【正文】 淋巴增殖性疾病免疫表型鑒別 單克隆 B淋巴細(xì)胞增多癥 (monoclonal Bcell lymphocytosis,MBL) ? B淋巴細(xì)胞小于 5x109/L，免疫表型顯示 B細(xì)胞克隆性，一般無臨床癥狀，淋巴結(jié)、肝脾不大，無自身免疫異常和感染等診斷 MBL. ? 一般人群中占 %, 70歲以上者達(dá) 7%，每年有 12%的病人發(fā)展為 CLL。 ? 應(yīng)用氟達(dá)拉賓后病人如果輸血?jiǎng)t需要輻照，因?yàn)閺?qiáng)烈免疫抑制后容易出現(xiàn)輸血相關(guān) GVHD。由于療效不及 F為基礎(chǔ)的 FC 或 FCR方案，因此對 F組成方案反應(yīng)不佳的患者可能是應(yīng)用苯達(dá)司汀的合適人選。 ? 研究表明單用氟達(dá)拉賓或瘤可寧發(fā)生 AIHA的幾率明顯高于 FC聯(lián)合，因此可能存在治療相關(guān) AIHA。 CLL的并發(fā)癥 ? 易發(fā)感染：細(xì)菌感染和病毒感染較常見，未治療患者真菌和機(jī)會性感染較少見。 ? 美羅華與 FC或者 PC方案聯(lián)合顯示了很好的優(yōu)越性，可能是目前最優(yōu)秀的組合。 ? FC（ F30mg/m2， CTX250mg/m2 每 28天連用 3天）進(jìn)一步提高了 CR和 OR率以及反應(yīng)維持時(shí)間。 CLL診斷 ? WHO分類中 CLL和小淋巴細(xì)胞淋巴瘤歸為同一疾病類型， CLL/SLL。 ? 根據(jù)新的 CLL診斷標(biāo)準(zhǔn)，以前診斷的 CLL特別是Rai 0期病人不少是 MBL。 ? 雖然嘌呤類似物已經(jīng)取得了令人鼓舞的短期療效和明顯延長的無進(jìn)展生存率，但是目前尚無研究顯示可以延長患者的總體生存率，這可能與治療隨訪時(shí)間太短而 CLL本身生存期較長有關(guān)。 ? 環(huán)磷酰胺是瘤可寧的替代，主要用于不耐受瘤可寧的患者，療效相似。 ? CLL合并 AIHA的治療首選強(qiáng)的松或者強(qiáng)的松龍，無效或者效果差者可以選擇才 CsA或 MMF，美羅華也是選擇之一，難治者可選擇脾臟切除、脾栓塞或脾照射。 ? 次要免疫缺陷：疾病進(jìn)展導(dǎo)致骨髓衰竭；治療毒性。 利妥昔單抗 ? 利妥昔單抗：美羅華是 CD20抗體，由于CLL的 CD20抗原弱表達(dá)以及血漿中存在游離的 CD20可以中和抗體，單用美羅華的療效并不優(yōu)于瘤可寧或者氟達(dá)拉賓，因此NCCN并不推薦美羅華單藥治療 CLL。氟達(dá)拉賓有口服和靜脈制劑， 25mg/m2，每 28天連用 5天。 ? 本病異質(zhì)性強(qiáng)，病程和預(yù)后變化大，中位生存 10年，有的患者終身無需治療，有的進(jìn)展快， 1/4的病人診斷后需要立即治療。 ? MBL和 CLL的關(guān)系是否似 MDS與 AML以及 MGUS和 MM的關(guān)系仍需進(jìn)一步研究。 ? 我們分別應(yīng)用 FC和 FCR治療 CLL各一例，均取得 CR。COP、 CHOP等聯(lián)合方案的療效并不優(yōu)于瘤可寧單用。 ? 免疫相關(guān)性血小板減少的一線治療類固醇激素或 IVIg有效率 50%60%，脾切除對 70%的患者長期有效。 ? 單核 /吞噬細(xì)胞：細(xì)胞毒性下降。顯著的副作用如機(jī)會感染的增多等限制了該藥的應(yīng)用。 ? 氟達(dá)拉賓單藥用于初治 C