疫講課麻醉正式ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-11 05:21 本頁面
【文章內容簡介】 1984~1990年 SIgAD患病率 ‰ 常顯 /常隱遺傳 ,男女都可發(fā)生； B細胞不能合成轉換 IgA,只缺乏血清 IgA分泌型 IgA 可無癥狀 或患反復呼吸道感染、腹瀉、吸收障礙； 50%伴自身免疫疾病和過敏性疾?。? 預后大多較好。 — 聯合免疫缺陷病 嚴重聯合免疫缺陷病（ SCID） AR/X連鎖遺傳 發(fā)病早，病情重，常于 1~2歲內死亡 臨床表現 頻繁發(fā)生中耳炎、肺炎、敗血癥、腹瀉和皮膚感染；易發(fā)生白色念珠菌、卡氏肺囊蟲和 CMV感染；可發(fā)生致死性疫苗??；處于 GVH高危狀態(tài)；全身淋巴組織發(fā)育不良，胸腺甚小 實驗室檢查 外周血 T、 B細胞數量均顯著降低 血清 Ig水平低或缺如 幾乎全無細胞免疫功能 — 伴其他典型表現的免疫缺陷病 （ WAS） X連鎖隱性遺傳（ ) WASP基因突變 發(fā)病率： 1/10萬 ~1/20萬 臨床表現 感染 出血傾向 濕疹 實驗室檢查 B細胞數量增多， T細胞數量明顯減少 IgM下降 ,同族血凝素低下 ,IgA和 IgE升高 ,IgG正?；蚪档? 缺乏皮膚遲發(fā)性超敏反應 血小板減少 ,體積小 (DiGee綜合征 ) 咽腭弓復合畸形 胸腺發(fā)育不全 低毒力、機會性病原體感染 易發(fā)生 GVH — 伴其他典型表現的免疫缺陷病 低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐 先天性心臟病 面部畸形 T細胞減少，增殖反應缺如或降低， Ig正常 胸片胸腺影消失 慢性肉芽腫病 (CGD) AR/XL，發(fā)病率 1/25萬 吞噬細胞還原型輔酶 II (DAPDH)氧化酶缺 陷，不能殺滅被吞噬的病原體 — 吞噬功能缺陷 臨床表現：皮膚、消化道、泌尿道感染， 并在反復感染部位形成肉芽腫 淋巴結腫大、肉芽腫形成 硝基四唑氮藍 (NBT)還原試驗：還原率﹤ 1% 補體缺陷： 臨床表現為發(fā)生化膿性細菌感染和自身免疫病 C3缺陷與抗體缺陷相似 C C4缺陷多有 SLE和膜性增殖性腎炎 — 補體缺陷 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現 幾種常見的 PID PID的實驗室篩查 *和診斷 PID的治療及預防 原發(fā)性免疫缺陷病 原發(fā)性免疫缺陷病 臨床表現 共同臨床表現 反復感染 腫瘤自身免疫疾病 其它臨床表現 反復感染 是最常見的表現 特點 : 反復 嚴重 持久 感染的部位： 呼吸道、胃腸道、皮膚、全身 以呼吸道最常見 原發(fā)性免疫缺陷病 臨床表現 病原體 抗體缺陷 —— G+菌化膿性感染 T細胞缺陷 —— 病毒、真菌、結核和沙門菌屬 等細胞內病原體感染 補體成分缺陷 —— 奈瑟菌屬 中性粒細胞功能缺陷 —— 金葡球菌 多重、機會感染多 原發(fā)性免疫缺陷病 臨床表現 原發(fā)性免疫缺陷病 臨床表現 感染的時間： T細胞缺陷和聯合免疫缺陷生后不久發(fā)病 , 抗體缺陷為主，因存母體抗體， 6~12月后發(fā)病 感染的治療： 抑菌劑無效，需殺菌劑、聯合、長療程才有效 原發(fā)性免疫缺陷病 臨床表現 自身免疫性疾病 溶血性貧血、血小板減少性紫癜、系統性血管炎、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、免疫復合物性腎炎、 I型糖尿病、免疫性甲狀腺功能低下和關節(jié)炎等 腫瘤 淋巴系統腫瘤 (尤其 B細胞淋巴瘤 )最常見 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現 * 幾種常見的 PID PID的實驗室篩查和診斷 PID的治療及預防 原發(fā)性免疫缺陷病 病史 感染史 發(fā)病年齡 過去史：疫苗病 臍帶脫落延遲 GVH 其他臨床特征 家族史：家譜調查 體檢和 X線 皮膚 淋巴結、扁桃體、肝脾 毛細血管擴張 先天畸形 X線：胸腺 原發(fā)性免疫缺陷病 診斷 初篩 再篩 特殊檢查 B細胞缺陷 血清 Ig測定 B細胞計數 B細胞標記檢測 血型抗體 IgG亞類測定 淋巴結活檢 ASO 血清特異性抗體測定 (百白破 ) 體外 Ig合成 基因分析 T細胞缺陷 外周血淋巴細胞計數 T細胞及亞群計數 T細胞標記測定及細胞活性測定
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