【正文】 ， 8c， 11c， 14c 二十二碳六烯酸 （ DHA） （ ω3, , , , , ） ： 22： 6 △ 4c， 7c， 10c， 13c， 16c， 19c 二十碳五稀酸 （ EPA） ω3系多不飽和脂肪酸 （ PUFA） ： 16個(gè)雙鍵 常 見 的 不 飽 和 脂 肪 酸 ? ω9及 ω7系 —— 體內(nèi)可以合成， ω6及 ω3系 —— 機(jī)體不能合成。 脂肪酸 β氧化的能量生成 ? 以 16C的 軟脂酸 為例來計(jì)算，則生成 ATP的數(shù)目為： 7次 ?氧化分解產(chǎn)生 5 7=35分子 ATP； 8分子乙酰 CoA可得 12 8=96分子 ATP； 共可得 131分子 ATP，減去活化時(shí)消耗的兩分子 ATP，故軟脂酸徹底氧化分解可凈生成 129分子 ATP。 180。 ? 所以 ， 糖供應(yīng)充分 ， 氧化分解正常時(shí) ， 脂肪合成代謝加強(qiáng) ，分解代謝減慢 。 2) 泛肽系統(tǒng) (ubiguitin簡稱 Ub)) — 給選擇的蛋白質(zhì)加以標(biāo)記 E1泛素 活化 酶 E2泛素 攜帶 蛋白 泛素 C O O + HSE1 ATP AMP+PPi 泛素 C O S E1 HSE2 HSE1 泛素 C O S E2 泛素 C O S E1 被降解蛋白質(zhì) HSE2 泛素 C O S E2 泛素 C NH 被降解蛋白質(zhì) O E3 泛素化過程 E3泛素蛋白 連接 酶 ? 2022年 諾貝爾化學(xué)獎(jiǎng) 授予以色列科學(xué)家 阿龍 乙酰 CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)，最后被氧化成 CO2和 H2O。 PLP PMP ⑴ 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 (ALT或 GPT) ⑵ 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 (AST或 GOT) 體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶 (alanine aminotransferase) (aspartate aminotransferase) CH3 CHNH2 COOH + ALT CH3 C=O COOH + 丙氨酸 α 酮戊二酸 丙酮酸 谷氨酸 COOH (CH2)2 C=O COOH COOH (CH2)2 CHNH2 COOH COOH (CH2)2 C=O COOH COOH CH2 CHNH2 COOH + AST COOH CH2 C=O COOH COOH (CH2)2 CHNH2 COOH 天冬氨酸 α 酮戊二酸 草酰乙酸 谷氨酸 + （谷丙轉(zhuǎn)氨酶） （谷草轉(zhuǎn)氨酶） 正常成人各組織中 AST和 ALT活性（單位 /g濕組織） 組織名稱 AST ALT 心臟 156 000 7 100 肝臟 142 000 44 000 骨骼肌 99 000 4 800 腎臟 91 000 19 000 胰臟 28 000 2 000 脾臟 14 000 1 200 肺臟 10 000 700 血清 20 16 谷丙 谷草 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 （ ALT） 又稱 谷丙轉(zhuǎn)氨酶 （ GPT） 臨床意義：急性肝炎患者血清 ALT升高 該酶在 肝中 活性較高 ，在 肝的疾病 時(shí)，可引起血清中 ALT活性明顯升高。 個(gè)別氨基酸的代謝 二、氨基酸的 一碳單位代謝 三、個(gè)別氨基酸代謝 一、氨基酸的脫羧作用 一、氨基酸的脫羧作用 ?谷氨酸 γ 氨基丁酸 ?（ ?aminobutyric acid, GABA） ?色氨酸 5羥色胺 ?（ 5hydroxytryptamine, 5HT） ?組氨酸 組胺 (histamine) ?半胱氨酸 牛磺酸 ?(taurine) ?鳥氨酸、甲硫氨酸 多胺 (polyamines) 幾種重要的生物活性胺類 二、 氨基酸與 一碳 基團(tuán) 代謝 概念 在生物合成中可以轉(zhuǎn)移 一個(gè)碳原子 的化 學(xué)基團(tuán)叫做 一碳單位 或 一碳基團(tuán) 。 乙酰 CoA ＋ 谷氨酸 AGA合成酶 精氨酸 （ +） 2. 瓜氨酸的合成 （線粒體） 精氨琥珀酸 和 （細(xì)胞質(zhì)） 5. 精氨酸水解生成尿素 （細(xì)胞質(zhì)） 尿素的兩個(gè) 氨基 ， 一個(gè)來源于氨，另一個(gè)來源于天冬氨酸； 一個(gè) 碳 原子 , 來源于 HCO3， 共消耗 4個(gè)高能磷酸鍵，是一個(gè)需能過程， 總反應(yīng) 但 谷氨酸脫氫酶催化 谷氨酸 反應(yīng)生成 1分子 NADH； 延胡索酸 經(jīng)草酰乙酸轉(zhuǎn)化為天冬氨酸也形成 1分子 NADH。 但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。 氨基酸的一般代謝 ? 氨基酸的脫氨基作用 ? 氨基酸的脫羧基作用 + 一、氨基酸代謝概況 脫羧 —— CO2 出路 ? 大部分 直接排出細(xì)胞外 小部分 通過 丙酮酸羧化支路 被固定， 生成 草酰乙酸 或 蘋果酸 ，他們對于三羧酸 循環(huán)有促進(jìn)作用。 真核生物中蛋白質(zhì)的 halflife則超過 20h。 線粒體 脂肪酸延長酶系 以乙酰 CoA為 C2供體，不需要?；d體，由軟脂酰 CoA與乙酰 CoA直接縮合， 產(chǎn)物主為 24～ 26碳硬脂酸 。 ?以脂?；d體蛋白（ ACP）為中心，周圍有序排布著具有催化活性的酶。 （ 4）硫解 在 β 酮脂酰 CoA硫解酶催化下， β 酮脂酰 CoA與 CoA作用，硫解產(chǎn)生 1分子乙酰 CoA和比原來 少兩個(gè)碳 原子的 脂酰 CoA。 脂類 脂肪 ： 又稱 三酯酰甘油或甘油三脂 (triglyceride) ， fat 是體內(nèi)儲(chǔ)存能量的主要形式（可變脂）。 羥基與脂肪酸連接成酯 肉毒堿 Lβ 羥 γ 三甲氨基丁酸 酯酰肉堿穿梭系統(tǒng) 移位酶 2） 肉堿脂肪酰轉(zhuǎn)移酶同工酶 (CAT)（酶 Ⅰ 和酶 Ⅱ ） 催化移換反應(yīng) 是由 肉堿脂肪酰轉(zhuǎn)移酶 Ⅰ (carnitine acyl transferase Ⅰ )和肉堿脂肪酰轉(zhuǎn)移酶 Ⅱ 共同完成 . 肉毒堿脂酰 CoA轉(zhuǎn)移酶 Ⅰ ( 限速酶 ) 肉毒堿脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶 Ⅱ 肉毒堿 此過程為脂肪酸 β 氧化 的限速步驟，CATⅠ 是限速酶 ① 脫氫： 脂酰 CoA脫氫酶， FAD ② 加水： △ 2烯酰 CoA水化酶 ③再脫氫： β羥脂酰 CoA脫氫酶， NAD+ ④ 硫解 （脫乙酰 CoA）： β酮脂酰 CoA硫解酶， HSCoA 3. 脂酸的 β氧化 （ 1）脫氫 脂酰 CoA經(jīng)脂酰 CoA脫氫酶催化，在其 α 和 β 碳原子上脫氫，生成△ 2反烯脂酰 CoA。 104 脂肪的合成代謝 甘油三酯 （肝臟、脂肪組織 小腸） 磷酸甘油 脂肪酸 甘油的磷酸化 （ 甘油再利用） 乙酰 CoA 糖代謝 磷酸二羥丙酮 合成部位 原料 糖 糖酵解 糖氧化分解 脂肪合成原料： α 磷酸甘油 脂肪酸 （一） ?磷酸甘油的合成 來源有二 來自糖代謝： G→3 磷酸甘油醛 → ?磷酸甘油 細(xì)胞內(nèi)甘油再利用 (肝、腎組織 ) 此過程既是細(xì)胞內(nèi)甘油的生成過程又是其再利用過程 ?乙酰 CoA: 來源于 G和 AA（丙氨酸脫氨）， ?丙二酰 CoA: 脂肪酸的直接二碳供體 ? 線粒體中的乙酰 CoA，需通過 檸檬酸 丙酮酸循環(huán)（或稱檸檬酸穿梭系統(tǒng)） 運(yùn)到胞漿中，才能供脂肪酸合成所需。 軟 脂 酸 的 合 成 總 圖 合成 氧化 細(xì)胞中部位 細(xì)胞質(zhì) 線粒體 酶 系 7種酶 ， 多酶復(fù)合體 4種酶分散存在 ?；d體 ACP CoA 二碳片段 丙二酸單酰 CoA 乙酰 CoA 電子供體 （ 受體 ） NADPH FAD、 NAD 循環(huán) 縮合 、 還原 、 脫水 、 還原 氧化 、 水合 、 氧化 、 裂解 β羥脂?；鶚?gòu)型 D型 L型 底物穿梭機(jī)制 檸檬酸穿梭 脂酰肉堿穿梭 對 HCO3及檸檬酸的要求 要求 不要求 方向 甲基到羧基 羧基到甲基 能量變化 消耗 7 個(gè) ATP 及 14 個(gè)NADPH， 共 49ATP。 蛋白質(zhì) halflife的長短與其 N末端殘基的性質(zhì)有關(guān)。 氨基酸的一般代謝 一、氨基酸代謝概況 二、脫氨基作用 三、氨的代謝 四、 ?－酮酸的代謝 General Metabolism of Amino Acids 大多數(shù)氨基酸分解代謝方式相似，但合成代謝途徑有所不同。輔酶為 NAD+或 NADP+ ， ? 變構(gòu)酶， 其活性受 ATP， GTP的抑制，受 ADP， GDP的激活。 反應(yīng)可逆，亦是 NH3的利用途徑 （谷氨酰胺、天冬酰胺生物合成） 血氨 腸道吸收 氨基酸脫氨 酰胺水解 其他含氮物分解 合成尿素 合成氨基酸 合成酰胺 合成其他含氮物 銨鹽直接排出 血氨的來源與去路 以谷氨酰胺 天冬酰胺形式儲(chǔ)存 三、氨的代謝轉(zhuǎn)變 尿素： 蛋白質(zhì)分解代謝的最終產(chǎn)物 合成部位： 肝臟 的 線粒體 及 胞液 中。 一碳單位 代謝障礙 會(huì)影響 DNA、蛋白質(zhì) 的合成，引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。反應(yīng)可逆 K≈1 。 定義 氨基酸