【正文】 PO3H2AMPSO3 （ 3180。 S腺苷蛋氨酸循環(huán)的反應(yīng)過(guò)程 蛋氨酸 SAM 蛋氨酰腺苷轉(zhuǎn)移酶 ATP PPi + Pi FH4 N5CH3 FH4 蛋氨酸合成酶 （ Vit B12） 甲基受體 甲基轉(zhuǎn)移酶 甲基受體 CH3 S腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 S腺苷同型 半胱氨酸裂解酶 H2O 腺苷 2）肌酸的合成： ? 肌酸在骨骼肌和大腦細(xì)胞中用于合成 磷酸肌酸 （ C~P），后者是能量的貯存形式。 （ N5CH=NH FH4）。 色氨酸羥化酶 色氨酸 5羥色氨酸 5羥色氨酸脫羧酶 5羥色胺 CO2 2） 5羥色胺的生成： ? 組胺 (histamine)由 組氨酸 脫羧產(chǎn)生，具有促進(jìn)平滑肌收縮，促進(jìn)胃酸分泌和強(qiáng)烈的舒張血管作用。 (CH2)3 NH2 H2N CH COOH C NH (CH2)3 NH H2N CH COOH NH2 精氨酸 NH2 H2N O C + 鳥氨酸 尿素 精氨酸酶 H2O 精氨酸的水解 胞液 線粒體 2ATP+CO2+NH3+H2O 氨基甲酰磷酸 ① 2ADP+Pi 瓜氨酸 精氨酸代 琥珀酸 ③ ATP+Asp AMP+PPi NH3 草酰乙酸 蘋果酸 鳥氨酸 ② 瓜氨酸 Pi 延胡索酸 精氨酸 ④ 尿素 鳥氨酸 H2O ⑤ 尿素合成的鳥氨酸循環(huán) a 合成主要在 肝細(xì)胞 的 線粒體 和 胞液 中進(jìn)行； b 合成一分子尿素需消耗 4分子 ATP； c 精氨酸代琥珀酸合成酶 是尿素合成的限速酶； d 尿素分子中的兩個(gè)氮原子，一個(gè)來(lái)源于NH3，一個(gè)來(lái)源于 天冬氨酸 。催化這些反應(yīng)的酶存在于 胞液 和 線粒體 中。 ? 體內(nèi)代謝產(chǎn)氨或經(jīng)腸道吸收的氨主要在肝合成尿素而解毒。 ? 腺苷酸脫氨酶 (adenylate deaminase)可催化 AMP脫氨基，此反應(yīng)與轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)相聯(lián)系，即構(gòu)成嘌呤核苷酸循環(huán) (PNC)的脫氨基作用。 RCHCOOH NH2 2H RCCOOH + NH3 O H2O RCCOOH NH 酶 催化氧化脫氨基的酶： L氨基酸氧化酶 （ Lamino acid oxidase)是一種需氧脫氫酶，以 FAD或FMN為輔基，脫下的氫原子交給 O2，生成 H2O2。 ? 各種 轉(zhuǎn)氨酶 (transaminase)均以 磷酸吡哆醛 (胺 )為輔酶 。 ⑴ 蛋白質(zhì)的泛素化 (ubiquitination)： ? 泛素與被降解的蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接，從而使后者活化。 ? 腐敗分解作用包括水解、氧化、還原、脫羧、脫氨、脫巰基等反應(yīng)。 ? 產(chǎn)生的寡肽再經(jīng) 寡肽酶 (oligopeptidase)，如氨基肽酶及二肽酶等的作用，水解為氨基酸。 ? 體內(nèi)能夠自行合成，不必由食物供給的氨基酸就稱為 非必需氨基酸 (nonessential amino acid)。 氮平衡的類型： ⑵ 氮正平衡： 每日攝入氮量大于排出氮量，表明體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量大于分解量，稱為 氮正平衡 。 氧化供能，可占所需能量的 18%。 葉酸類似物： ? 氨甲蝶呤 干擾葉酸代謝，使 dUMP不能被甲基化生成 dTMP。 ? 6MP的化學(xué)結(jié)構(gòu)與次黃嘌呤類似，因而可以抑制 IMP轉(zhuǎn)變?yōu)?AMP或GMP，從而干擾嘌呤核苷酸的合成。 ? IMP也可在 IMP脫氫酶的催化下，以 NAD+為受氫體，脫氫氧化為黃苷酸 (XMP），后者再在鳥苷酸合成酶催化下，由谷氨酰胺提供氨基合成鳥苷酸（ GMP）。 指利用分解代謝產(chǎn)生的自由嘌呤堿合成核苷酸的過(guò)程 。 二、核苷酸的降解 ?嘌呤的降解 ? 嘧啶的降解 核苷酸 核苷 核苷酸酶 Pi H2O 嘧啶或嘌呤堿 1磷酸核糖 核苷磷酸化酶 Pi 腺嘌呤 鳥嘌呤 H2O H2O NH3 NH3 次黃嘌呤 黃嘌呤 H2O+O2 H2O2 H2O+O2 H2O2 尿囊素 尿酸 H2O CO2+H2O2 2H2O+O2 尿囊酸 尿素 + 乙醛酸 H2O 2H2O 4NH3 + 2CO2 （植物） 腺嘌呤脫氨酶 鳥嘌呤脫氨酶 黃嘌呤氧化酶 黃嘌呤 氧化酶 尿酸氧化酶 尿囊 素酶 尿囊酸酶 脲酶 嘌呤的降解 這是一個(gè)氧化降解過(guò)程，不同生物降解的產(chǎn)物不同。 脫氧核糖核酸外切酶：只作用 DNA 核糖核酸外切酶 :只作用于 RNA :從核酸分子內(nèi)部切斷 3’， 5’磷酸二酯鍵。端外切得 3’ 核苷酸 ） 蛇毒磷酸二酯酶（ 3180。 ? 這一途徑主要見于 肝 ，其次為 小腸 和 胸腺 。 () 嘌呤核苷酸的從頭合成 嘌呤環(huán)上各原子的來(lái)源 來(lái)自谷氨酰胺的酰胺氮 來(lái)自“甲酸鹽” 來(lái)自天冬氨酸 來(lái)自甘氨酸 來(lái)自 CO2 來(lái)自“甲酸鹽” 次黃苷酸 （ IMP） 的合成： ? 首先在磷酸核糖焦磷酸合成酶的催化下，消耗 ATP，由 5磷酸核糖合成 PRPP(1焦磷酸 5磷酸核糖 )。 尿苷酸 UMP從頭合成途徑 Gln + CO2 氨基甲酰磷酸 + Glu 氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅱ 2ATP 2ADP + Pi ? 氨基甲酰磷酸在天冬氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶的催化下，轉(zhuǎn)移一分子天冬氨酸，從而合成氨甲酰天冬氨酸，然后再經(jīng)脫氫、脫羧、環(huán)化等反應(yīng)，合成第一個(gè)嘧啶核苷酸，即 UMP。 嘧啶類似物： ? 主要的抗代謝嘧啶類似物是 5氟尿嘧啶（ 5FU）。 一 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用 Nutritional Function of Protein 1）蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性 是構(gòu)成組織細(xì)胞的重要成分。 氮平衡： ? 體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成與分解處于動(dòng)態(tài)平衡中，故每日氮的攝入量與排出量也維持著動(dòng)態(tài)平衡，這種動(dòng)態(tài)平衡就稱為氮平衡(nitrogen balance)。由于食物蛋白質(zhì)與人體蛋白質(zhì)組成的差異，故每日食物蛋白質(zhì)的最低需要量為 30~ 50g。 ? 例如，谷類蛋白質(zhì)含 Lys較少、 Trp較多，豆類蛋白質(zhì)含 Trp較少而 Lys較多，二者混合后食用，即可 提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值 。消耗的 GSH可重新再合成。 1 體內(nèi)蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)換更新 1）體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解： ? 真核細(xì)胞中存在兩條不同的降解途徑： ⑴ 不依賴 ATP的降解途徑： ?在 溶酶體 內(nèi)進(jìn)行，主要降解外源性蛋白質(zhì)、膜蛋白和長(zhǎng)壽命的胞內(nèi)蛋白質(zhì)。 1）轉(zhuǎn)氨基作用： ? 轉(zhuǎn)氨基作用由 轉(zhuǎn)氨酶 (transaminase)催化 ， 將 ?氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到 ?酮酸酮基的位置上 ， 生成相應(yīng)的 ?氨基酸 ， 而原來(lái)的 ?氨基酸 則轉(zhuǎn)變?yōu)橄鄳?yīng)的 ?酮酸 。催化天冬氨酸與 ?酮戊二酸之間的氨基移換反應(yīng)，為可逆反應(yīng)。 ? 聯(lián)合脫氨基作用可在肝、腎等大多數(shù)組織細(xì)胞中進(jìn)行，是體內(nèi) 主要的脫氨基 的方式。 3） 氧化供能：進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解供能 。 ATP + NH3 ADP + Pi glutamine synthetase glutamic acid glutamine glutaminase NH3 H2O 肝外組織細(xì)胞 肝細(xì)胞 血液 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 3. 尿素的生成 ? 體內(nèi)氨的主要代謝去路是用于合成無(wú)毒的尿素 (urea)。 C O (CH2)3 NH H2N CH COOH NH2 精氨酸代琥珀 酸合成酶 ATP AMP + PPi + H2O CH2 CH COOH COOH H2N CH2 CH COOH COOH C N (CH2)3 NH H2N CH COOH NH2 + 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥珀酸的合成 ⑷ 精氨酸代琥珀酸的裂解： ? 在 胞液 中由 精氨酸代琥珀酸裂解酶(argininosuccinate lyase)催化，