【正文】 的合成 CTP Gln+ATP Glu+ADP+Pi CTP合成酶 UMP UDP ATP ADP 核苷單磷 酸激酶 UTP ATP ADP 核苷二磷 酸激酶 合成 RNA 脫氧嘧啶核苷酸的合成 磷酸 酶 CTP CDP H2O Pi 核糖核苷酸還原 酶 dCDP NADPH+H+ NADP++H2O N5,N10CH2FH4 FH2 dTMP 胸苷酸合酶 dUMP H2O NH3 脫氨 酶 dCMP H2O Pi 磷酸 酶 核苷二磷酸激酶 dCTP ATP ADP UDP dUDP 磷酸酶 核糖核苷 酸還原酶 核苷單磷酸激酶 dTDP dTTP 核苷二磷 酸激酶 合成 DNA 脫氧胸腺嘧啶核苷酸的合成 胸腺嘧啶核苷酸合成酶 NADPH+H++Ser NADP++Gly N N10— CH2 — FH4 FH2 二氫葉酸還原酶 Ser羥甲基轉(zhuǎn)移酶 O N HN O dRP CH3 O N HN O dRP （ ）嘧啶核苷酸補救合成途徑 尿嘧啶 +PRPP 尿嘧啶 +1P核糖 尿嘧啶核苷 +ATP UMP+PPi 尿嘧啶核苷 +Pi UMP+ADP 核苷酸的合成及相互關系 核苷酸合成的調(diào)節(jié)及意義 + + _ _ _ _ _ IMP 腺苷酸代 琥珀酸 XMP AMP ADP ATP GMP GDP GTP ATP _ _ + + GTP R5P ATP PRPP合成酶 PRPP PRA IMP 腺苷酸代 琥珀酸 AMP ADP ATP XMP GMP GDP GTP 酰胺轉(zhuǎn)移酶 ? 能夠抑制嘌呤核苷酸合成的一些抗代謝藥物 ， 通常是屬于 嘌呤 、 氨基酸或葉酸的類似物 ， 主要通過對代謝酶的競爭性抑制作用 ， 來干擾或抑制嘌呤核苷酸的合成 ， 因而具有抗腫瘤治療作用 。 參與組織細胞的更新和修補。 ? 為了長期保持氮總平衡，正常成人每日蛋白質(zhì)的生理需要量應為 80g。 ?谷氨?；h(huán) 半胱氨酰甘氨酸 (CysGly) 半胱氨酸 甘氨酸 肽酶 ?谷氨 酸環(huán)化 轉(zhuǎn)移酶 氨基酸 H 2N CHCOO HR5氧脯氨酸 谷氨酸 5氧脯 氨酸酶 ATP ADP+Pi ?谷氨酰半胱氨酸 ?谷氨酰 半胱氨酸 合成酶 ADP+Pi ATP 谷胱甘肽 合成酶 ATP ADP+Pi 谷胱甘肽 GSH 細胞外 γ谷 氨酰 基轉(zhuǎn) 移酶 細胞膜 細胞內(nèi) CHH 2NC OOHR氨基酸 COOH CHNH 2 CH 2 CH 2 C O NH CH COOH R ?谷氨酰 氨基酸 3）肽的吸收 ? 利用腸粘膜細胞上的二肽或三肽的轉(zhuǎn)運體系進行吸收，也是一種耗能的主動吸收過程。 R’CHCOOH R”CCOOH NH2 O R’CCOOH R”CHCOOH O NH2 轉(zhuǎn)氨酶 ? 轉(zhuǎn)氨基作用 (transamination)可以在各種 氨基酸與 ?酮酸 之間普遍進行。 轉(zhuǎn)氨酶 氨基酸 ?酮酸 L谷氨酸脫氫酶 NH3 + NADH + H+ H2O + NAD+ ?酮戊二酸 谷氨酸 聯(lián)合脫氨基作用 4）嘌呤核苷酸循環(huán)： ? 嘌呤核苷酸循環(huán) （ purine nucleotide cycle, PNC）是存在于 骨骼肌 和 心肌 中的一種特殊的 聯(lián)合脫氨基作用 方式。 ? 合成尿素的 主要器官 是 肝 ，但在腎及腦中也可少量合成。 1） ?氨基丁酸的生成： L谷氨酸脫羧酶 CO2 (CH2)2 COOH NH2 CH2 COOH COOH NH2 (CH2)2 CH ?氨基丁酸的生成 ? 5羥色胺 （ 5hydroxytryptamine,5HT）也是一種重要的神經(jīng)遞質(zhì)，且具有強烈的縮血管作用。 1） S腺苷蛋氨酸循環(huán)： SAM也是一種一碳單位衍生物，其載體是 S腺苷同型半胱氨酸 ，攜帶的一碳單位是 甲基 。磷酰硫酸， PAPS） PAPS的生成過程 4 芳香族氨基酸的代謝 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 1）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝 苯丙酮酸尿癥PKU 尿黑酸癥 NH3 苯丙酮酸 苯丙氨酸 四氫生物蝶呤 + O2 二氫生物蝶呤 + H2O 苯丙氨酸羥化酶 酪氨酸 NH3 對羥苯丙酮酸 O2 CO2 尿黑酸 二氫生物蝶呤 + H2O 四氫生物蝶呤 + O2 酪氨酸羥化酶 3,4二羥苯丙氨酸 (多巴 ) O2 尿黑酸氧化酶 蘋果酰乙酰乙酸 白化病 腦細胞和腎上腺髓質(zhì)細胞 黑色素細胞 3,4二羥苯丙氨酸 (多巴 ) 多巴醌 酪氨酸酶 吲哚醌 黑色素 多巴脫羧酶 CO2 3,4二羥苯乙胺 (多巴胺 ) ?羥化酶 VitC O2 H2O 去甲腎上腺素 SAM S腺苷同型半胱氨酸 轉(zhuǎn)甲基酶 腎上腺素 兒茶酚胺 2）色氨酸代謝 色氨酸 5羥色胺 一碳單位 丙酮酸 + 乙酰乙酰 CoA 維生素 PP 5 支鏈氨基酸的代謝 ? 支鏈氨基酸包括 亮氨酸 、 異亮氨酸 和 纈氨酸 。 d. N5,N10次甲基四氫葉酸 （ N5,N10=CHFH4）。 氨基酸脫羧酶 RCH(NH2)COOH RCH2NH2 + CO2 (磷酸吡哆醛 ) 1 氨基酸的脫羧基作用 所產(chǎn)生的胺可由 胺氧化酶 氧化為醛、酸。這一循環(huán)反應過程就稱為 丙氨酸 葡萄糖循環(huán)(alanineglucose cycle)。 L谷氨酸脫氫酶 (Lglutamate dehydrogenase)是一種不需氧脫氫酶，以 NAD+或 NADP+為輔酶，生成的 NADH或 NADPH可進入呼吸鏈進行氧化磷酸化。 2）氨基酸代謝庫： ? 食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為 氨基酸代謝庫 (metabolic pool)。 2 氨基酸的吸收 1） 氨基酸吸收載體： ? 主要在小腸進行 ， 是一種主動轉(zhuǎn)運過程 ，需由特殊的氨基酸載體攜帶 。 ⑶ 氮負平衡：每日攝入氮量小于排出氮量，表明體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量小于分解量，稱為 氮負平衡 。 嘧啶核苷酸類似物的作用環(huán)節(jié) UMP UTP CTP CDP dCDP UDP dUDP dUMP dTMP 氮雜絲氨酸 阿糖胞苷 氨甲蝶呤 5FU 第二節(jié) 氨基酸代謝 Metabolism of Amino Acids ? 氨基酸（ amino acids)是蛋白質(zhì)(protein)的基本組成單位。胞苷酸則由尿苷酸在三磷酸的水平上轉(zhuǎn)變而來。 ? 不同的嘧啶堿其分解代謝途徑和產(chǎn)物不同 。 p p p p OH B p p p p 3180。 IMP合成從 5?P核糖開始的，在 ATP參與下先形成 PRPP(5 ? 磷酸核糖焦磷酸 ) 嘌呤的各個原子是在 PRPP的 C1上逐漸加上去的。 葉酸類似物 ? 臨床上應用較多的葉酸類似物包括氨蝶呤（ aminopterin）及甲氨蝶呤（ methotrexate， MTX），這些葉酸類似物能競爭性抑制二氫葉酸還原酶，減少體內(nèi)四氫葉酸的生成，使嘌呤核苷酸合成過程中所需一碳單位的供應受阻而抑制其合成。同時，須從食物中攝取一定量的蛋白質(zhì)，以維持正常生理活動之需。 ? 決定食物蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值高低的因素有： ① 必需氨基酸的含量； ② 必需氨基酸的種類； ③ 必需氨基酸的比例（即具有與人體需求相符的氨