生物化學脂類代謝ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-11 03:43 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 硫解 （四）酮體 (ketone bodies)的生成和利用 ? 酮體 ：脂肪酸在肝中不徹底氧化產(chǎn)生的 乙酰乙酸 (acetoacetate) β 羥丁酸 (βhydroxybutyrate) 丙酮 (acetone) ? 原料： 乙酰 CoA ? 部位： 肝（線粒體） 乙酰乙酸 丙酮 β羥丁酸 肝內(nèi)生酮 key enzyme 肝外利用 (βhydroxybutyrate) (acetoacetate) (acetoacetyl CoA 第二部分甘油三酯的 合成代謝 甘油三酯 （肝臟、脂肪組織） 磷酸甘油 脂肪酸 甘油的磷酸化 乙酰 CoA 糖代謝 磷酸二羥丙酮 脂肪酸的合成代謝 ： 組 織：肝（主要） 、脂肪等組織 亞細胞： 胞液：主要合成 16碳的軟脂酸（棕櫚酸） 肝線粒體、內(nèi)質網(wǎng)：碳鏈延長 2 飽和脂肪酸的合成 ? 脂肪酸合成的主要途徑，胞質中進行，原料為乙酰 CoA，產(chǎn)物是長鏈脂肪酸（多為軟脂酸）。 ? 反應還需： ?；d體蛋白 ACP, ATP, NADPH和Mn2+等。 ? 合成中只有 一個 C2物以 乙酰 CoA參與整個合成過程，其余延伸的 C2物均以 丙二酸單酰 CoA形式參與反應。 CoA的穿膜轉運： 檸檬酸穿梭系統(tǒng) 肉堿轉運（次要） 乙酰 CoA 檸檬酸 P259 合成 檸檬酸 丙酮酸循環(huán)（ citrate pyruvate cycle） 乙酰 CoA的活化 CH3Co～ SCoA + CO2 乙酰 CoA羧化酶 生物素 Mn2+ HOOCCH2CO～ SCoA ATP ADP+Pi (malonyl CoA) key enzyme 乙酰 CoA 丙二酰 CoA (acetyl CoA) CoA的形成 乙酰 CoA羧化酶 丙二酸單酰 CoA 乙酰 CoA 羧化酶 轉羧酶 生物素載體蛋白 ?乙酰 CoA羧化酶催化的反應 生物素羧化酶 轉羧酶 是脂肪酸合成的限速步驟 ??；d體蛋白 acyl carrier protein （ ACP） 脂肪酸合酶復合體 七個酶的作用： 1 .乙酰 CoA： ACP 轉酰酶 (AT)(催化脂酰基轉移 ) 2. 丙二酸單酰 CoA： ACP 轉酰酶 (MT)（ 催化丙二?；D移 ） 酮酰 ACP 合酶 (KS) （ 催化脂?；c丙二 酰基縮合 ） 4. b酮酰 ACP還原酶 (KR)（ 催化酮基還原為羥基 ） 5. b羥酰 ACP 脫水酶 (HD)（ 催化脫水 ） 6. 烯酰 ACP 還原酶 (ER)（催化雙鍵還原） 7. 脂酰 ACP硫酯酶 (催化釋放脂肪酸 ) 細菌和植物 7個多肽 酵母菌 2個多肽 脊椎動物 1個多肽 （ 1）啟動 ACP轉移酶 乙酰和酶復合物 （ 2）裝載 丙二酸單酰 CoAACP轉移酶 (3)縮合 β酮脂 酰 ACP合酶 乙酰乙酰 ACP （ 4）還原 β酮脂 酰 ACP還原酶 Dβ 羥丁酰 ACP （ 5）脫水 α， β 反式 丁烯酰 ACP Dβ 羥丁酰 ACP β 羥脂酰 ACP脫水酶 （ 6）再還原 α， β 反式 丁烯酰 ACP 烯脂酰 ACP還原酶 丁酰 ACP （ 7）轉移與釋放 丁酰 ACP 縮合、還原、 脫水、再還原重復加成過程 軟脂酸合成過程 縮合 還原 脫水 再還原 軟脂酸合成總反應 ?由 1分子乙酰 CoA與 7分子丙二酸單酰 CoA形成 ?經(jīng)過 7次循環(huán)的縮合和還原反應 總反應： 8乙酰 CoA + 7ATP + 14NADPH + 14H+→ 軟脂酸+8HSCoA+6H2O+7ADP+7Pi+14NADP+ 合成 氧化 細胞中部位 細胞質 線粒體 酶 系 7種酶 ， 多酶復合體或多酶融合體 4種酶分散存在 ?；d體 ACP CoA 二碳片段 丙二酸單酰 CoA 乙酰 CoA 電子供體 （ 受體 ） NADPH FAD、 NAD 循環(huán) 縮合 、 還原 、 脫水 、 還原 氧化 、 水合 、 氧化 、 裂解 β羥脂?；鶚嬓? D型 L型 底物穿梭機制 檸檬酸穿梭 脂酰肉堿穿梭 對 HCO3及檸檬酸的要求 要求 不要求 方向 甲基到羧基 羧基到甲基 能量變化 消耗 7 個 ATP 及 14 個NADPH。 7FADH2及 7NADH2ATP 產(chǎn)物 16碳酸以內(nèi)的脂肪酸 18碳酸可徹底降解 （二） C鏈延長 P265 ? 線粒體脂肪酸延長酶系 以乙酰 CoA為 C2供體，不需要?；d體，由軟脂酰 CoA與乙酰 CoA直接縮合。 ? 內(nèi)質網(wǎng)脂肪酸延長酶系 軟脂酰 CoA為底物，用丙二酸單酰 C
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