內(nèi)分泌疾病ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-04 04:23 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 ，血糖常升高，有時(shí)出現(xiàn)糖尿 。 （ 2）糖代謝： （ 3）脂肪代謝： 甲狀腺激素促進(jìn)脂肪酸氧化，增強(qiáng)兒茶酚胺與胰高血糖素對(duì)脂肪的分解作用。T4與 T3既促進(jìn)膽固醇的合成，又可通過(guò)肝加速膽固醇的降解，而且分解的速度超過(guò)合成。 甲狀腺功能亢進(jìn)時(shí)，由于蛋白質(zhì)、糖和脂肪的分解代謝增強(qiáng)，所以患者常感饑餓，食欲旺盛，且有明顯消瘦。 甲狀腺激素生理和病理生理 甲狀腺素的作用 在胚胎期缺碘造成甲狀腺激素合成不足，或出生后甲狀腺功能低下，腦的發(fā)育明顯障礙，腦各部位的神經(jīng)細(xì)胞變小，軸突、樹突與髓鞘均減少，膠質(zhì)細(xì)胞數(shù)量也減少。神經(jīng)組織內(nèi)的蛋白質(zhì)、磷脂以及各種重要的酶與遞質(zhì)的含量都減低。 甲狀腺素對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育及功能調(diào)節(jié)十分重要。 特別在胎兒期和嬰兒期，甲狀腺素不足會(huì)嚴(yán)重影響腦 的發(fā)育、分化和成熟，且不可逆轉(zhuǎn)。 甲狀腺功能低下的兒童，表現(xiàn)為以智力遲鈍生身體 矮小為特征的呆小癥（又稱克汀?。?。 （四）對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)影響： 生長(zhǎng)發(fā)育極為重要 甲狀腺素對(duì)兒童 細(xì)胞、組織發(fā)育成熟 鈣、磷在骨質(zhì)的合成 骨、軟骨的生長(zhǎng) 肌肉、循環(huán)、消化系統(tǒng)的功能 促進(jìn) 促進(jìn) 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 的生長(zhǎng)發(fā)育，特別在 胎兒期、嬰兒期，如甲狀腺素缺乏將造 成腦組織的嚴(yán)重?fù)p害。 病因 etiology ? 散發(fā)性 先天性甲低 先天性甲狀腺發(fā)育不全或不發(fā)育 : 發(fā)病占 90％ 甲狀腺素合成障礙 —— 常染色體隱性遺傳病 促甲狀腺激素缺陷 垂體分泌促甲狀腺激素 TSH障礙 下丘腦分泌的促甲狀腺素釋放激素 TRH障礙 病因 etiology ? 散發(fā)性 先天性甲低 甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位是造成先天性甲低最主要的原因，約占90％，亦稱原發(fā)性甲低。多見(jiàn)于女孩，女：男 =2： 1，其中 1／ 3病例為甲狀腺完全缺如，其余為發(fā)育不全或在下移過(guò)程中停留在異常部位形成異位甲狀腺，部分或完全喪失其功能。造成甲狀腺發(fā)育異常的原因尚未闡明，可能與遺傳素質(zhì)與免疫介導(dǎo)機(jī)制有關(guān)。 （一）先天性甲狀腺發(fā)育不全或不發(fā)育 : 正常位置甲狀腺 舌根下異位甲狀腺 病因 etiology ? 散發(fā)性 先天性甲低 （ 二）甲狀腺素合成障礙 甲狀腺激素 (thyroidhormone)合成障礙是導(dǎo)致甲狀腺功能低下的第二位常見(jiàn)原因。亦稱家族性甲狀腺激素生成障礙。 多見(jiàn)于甲狀腺激素合成和分泌過(guò)程中酶 (過(guò)氧化物酶、偶聯(lián)酶、脫碘酶及甲狀腺球 蛋白合成酶等 )的缺陷，造成甲狀腺素不足。 多為常染色體隱性遺傳病。 病因 etiology ? 散發(fā)性 先天性甲低 （三）促甲狀腺激素缺陷 促甲狀腺激素 (TSH)缺乏亦稱下丘腦一垂體性甲低或中樞性甲低。是因垂體分泌 TSH障礙而引起的，常見(jiàn)于特發(fā)性垂體功能低下或下丘腦、垂體發(fā)育缺陷，其中因下丘腦 TRH不足所致者較多見(jiàn)。 TSH單一缺乏者甚為少見(jiàn)，常與 GH、 催乳素 (PRL)、黃體生成素 (LH)等其他 垂體激素缺乏并存，是由于位于 3p11 的 Pit— 1基因 (垂體特異性轉(zhuǎn)錄因子 )突 變所引起，臨床上稱為多垂體激素缺乏 綜合征 (CPHD)。 病因 etiology ? 散發(fā)性 先天性甲低 （四）甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下 前者是由于甲狀腺細(xì)胞質(zhì)膜上的 GS。蛋白缺陷，使 cAMP生成障礙，從而對(duì) TSH無(wú)反應(yīng)；后者是末梢組織 β— 甲狀腺受體缺陷，從而對(duì) T T4不反應(yīng)。均為罕見(jiàn)病。 （五）母親因素 母親服用抗甲狀腺藥物或母親患自身 免疫性疾病，存在抗甲狀腺抗體，均可通 過(guò)胎盤，影響胎兒，造成甲低，亦稱暫時(shí) 性甲低，通常 3個(gè)月內(nèi)消失。 病 因 地方性 碘缺乏 (Endemiciodide deficiency) 目前少見(jiàn)。
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