【正文】 ， 8c， 11c， 14c 二十二碳六烯酸 （ DHA） （ ω3, , , , , ） ： 22： 6 △ 4c， 7c， 10c， 13c， 16c， 19c 二十碳五稀酸 （ EPA） ω3系多不飽和脂肪酸 （ PUFA） ： 16個雙鍵 常 見 的 不 飽 和 脂 肪 酸 ? ω9及 ω7系 —— 體內(nèi)可以合成， ω6及 ω3系 —— 機體不能合成。 脂肪酸 β氧化的能量生成 ? 以 16C的 軟脂酸 為例來計算，則生成 ATP的數(shù)目為： 7次 ?氧化分解產(chǎn)生 5 7=35分子 ATP； 8分子乙酰 CoA可得 12 8=96分子 ATP； 共可得 131分子 ATP，減去活化時消耗的兩分子 ATP，故軟脂酸徹底氧化分解可凈生成 129分子 ATP。 180。 ? 所以 ， 糖供應充分 ， 氧化分解正常時 ， 脂肪合成代謝加強 ，分解代謝減慢 。 2) 泛肽系統(tǒng) (ubiguitin簡稱 Ub)) — 給選擇的蛋白質加以標記 E1泛素 活化 酶 E2泛素 攜帶 蛋白 泛素 C O O + HSE1 ATP AMP+PPi 泛素 C O S E1 HSE2 HSE1 泛素 C O S E2 泛素 C O S E1 被降解蛋白質 HSE2 泛素 C O S E2 泛素 C NH 被降解蛋白質 O E3 泛素化過程 E3泛素蛋白 連接 酶 ? 2022年 諾貝爾化學獎 授予以色列科學家 阿龍 乙酰 CoA進入三羧酸循環(huán)，最后被氧化成 CO2和 H2O。 PLP PMP ⑴ 丙氨酸氨基轉移酶 (ALT或 GPT) ⑵ 天冬氨酸氨基轉移酶 (AST或 GOT) 體內(nèi)重要的轉氨酶 (alanine aminotransferase) (aspartate aminotransferase) CH3 CHNH2 COOH + ALT CH3 C=O COOH + 丙氨酸 α 酮戊二酸 丙酮酸 谷氨酸 COOH (CH2)2 C=O COOH COOH (CH2)2 CHNH2 COOH COOH (CH2)2 C=O COOH COOH CH2 CHNH2 COOH + AST COOH CH2 C=O COOH COOH (CH2)2 CHNH2 COOH 天冬氨酸 α 酮戊二酸 草酰乙酸 谷氨酸 + （谷丙轉氨酶） （谷草轉氨酶） 正常成人各組織中 AST和 ALT活性（單位 /g濕組織） 組織名稱 AST ALT 心臟 156 000 7 100 肝臟 142 000 44 000 骨骼肌 99 000 4 800 腎臟 91 000 19 000 胰臟 28 000 2 000 脾臟 14 000 1 200 肺臟 10 000 700 血清 20 16 谷丙 谷草 丙氨酸氨基轉移酶 （ ALT） 又稱 谷丙轉氨酶 （ GPT） 臨床意義：急性肝炎患者血清 ALT升高 該酶在 肝中 活性較高 ，在 肝的疾病 時，可引起血清中 ALT活性明顯升高。 個別氨基酸的代謝 二、氨基酸的 一碳單位代謝 三、個別氨基酸代謝 一、氨基酸的脫羧作用 一、氨基酸的脫羧作用 ?谷氨酸 γ 氨基丁酸 ?（ ?aminobutyric acid, GABA） ?色氨酸 5羥色胺 ?（ 5hydroxytryptamine, 5HT） ?組氨酸 組胺 (histamine) ?半胱氨酸 ?；撬??(taurine) ?鳥氨酸、甲硫氨酸 多胺 (polyamines) 幾種重要的生物活性胺類 二、 氨基酸與 一碳 基團 代謝 概念 在生物合成中可以轉移 一個碳原子 的化 學基團叫做 一碳單位 或 一碳基團 。 乙酰 CoA ＋ 谷氨酸 AGA合成酶 精氨酸 （ +） 2. 瓜氨酸的合成 （線粒體） 精氨琥珀酸 和 （細胞質） 5. 精氨酸水解生成尿素 （細胞質） 尿素的兩個 氨基 ， 一個來源于氨，另一個來源于天冬氨酸； 一個 碳 原子 , 來源于 HCO3， 共消耗 4個高能磷酸鍵，是一個需能過程， 總反應 但 谷氨酸脫氫酶催化 谷氨酸 反應生成 1分子 NADH； 延胡索酸 經(jīng)草酰乙酸轉化為天冬氨酸也形成 1分子 NADH。 但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。 氨基酸的一般代謝 ? 氨基酸的脫氨基作用 ? 氨基酸的脫羧基作用 + 一、氨基酸代謝概況 脫羧 —— CO2 出路 ? 大部分 直接排出細胞外 小部分 通過 丙酮酸羧化支路 被固定， 生成 草酰乙酸 或 蘋果酸 ，他們對于三羧酸 循環(huán)有促進作用。 真核生物中蛋白質的 halflife則超過 20h。 線粒體 脂肪酸延長酶系 以乙酰 CoA為 C2供體，不需要?；d體，由軟脂酰 CoA與乙酰 CoA直接縮合， 產(chǎn)物主為 24～ 26碳硬脂酸 。 ?以脂?；d體蛋白（ ACP）為中心，周圍有序排布著具有催化活性的酶。 （ 4）硫解 在 β 酮脂酰 CoA硫解酶催化下， β 酮脂酰 CoA與 CoA作用，硫解產(chǎn)生 1分子乙酰 CoA和比原來 少兩個碳 原子的 脂酰 CoA。 脂類 脂肪 ： 又稱 三酯酰甘油或甘油三脂 (triglyceride) ， fat 是體內(nèi)儲存能量的主要形式（可變脂）。 羥基與脂肪酸連接成酯 肉毒堿 Lβ 羥 γ 三甲氨基丁酸 酯酰肉堿穿梭系統(tǒng) 移位酶 2） 肉堿脂肪酰轉移酶同工酶 (CAT)（酶 Ⅰ 和酶 Ⅱ ） 催化移換反應 是由 肉堿脂肪酰轉移酶 Ⅰ (carnitine acyl transferase Ⅰ )和肉堿脂肪酰轉移酶 Ⅱ 共同完成 . 肉毒堿脂酰 CoA轉移酶 Ⅰ ( 限速酶 ) 肉毒堿脂酰CoA轉移酶 Ⅱ 肉毒堿 此過程為脂肪酸 β 氧化 的限速步驟，CATⅠ 是限速酶 ① 脫氫： 脂酰 CoA脫氫酶， FAD ② 加水： △ 2烯酰 CoA水化酶 ③再脫氫： β羥脂酰 CoA脫氫酶， NAD+ ④ 硫解 （脫乙酰 CoA）： β酮脂酰 CoA硫解酶， HSCoA 3. 脂酸的 β氧化 （ 1）脫氫 脂酰 CoA經(jīng)脂酰 CoA脫氫酶催化，在其 α 和 β 碳原子上脫氫，生成△ 2反烯脂酰 CoA。 104 脂肪的合成代謝 甘油三酯 （肝臟、脂肪組織 小腸） 磷酸甘油 脂肪酸 甘油的磷酸化 （ 甘油再利用） 乙酰 CoA 糖代謝 磷酸二羥丙酮 合成部位 原料 糖 糖酵解 糖氧化分解 脂肪合成原料： α 磷酸甘油 脂肪酸 （一） ?磷酸甘油的合成 來源有二 來自糖代謝： G→3 磷酸甘油醛 → ?磷酸甘油 細胞內(nèi)甘油再利用 (肝、腎組織 ) 此過程既是細胞內(nèi)甘油的生成過程又是其再利用過程 ?乙酰 CoA: 來源于 G和 AA（丙氨酸脫氨）， ?丙二酰 CoA: 脂肪酸的直接二碳供體 ? 線粒體中的乙酰 CoA，需通過 檸檬酸 丙酮酸循環(huán)（或稱檸檬酸穿梭系統(tǒng)） 運到胞漿中，才能供脂肪酸合成所需。 軟 脂 酸 的 合 成 總 圖 合成 氧化 細胞中部位 細胞質 線粒體 酶 系 7種酶 ， 多酶復合體 4種酶分散存在 酰基載體 ACP CoA 二碳片段 丙二酸單酰 CoA 乙酰 CoA 電子供體 （ 受體 ） NADPH FAD、 NAD 循環(huán) 縮合 、 還原 、 脫水 、 還原 氧化 、 水合 、 氧化 、 裂解 β羥脂?；鶚嬓? D型 L型 底物穿梭機制 檸檬酸穿梭 脂酰肉堿穿梭 對 HCO3及檸檬酸的要求 要求 不要求 方向 甲基到羧基 羧基到甲基 能量變化 消耗 7 個 ATP 及 14 個NADPH， 共 49ATP。 蛋白質 halflife的長短與其 N末端殘基的性質有關。 氨基酸的一般代謝 一、氨基酸代謝概況 二、脫氨基作用 三、氨的代謝 四、 ?－酮酸的代謝 General Metabolism of Amino Acids 大多數(shù)氨基酸分解代謝方式相似，但合成代謝途徑有所不同。輔酶為 NAD+或 NADP+ ， ? 變構酶， 其活性受 ATP， GTP的抑制，受 ADP， GDP的激活。 反應可逆，亦是 NH3的利用途徑 （谷氨酰胺、天冬酰胺生物合成） 血氨 腸道吸收 氨基酸脫氨 酰胺水解 其他含氮物分解 合成尿素 合成氨基酸 合成酰胺 合成其他含氮物 銨鹽直接排出 血氨的來源與去路 以谷氨酰胺 天冬酰胺形式儲存 三、氨的代謝轉變 尿素： 蛋白質分解代謝的最終產(chǎn)物 合成部位： 肝臟 的 線粒體 及 胞液 中。 一碳單位 代謝障礙 會影響 DNA、蛋白質 的合成，引起巨幼紅細胞性貧血。反應可逆 K≈1 。 定義 氨基酸