生物化學(xué)脂類(lèi)與脂代謝(編輯修改稿)
2025-02-12 14:38 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 (1) 兩分子乙酰 CoA在乙酰乙酰 CoA硫解酶(thiolase)的催化下，縮合生成一分子 乙酰乙酰CoA。 乙酰乙酰 CoA硫解酶 CH 3 CCH 2 C SC o A ( 乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰 C o A )==O ==O乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰==== ====CH 3 CSCo A ==O====2 (乙酰 CoA) 酮體生成的反應(yīng)過(guò)程 (2) 乙酰乙酰 CoA再與 1分子乙酰 CoA縮合，生成HMGCoA。 HMGCoA合酶 是酮體生成的關(guān)鍵酶。 HMGCoA合酶 * CH 3 CCH 2 C SC o A ( 乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰 C o A )==O ==O乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰==== ==== HO CCH 2 CC H 2 CS Co A(( HM G Co A ) ) CH3OH羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰 C o A==O ==O羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰==== ====CH 3 CSCo A ==O==== CoASH 限速酶 (3) HMGCoA裂解生成 1分子乙酰乙酸和 1分子乙酰 CoA。 HMGCoA裂解酶 HO CCH 2 CC H 2 CS Co A( HM G Co A ) ) CH 3OH羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰 C o A==O ==O羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰==== ====CH 3 CSCo A ==O====CH 3 CCH 2 C O H 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==O==O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸======== (4)乙酰乙酸在 ?羥丁酸脫氫酶 的催化下，加氫還原為 ?羥丁酸 。 β羥丁酸脫氫酶 CH 3 CCH 2 C O H 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==O==O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸========CH 3 CHC H 2 CO O H D( ) β 羥 丁 酸羥 丁 酸OH羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸 NAD+ NADH+H+ (5) 乙酰乙酸自發(fā)脫羧或由酶催化脫羧生成 丙酮 。 CH 3 CCH 2 C O H 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==O==O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸========CH 3 CCH 3 丙 酮丙 酮==O丙 酮丙 酮丙 酮丙 酮====CO2 CO2 CoASH CoASH NAD+ NADH+H+ β羥丁酸 脫氫酶 HMGCoA 合成酶 乙酰乙酰 CoA硫解酶 HMGCoA 裂解酶 酮體的生成 CH 3 CSCo A ==O==== CH 3 C S C o A ==O====CH 3 CCH 2 C SC o A ( 乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰 C o A )==O ==O乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰==== ====HO CCH 2 CC H 2 CS Co A(( HM G Co A ) ) CH3OH羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰 C o A==O ==O羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰==== ====CH 3 CHC H 2 CO O H D( )) β 羥 丁 酸羥 丁 酸OH羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸CH 3 CCH 3 丙 酮丙 酮==O丙 酮丙 酮丙 酮丙 酮====CH 3 CCH 2 C O H 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==O==O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸========Β羥 Β甲基戊二酸單酰 CoA合成酶 利用酮體的酶有兩種： CoA轉(zhuǎn)硫酶 （ 主要存在于 心 、 腎 、 腦 和 骨骼肌細(xì)胞 的線粒體中 ） （ 主要存在于 心 、 腎 、 腦細(xì)胞 線粒體中 ） 。 2．酮體的利用 (1) ?羥丁酸 在 ?羥丁酸脫氫酶的催化下脫氫 ， 生成 乙酰乙酸 。 酮體利用的基本過(guò)程 β羥丁酸脫氫酶 CH 3 CCH 2 C O H 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==O==O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸========CH 3 CHC H 2 CO O H D( ) β 羥 丁 酸羥 丁 酸OH羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸 NAD+ NADH+H+ (2) 乙酰乙酸在 琥珀酰 CoA轉(zhuǎn)硫酶 或 乙酰乙酸硫激酶 的催化下轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ阴?CoA。 琥珀酰 CoA轉(zhuǎn)硫酶 CH 3 CCH 2 C O H 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==O==O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸========CH 3 CCH 2 C SC o A ( 乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰 C o A )==O ==O乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰==== ====琥珀酰 CoA 琥珀酸 乙酰乙酸硫激酶 CH 3 CCH 2 C O H 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==O==O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸========CH 3 CCH 2 C SC o A ( 乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰 C o A )==O ==O乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰==== ====HSCoA+ATP AMP+PPi (3) 乙酰乙酰 CoA在 乙酰乙酰 CoA硫解酶 的催化下 ，裂解為兩分子乙酰 CoA。 (4) 生成的乙酰 CoA進(jìn)入 三羧酸循環(huán) 徹底氧化分解。 乙酰乙酰 CoA硫解酶 CH 3 CCH 2 C SC o A ( 乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰 C o A )==O ==O乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰==== ====CH 3 C S C o A ==O2 ======HSCoA 心、腎、腦、骨骼肌細(xì)胞 心、腎、腦細(xì)胞 β 羥丁酸 NAD+ NADH+H HSCoA + ATP 乙酰乙酸 琥珀酰 CoA 乙酰乙酸硫激酶 琥珀酰 CoA 轉(zhuǎn)硫酶 AMP + PPi 乙酰乙酰 CoA 琥珀酸 硫解酶 2 乙酰 CoA
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