【正文】 減低：見于血管性血友病〔 VWD〕，是診斷 VWD及其。 〔四〕抗血栓和溶血栓治療監(jiān)測(cè) 第八十五頁，共九十頁。 局部凝血活酶時(shí)間〔 APTT〕 凝血酶原時(shí)間〔 PT〕 APTT延長(zhǎng) PT延長(zhǎng) APTT， PT延長(zhǎng) FVIII， FIX， FXI測(cè)定 FVIII FIX 正常 HA HB FXI缺乏 FVII測(cè)定 FII， FV， FX FIB缺乏 凝血酶時(shí)間 正常 異常 FII， FV， FX FIB測(cè)定 正常 異常 異常 FIB血癥 低 FIB血癥 二期止血異常的實(shí)驗(yàn)診斷 第七十七頁，共九十頁。 血液流變學(xué)檢測(cè)工程 1. 全血、血漿粘度測(cè)定 毛細(xì)管法：泊肅兒定律，全血、血漿通過一定長(zhǎng)度的玻璃毛 細(xì)管所需時(shí)間與等體積的生理鹽水所需時(shí)間的比值，分別為血液、血漿黏度。 陰性 見于正常人 、 晚期 DIC和原發(fā)性纖溶癥 ，也有假陰性 。肝素與 ATⅢ 形成 1:1復(fù)合物可滅活 Ⅹ a，在待測(cè)血漿中參加過量 Ⅹ a后，測(cè)定剩余 Ⅹ a對(duì)于另一標(biāo)準(zhǔn)基質(zhì)血漿的促凝活性，基質(zhì)血漿凝固時(shí)間與標(biāo)本中的肝素含量呈正相關(guān)。 內(nèi)皮細(xì)胞損傷 組織損傷 ? ? a ? ? a ? ? a 凝血酶原 凝血酶 纖維蛋白原 纖維蛋白 ＋ Ⅷ ＋ PF3 TF＋ ?a?? ? ? a ＋ ? ?? ??a 肝素 A P T T P T 第五十頁，共九十頁。 ? CT縮短 見于高凝狀態(tài) 。 ? 臨床意義： ? ：糖尿病、冠心病、高脂血 ? 癥、妊高癥、 DVT等。 ? 臨床意義： ? 減低：見于血管性血友病〔 VWD〕，是診斷 VWD及其 ? 分型的指標(biāo)之一。 第二十三頁，共九十頁。 但是大量凝血酶的產(chǎn)生卻反過來破壞FⅧ 和 FⅤ ， 這是正常凝血的負(fù)反響調(diào)節(jié) ，以防止不適當(dāng)?shù)倪^度凝血 。 影響血液凝固的 6個(gè)方面 ? ? ? ? ? ? 各系統(tǒng)相互制約 處于動(dòng)態(tài)平衡 保持血液流通 第六頁，共九十頁。 簡(jiǎn)單的說，當(dāng)血管破損，血小板聚集，凝血酶生成，交聯(lián)纖維蛋白在聚集血小板的根底上形成，穩(wěn)固用于堵住傷口的塞子。 在共同凝血途徑中有兩步重要的正反響反響 〔 有效地放大了內(nèi) 、 外源凝血途徑的作用 〕 1〕 FⅩa 可反響激活因子 Ⅴ 、 Ⅶ 、 Ⅷ 、Ⅸ 。 ? 組成 ? tPA:組織型纖溶酶原激活物 ? uPA:尿激酶型纖溶酶原激活物 ? PLG〔纖溶酶原〕 →PL〔纖溶酶〕 ? PAI1(纖溶酶原激活抑制物 1) ? α2AP〔 α2 –抗纖溶酶 ) ? 纖溶酶原的激活 ? 外激活途經(jīng)： tPA,uPA, ? 內(nèi)激活途徑： FⅫ a,FXIa, PK, FIIa 5. 纖維蛋白溶解系統(tǒng) (纖溶 ) 第二十一頁，共九十頁。 ? 見于：①血管壁結(jié)構(gòu)和〔或〕功能缺陷，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、過敏性紫癜、單純性紫癜及其他血管性紫癜； ? ②血小板的量和〔或〕質(zhì)異常，如原發(fā)性和繼發(fā)性血小板減少癥、血小板增多癥、先天性〔遺傳性〕和獲得性血小板功能缺陷癥；③血管性血友病 第三十一頁，共九十頁。 第三十五頁，共九十頁。 本試驗(yàn)是反映內(nèi)源凝血系統(tǒng)各凝血因子總的凝血狀態(tài)的篩選試驗(yàn) 。 ? PT的檢測(cè)結(jié)果依賴檢測(cè)的方法 (光學(xué)法 , 機(jī)械法 , 其他 ) ? 為了確保不同檢測(cè)系統(tǒng)的檢測(cè)結(jié)果之間有可比性，并有效的控制口服抗凝劑的治療， WHO在 1983年引入了國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率〔 INR〕。 ? PC測(cè)定原理：同 ATⅢ 測(cè)定 ? 臨床意義： ? 降低：先天性及獲得性 PC缺乏癥，后者見于 DIC、肝病、手術(shù)后、口服抗凝劑、急性呼吸窘迫綜合征等。 ? 纖溶過程中 FDP↑ 魚精蛋白 ? 十 游離 ? 纖維蛋白單體 凝集 ? 【 參考結(jié)果 】 陰性 本試驗(yàn)是鑒別原發(fā)性纖溶和繼發(fā)性纖溶的試驗(yàn)之一 。包括：全血粘度，血漿粘度，紅細(xì)胞變形性，紅細(xì)胞電泳時(shí)間測(cè)定。 一期止血缺陷 ? BT及 PLT都正常：正常人，單純的血管壁通透性和脆性增加的紫癜，如過敏性紫癜 ? BT延長(zhǎng)， PLT減少：多數(shù)由于血小板數(shù)量減少所致的血小板減少性紫癜，如原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜 ? BT延長(zhǎng)， PLT增加：多數(shù)為血小板數(shù)量增多所致的血小板增多癥，多見于原發(fā)性或繼發(fā)性血小板增多癥 ? BT延長(zhǎng)， PLT正常：多數(shù)由于血小板功能異?；蚰承┠蜃尤狈λ碌某鲅约膊。缪“鍩o力癥 第七十五頁，共九十頁。 臨床上常用抗血栓藥以預(yù)防血栓形成，常 用溶血栓藥以溶解血栓。 第八十九頁，共九十頁。手術(shù)前 2周開始的術(shù)前口服抗凝：。 較大劑量可選用抗因子 Xa活性測(cè)定。 Tests of thrombus and haemostasis FDPs DD FDPs DD FDPs DD FDPs DD 纖溶亢進(jìn)篩檢 檢測(cè)工程的選擇和應(yīng)用 纖溶活性正常 出血癥狀與纖溶癥無關(guān) 原發(fā)性纖溶 肝病，手術(shù)出血，重型 DIC，纖溶早期 繼發(fā)性纖溶 DIC，動(dòng)、靜脈血栓，溶血栓治療 繼發(fā)性纖溶 DIC，溶血栓治療 第七十九頁，共九十頁。 第七十頁，共九十頁。 〔原〕降解產(chǎn)物 Fibrin(ogen) Degradation Products, FDP 原理和方法：常采用 FDP抗體包被的乳膠顆粒懸液檢測(cè)待測(cè) 血漿中 FDP的相對(duì)含量 。 ? 原理：血漿優(yōu)球蛋白組分含有纖維蛋白原 ,纖溶酶原和組織型纖溶酶原激活物等 ,但不含纖溶酶抑制物 。 [原理 ] Clouse法：在受檢血漿中加人一定量凝血酶 ， 后者 使血漿中的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白 ， 通過比濁 原理計(jì)算 FIB的含量 。 (APTT〕 ? 原理：取抗凝血漿，用激活劑激活 Ⅻ 因子，參加磷脂和 Ca2+,觀察其凝固時(shí)間，是內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)。 誘聚劑 PRP PAgT 臨床意義： ↓ 見于血小板無力癥，尿毒癥， BM增生， PLT抑制劑使用 ↑ 見于高凝狀態(tài)，血栓病 透光度 ↑ ADP，腎上腺素，凝血酶，膠原，花生四烯酸，瑞斯托霉素 TA? 原理 采用血小板聚集儀比濁法進(jìn)行血小板聚集試驗(yàn) (PAgT):在富血小板血漿 (PRP)中參加誘導(dǎo)劑時(shí)，由于血小板發(fā)生聚集，懸液的濁度就發(fā)生相應(yīng)的改變，透光度增加，記錄透光度的變化過程并繪制成聚集曲線，分析得出結(jié)果。當(dāng)血栓形成時(shí)，代謝過程中 TXA2生成增多， PGI2生成減少，因此該物質(zhì)也減少。 止凝血障礙性疾病的發(fā)病機(jī)制 ? 血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常 ? 血小板質(zhì)與量異常 ? 凝血因子質(zhì)與量異常 ? 循環(huán)中抗凝物質(zhì)增加 ? 纖溶系統(tǒng)異常 ? 綜合因素 一期止血缺陷 二期止血缺陷 纖溶系統(tǒng)缺陷 第二十六頁，共九十頁。 在整個(gè)凝血過程中 ， 中心環(huán)節(jié)是凝血酶的形成 ， 一旦產(chǎn)生凝血酶 ， 即可加速凝血過程 ， 但受損部位纖維蛋白質(zhì)凝塊的形成又必須受到制約而不能無限地?cái)U(kuò)大和長(zhǎng)期存在 ， 這一作用由抗凝系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)調(diào)節(jié)控制 。 ? 神經(jīng)反射 管腔收縮 血流變慢、出血 ?/停止 ? 內(nèi)皮細(xì)胞分泌 vW