新生兒黃疸中山大學(xué)兒科學(xué)(編輯修改稿)
2025-02-16 06:49 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 酸葡萄糖脫氫酶 (G6PD)不足或缺乏，不能提供足夠的還原性輔酶 II (NADPH)， 致谷胱苷肽還原酶活性受阻，使氧化型谷胱苷肽難轉(zhuǎn)變成還原型谷胱苷肽，不能維持紅細(xì)胞膜的穩(wěn)定性，易（特別在氧化過(guò)程增強(qiáng)時(shí)）發(fā)生紅細(xì)胞破壞和溶血。 〔接 上 G6PD缺陷 〕 ● 誘因：感染缺氧、藥物、早產(chǎn)。 ● 表現(xiàn)：輕重不等的溶血和黃疸。黃疸出現(xiàn)時(shí)間多是生后 2? 4天，重者可發(fā)生核黃疸。嚴(yán)重者見(jiàn)醬油色血紅蛋白尿。 ● 實(shí)驗(yàn)室檢查 ① 溶血征象 (Hb下降、網(wǎng)織紅增多、紅細(xì)胞大小不等 及碎片、膽紅素增高 ) 。 ②抗人球蛋白試驗(yàn)陰性。 ③紅細(xì)胞高鐵蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性； G6PD酶活力測(cè)定＜ 13NBT單位 。 (接上 G6PD缺陷癥 ) ● 防治 ① 婚檢和孕檢篩查 ② 已發(fā)生黃疸患兒，盡早給予包括光療在內(nèi)的相應(yīng)處理；有血紅蛋白尿者注意堿化尿液；溶血急重達(dá)到換血標(biāo)準(zhǔn)者即予換血 。 肝功能 攝取和 (或 )結(jié)合膽紅素功能低下 ? 缺氧 ? CriglerNajjar綜合征 ： 先天性葡萄醛酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥 ? Gilbert綜合征 ? LuceyDriscoll綜合征 ： 家族性暫時(shí)性新生兒黃疸 ? 藥物 ： 磺胺、 VitK3 ? 其他 ： 先天性甲狀腺功能低下、先天愚形 膽汁排泄障礙 ? 新生兒肝炎 ? 先天性代謝缺陷病 ： 半乳糖血癥、酪氨酸血癥 ? DubinJohson綜合征 ： 先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥 ? 膽管阻塞 ： 先天性 膽道閉鎖 、膽汁粘稠綜合征 新生兒肝炎 ①在宮內(nèi)由病毒感染所致，以巨細(xì)胞病毒最常見(jiàn)。 ②感染途徑 : 經(jīng)胎盤或通過(guò)產(chǎn)道娩出時(shí)。 ③常在生后 l～ 3周或更晚出現(xiàn)黃疸。 ④厭食、嘔吐、肝輕至中度增大，糞便色淺或灰白，尿色深黃。 膽道閉鎖 ①先天性膽道發(fā)育障礙，分肝內(nèi)和肝外閉鎖，多由宮內(nèi)病毒感染所致。 ②生后 2周始顯黃疸并進(jìn)行性加重，糞色由淺黃轉(zhuǎn)為白色，肝進(jìn)行性增大，邊硬而光滑， 3個(gè)月后可逐漸發(fā)展至肝硬化。 ③肝功改變以結(jié)合膽紅素增高為主 。 新生兒溶血病 ( hemolytic disease of the newborn ) 一 . 病因和病理生理 母子血型 ABO不合 (85％ )和／或 Rh不合 (14％ ) ABO不合：有 6種， O→A ， O→B ， A→B ， A→AB ，B→A ， B→AB 。 Rh不合：主要為 Rh陰性 (dd)→Rh 陽(yáng)性 (dD)(DD)， 其他 c→C ， C→c ,e→E ， E→e ，
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