泌尿生殖系統(tǒng)畸形ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-01 12:29 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 捫及一側和雙側增大的腎，表面不光滑。 南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 血肌酐可呈進行性升高。尿路造影可見雙側腎影明顯增大，各腎盞擠壓變?yōu)楠M長，末端呈新月狀或不規(guī)則擴大，腎功能不良者可有顯影延遲或不顯影。 B超、CT能發(fā)現(xiàn)腎實質內(nèi)有多個大小不等的囊性病變。 對腎功能正常的早期病人，應嚴密觀察，低蛋白飲食，多飲水，避免作劇烈運動。合并有尿路感染者，使用抗生素可延緩腎功能的進一步損傷。采用手術切除腎表面及深層的囊壁，減輕囊腫對腎實質的壓迫，有助于延緩腎功能減退。對晚期出現(xiàn)腎功能衰竭的病人，應行血液透析或腎移植術；對合并嚴重高血壓或感染的病人，腎移植前宜切除兩側多囊腎。未進行血透析或腎移植的成人多囊腎病人，預后較差，多在確診后 5～ 10年內(nèi)死亡。 南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 重復腎盂和輸尿管 自中腎管發(fā)生輸尿管芽的上方，另生出 一副輸尿管芽，其上端也進入生腎組 織，即形成重復腎盂和輸尿管。在發(fā)育 過程中，正常輸尿管芽逐漸與中腎管分 開而移向外上方，使輸尿管開口于膀胱 三角區(qū)。如兩個輸尿管芽距離較遠，副 輸尿管芽可被中腎管帶引至下內(nèi)方，達 膀胱以外，使重復輸尿管在男性開口于 后尿道前列腺部或三角區(qū)；女性則開口 于陰道前庭或位于外括約肌遠側的尿道 中，因而會出現(xiàn)尿失禁現(xiàn)象。 南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 雙輸尿管互相交叉，繞向后面的重復輸尿管易受壓。導致積水或繼發(fā)感染。少數(shù)病例輸尿管部分重復，在中段合并成一根輸尿管進入膀胱。 重復腎盂和輸尿管往往在尿路造影或膀胱鏡檢時偶然發(fā)現(xiàn)。 女性病人的重復輸尿管伴有異位開口，表現(xiàn)除正常排尿外，兼有尿失禁樣癥狀。將美藍液注入膀胱，如漏出尿液不帶藍色，便證明輸尿管開口位于膀胱外。對于臨床癥狀不典型病人，可不作特殊治療。合并有梗阻性積水、重度感染或女性異位開口，應將腎重復部分切除，并將其所屬輸尿管盡量低位切斷。若重復腎功能尚好，腎積水和感染不顯著，可將異位開口的重復輸尿管移植到膀胱。 南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 腎盂輸尿管交界處狹窄 (ureteropelvic junction stricture， UPJ stricture) 是小兒及青少年腎積水常見的病因，多見于男性，左側多見，雙側者約占 10％～ 15％。同一個家庭中可同時出現(xiàn)多個類似病例，但無明顯的遺傳傾向。 常見原因有： ①輸尿管上段狹窄，可能源于胚胎期分化不全； ②異位血管或腎下極血管的壓迫； ③腎、輸尿管的纖維索條引起壓迫、扭曲； ④腎盂、輸尿管交界處有大量膠原纖維介于肌細胞之間，使肌細胞互相分離，不能傳遞來自腎盂腎盞近側部位起搏細胞 (pacemaker cell)的電活動，影響輸尿管的蠕動，進而影響腎盂的排泄； ⑤高位輸尿管開口并有腎盂輸尿管粘連及成角。 南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 UPJ梗阻的臨床表現(xiàn)因年齡而異， 嬰兒以腹部腫塊為主， 兒童病人常出現(xiàn)疼痛、嘔吐，并發(fā)感染者可有尿頻、尿痛等癥狀。 某些病人可并發(fā)結石、腎積水及高血壓，也有部分病人無明顯癥狀，在作檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。 梗阻腎如保存有 1／ 3以上的功能，應作腎盂成形術；如解除梗阻后，腎功能仍在 10％以下才應考慮腎切除。年齡愈小，手術恢復愈好。 南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 輸尿管膨出 胚胎長達 20mm以上時，輸尿管芽下端由原來的生理性閉鎖狀態(tài)，逐漸成為分隔于輸尿管和膀胱間的薄膜，以后此膜被吸收而形成輸尿管口。如薄膜未被完全吸收，就會造成輸尿管口不同程度的狹窄，引起尿路梗阻而導致腎盂、輸尿管積水，并使輸尿管下端擴張變薄，連同膀胱粘膜向膀胱腔內(nèi)突出，形成輸尿管囊腫 (ureterocele)。輸尿管囊腫多見于小兒，男女比例為 1： 6。 80％為異位輸尿管囊腫，因囊腫的大小不一，臨床表現(xiàn)各異，小的單純性囊腫可無任何癥狀。 南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 由于囊腫位于尿道內(nèi)口附近，有些在后尿道內(nèi)，故對排尿會有一定的影響，表現(xiàn)為排尿困難，尿線變細，射程變短。有時排尿中斷，尿潴留少見。約 70％～ 80％的病人合并感染，以膀胱刺激征為主，間有膿或血尿。女孩異位輸尿管囊腫，尿道口可有腫物脫出。腫物反復脫入尿道，致使尿道括約肌松弛，控制排尿能力下降，出現(xiàn)尿失禁。輸尿管囊腫內(nèi)結石者可出現(xiàn)血尿和絞痛。病人常有同側腎和輸尿管積水，腎功能可能受到不同程度的損害。雙腎受累者影響患兒發(fā)育。 南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 泌尿生
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