分子內(nèi)含有靶向信號（ targeting signal）負責(zé)靶向和辨認線粒體膜受體；有的導(dǎo)肽分子中在靶向信號下游尚含定位信號（ localization signal）， 決定蛋白質(zhì)分子在線粒體中的具體定位，如內(nèi)膜、膜間腔等） ? 導(dǎo)肽的氨基酸組成 ： ? 富含帶正電荷的堿性氨基酸，有助于于和 mt表面受體結(jié)合并進入帶負電荷的 mt基質(zhì) ? 富含羥基氨基酸，如絲氨酸 ? 缺乏或少見酸性氨基酸 ? 此種氨基酸組成有利于形成雙親性的螺旋結(jié)構(gòu)，有利于穿過 mt外膜脂質(zhì)雙分子層 ? 少數(shù)多肽沒有可切除導(dǎo)肽：如 ADP/ATP carrier （ AAC）， 其定位信號位于三個同源片段的 C末端，將其定位于內(nèi)膜；外膜孔蛋白沒有可切除導(dǎo)肽，但在 N端有定位信號；位于膜間隙的 cyt C沒有導(dǎo)肽，尚不清楚其定位信號。 ? 受體 ? 蛋白前體輸入 mt， 首先與 mt外膜表面的受體相結(jié)合 ? 受體類型： ? MOM19和 MOM72（ moitochondrial outer membrane， MOM） 從粗糙脈孢菌（ neurospore crassa） 中分離出來 ? MOM19能與大多數(shù)具有導(dǎo)肽的前體蛋白識別與結(jié)合，是主要的受體蛋白質(zhì)，用抗 MOM19抗體阻斷 MOM19， 線粒體四個亞區(qū)（外膜、膜間隙、內(nèi)膜和基質(zhì)）的蛋白輸入均受抑制。 MOM19均勻分布在整個 mt外膜表面 ? MOM72定位與 MOM19相似，位于外膜， N末端疏水序列錨定于外膜，其余部分親水片段游離于胞液中。 MOM72能與不含可切除導(dǎo)肽的蛋白質(zhì)分子特異性結(jié)合。 ? MAS20和 MAS70（ mitochondrial assembly， MAS）從酵母中分離得到，其結(jié)構(gòu)和功能與 MOM19和MOM72相同。 ? 受體間可形成復(fù)合體：如 MAS37MAS70亞復(fù)合體 MAS20MAS22亞復(fù)合體 兩種亞復(fù)合體可形成四聚體復(fù)合體，與前體分子的不同區(qū)域結(jié)合。 ? 共同輸入通道（ mon import site ， channel，pore or general insertion protein， GIP ） ? 與受體結(jié)合的前體蛋白最終經(jīng)共同輸入通道進入 mt， MOM38（ 酵母 ISP42）是外膜輸入通道蛋白質(zhì) ? 廣義的受體復(fù)合物包括受體蛋白和 GIP，或稱 receptorGIP復(fù)合體 ? 轉(zhuǎn)位接觸點 （ translocation contact site ，membrane adhesion site） 當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)前體進入 mt時，從 mt 外膜、內(nèi)膜之間接觸點插入，外膜受體和輸入通道位于或接近于接觸點處。 ? 內(nèi)膜蛋白質(zhì)輸入裝置 ? 主要由 MIM17， 23和 44構(gòu)成 ? MIM17， 23形成通道 ? MIM44（ 酵母 ISP45） 和 mitHsp 70合作起轉(zhuǎn)位作用將蛋白質(zhì)推進至基質(zhì) ? 前體蛋白質(zhì)進入內(nèi)膜需要 ATP和膜電位 ? ψ ? 分子伴侶（ molecular chaperones） ? 分子伴侶介導(dǎo)多肽鏈形成正確的組裝和空間構(gòu)象，但它們本身并不參與最終構(gòu)象的組成。分子伴侶大多數(shù)是熱休克蛋白（ heat shock protein， HSP） ? mt蛋白質(zhì)輸入過程中分子伴侶起重要作用：導(dǎo)肽轉(zhuǎn)位；蛋白質(zhì)前體胞液片段解折疊；蛋白
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