【正文】 成天冬酰胺 L天冬酰胺 L天冬氨酸 天冬酰胺合成酶 NH3+ NH3+ Gln Glu MgATP MgAMP ＋ PPi 目 錄 目 錄 （ 五 ） 利用 3磷酸甘油酸合成絲氨酸 轉(zhuǎn)氨酶 NH3+ NH3+ NAD＋ NADH ＋ H+ L 絲氨酸 磷酸羥基丙酮酸 磷酸 L 絲氨酸 D 3 磷酸甘油醛 α－ KA α－ AA H2O Pi 目 錄 目 錄 （六）甘氨酸在哺乳動物中 有幾條合成途徑 目 錄 目 錄 （七）脯氨酸是從谷氨酸形成的 L谷氨酸 L脯氨酸 L谷氨酸 γ 半縮醛 Δ2吡咯 5羧酸 H2O NADH ＋ H+ NADH ＋ H+ NAD＋ NAD＋ H2O NH3＋ NH2＋ NH＋ H3N＋ 目 錄 目 錄 （八）甲硫氨酸分解代謝過程可產(chǎn)生半胱氨酸 NH3+ NH3+ NH3+ NH3+ NH3+ NH3+ H2O H2O L絲氨酸 L同型半胱氨酸 L半胱氨酸 L同型絲氨酸 胱硫醚 目 錄 目 錄 （九）苯丙氨酸在苯丙氨酸羥化酶催化下形成酪氨酸 四氫生物蝶呤 二氫生物蝶呤 L 丙氨酸 L 酪氨酸 NADP＋ NADPH ＋ H＋ 酶 II 酶 I O2 H2O CH2 – CH – COO CH2 – CH – COO NH3+ NH3+ HO 目 錄 目 錄 （十）組氨酸和精氨酸是營養(yǎng)性半必需氨基酸 組氨酸 （ histidine）和 精氨酸 （ arginine）都是營養(yǎng)半必需氨基酸，當組氨酸短期缺乏時，成年人和成年大鼠能夠維持氮平衡，而正在生長的動物需要食物中的組氨酸，假如延長研究時間，成年人也需要補充組氨酸。 目 錄 目 錄 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ （ N乙酰谷氨酸 ， Mg2+） C O H2N O ~ PO32 + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 ?反應在線粒體中進行 1. CO氨和 ATP縮合形成氨基甲酰磷酸 目 錄 目 錄 ?反應由 氨 基 甲 酰 磷 酸 合 成 酶 Ⅰ (carbamoyl phosphate synthetaseⅠ , CPSⅠ ) 催化 ?N乙酰谷氨酸為其激活劑 ， 反應消耗 2分子 ATP N乙酰谷氨酸 (AGA) C O O HCH3C NH CH( C H2)2C O O HO目 錄 目 錄 鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 NH 2COO~ PO 322．氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應生成瓜氨酸 NH 2 (CH 2 ) 3 CH COOH NH 2 鳥 氨酸 NH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜 氨酸 (CH 2 ) 3 目 錄 目 錄 ?由 鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 (ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化 ?反應在線粒體中進行， 瓜氨酸生成后進入胞液。 目 錄 目 錄 ② 腦星狀細胞內(nèi)谷氨酰胺增多，可導致水分滲入細胞，引起腦水腫。 在生長旺盛的組織 （ 如胚胎 、 再生肝 、 腫瘤組織 ） 含量較高 ， 其調(diào)節(jié)酶鳥氨酸脫羧酶活性較強 。 ?肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸酐(creatinine)。 目 錄 目 錄色氨酸 5羥色胺 一碳單位 丙酮酸 + 乙酰乙酰 CoA 維生素 PP （二）色氨酸生成不同物質(zhì) 目 錄 目 錄 ?肌酸在肌酸激酶的作用下 ， 轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷?。 目 錄 目 錄 1．谷氨酸脫羧生成 γ氨基丁酸 L谷氨酸 GABA CO2 L 谷氨酸脫羧酶 ? GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)， 其作用是抑制突觸傳導 γ氨基丁酸 (γaminobutyric acid, GABA) （二）氨基酸脫羧基 (decarboxylation)可產(chǎn)生重要的生物活性物質(zhì) 腦、腎 目 錄 目 錄 2．組氨酸脫羧生成組胺 L組氨酸 組胺 組氨酸脫羧酶 CO2 ?組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 ? 瓜氨酸血癥，精氨酸代琥珀酸合酶活性缺失或活性極低。 ② 肝為肌肉提供葡萄糖。 目 錄 目 錄2．異常和短壽蛋白質(zhì)在蛋白酶體通過需要 ATP的泛素途徑降解 ? 依賴 ATP ? 降解異常蛋白和短壽命蛋白 ?泛素 (ubiquitin) ?76個氨基酸的小分子蛋白 () ?普遍存在于真核生物而得名 ?一級結(jié)構(gòu)高度保守 目 錄 目 錄 （ 1）泛素化使蛋白質(zhì)貼上了被降解的標簽 泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價連接，并使其激活。 ?蛋白質(zhì)的腐敗作用 (putrefaction) 目 錄 目 錄 1．腸道細菌使氨基酸脫羧基產(chǎn)生胺類 蛋白質(zhì) 氨基酸 胺類 蛋白酶 脫羧基作用 組氨酸 組胺 賴氨酸 尸胺 色氨酸 色胺 酪氨酸 酪胺 目 錄 目 錄 ? 假神經(jīng)遞質(zhì) (false neurotransmitter) 某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。 目 錄 目 錄 營養(yǎng)價值低的蛋白質(zhì)混合食用，則營養(yǎng)必需氨基酸可以互相補充，從而提高營養(yǎng)價值，稱為食物蛋白質(zhì)的互補作用。 (一 )外源性氨基酸和內(nèi)源性氨基酸組成氨基酸代謝庫 二、氨基酸在體內(nèi)滿足各種生理需求 目 錄 目 錄 組織蛋白質(zhì)降解所產(chǎn)生的氨基酸 （二）氨基酸在體內(nèi)主要功能 蛋白質(zhì)的合成 食物蛋白質(zhì)消化、吸收的氨基酸 目 錄 目 錄 ?氨基酸代謝庫中的氨基酸過多，食物蛋白質(zhì)中某些氨基酸超過機體合成蛋白質(zhì)的需要時，這些氨基酸就會進入分解代謝，徹底氧化，產(chǎn)生能量。 目 錄 目 錄?內(nèi)肽酶 (endopeptidase) 水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。 ?蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)換 (protein turnover) 指體內(nèi)蛋白質(zhì)的不斷降解與合成的動態(tài)平衡。 目 錄 目 錄第三節(jié) 氨基酸氮的代謝 Catabolism of Amino Acid Nitrogen 目 錄 目 錄 一、脫氨基是氨基酸 分解代謝的起始反應 轉(zhuǎn)氨基作用 （ transamination） ： 在轉(zhuǎn)氨酶 (transaminase)的作用下 ， 某一氨基酸去掉 α氨基生成相應的 α酮酸 ， 而另一種 α酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程 。 ?線粒體內(nèi)膜存在一種堿性氨基酸轉(zhuǎn)運蛋白，將瓜氨酸向線粒體外轉(zhuǎn)運，同時將鳥氨酸向線粒體內(nèi)轉(zhuǎn)運。 ③ 谷氨酸以及由谷氨酸產(chǎn)生的 γ氨基丁酸都是主要的信號分子。 精氨酸 精氨酸酶 目 錄 目 錄二、 分解氨基酸獲得一碳單位 ?定義 某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的 只含有一個碳原子 的基團 ， 稱為 一碳單位 (one carbon unit)。 （三）以氨基酸為原料合成肌酸 目 錄 目 錄 + 目 錄 肌酸的代謝 目 錄 目 錄 （四）以氨基酸為原料合成乙醇胺和膽堿 乙醇胺和膽堿是體內(nèi)合成磷脂的重要原料，膽堿還是合成乙酰膽堿的原料。 目 錄 目 錄（ 3）苯丙氨酸和酪氨酸脫羧羥化產(chǎn)生假性神經(jīng)遞質(zhì) 兩種氨基酸在腦內(nèi)脫羧羥化產(chǎn)生假性神經(jīng)遞質(zhì) —— 苯乙醇胺及 β羥酪胺 (鱆胺 )，假性神經(jīng)遞質(zhì)產(chǎn)量增多可能與肝昏迷的發(fā)生有關。 目 錄 目 錄第五節(jié) 氨基酸代謝轉(zhuǎn)換產(chǎn)生的特殊產(chǎn)物 Conversion of Amino Acids to Special Products 目 錄 一、機體利用某些氨基酸產(chǎn)生具有生物活性的胺類化合物 （一）脫羧基 (decarboxylation)作用將氨基酸轉(zhuǎn)變成胺類化合物 CC O O HNH 2HR氨基酸脫羧酶 (decarboxylase) 氨基酸 胺類 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 目 錄 目 錄 RCH2NH