骨膜增生厚皮癥ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-01 21:51 本頁面
【文章內容簡介】 。主要見于男性，男女比例 9： 1，約 1/3患者有家族史。 ? MartinezLavin等統(tǒng)計了英法德國 132例 PDP患者，男性發(fā)病率明顯高于女性，男女比例 9:1,有家族史者占 38%， 67%患者有明顯的起病年齡， 1歲和 15歲是發(fā)病的兩個高峰段。 Sinha報道過一個四代的家庭有10例患 PDP，其中 4例為兒童； Lam等也報道過 3例PDP家族性發(fā)病，均有典型的杵狀指（趾）、關節(jié)腫脹、長骨周圍有新骨形成。所有 PDP患者在兒童及青春期發(fā)病。 五、診斷要點 ? 骨膜增生厚皮癥分 原發(fā)性 及 繼發(fā)性 兩類。原發(fā)性屬 常染色體 顯性 遺傳。繼發(fā)性常因肝、肺及消化 道 疾病 或 惡性腫瘤 而激發(fā)。本病男性多見。 五、診斷要點 ? （一）原發(fā)性 ? 1. 青春期后發(fā)生。 ? 2. 前額、頰部皮膚明顯增厚，出現皺褶，頭皮增厚形成回狀頭皮，手足皮膚增厚，無皺褶，常有多汗；常伴有明顯杵狀指。 ? 3. 四肢因骨膜增厚呈圓柱狀，踝、膝關節(jié)腫脹積液。 ? 4. 組織病理示長骨為主增生性骨膜炎，彌漫性不規(guī)則骨膜增厚。 ? 5. 可伴智力遲鈍。 ? 6. 發(fā)病后 5～ 10年病情可穩(wěn)定不
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