【正文】 ?特比澳 ： 300U/Kg/d， ih， 14天 若 PC50 109/L，停用 TPO。 Zhang XL 2022) ?ITP發(fā)病機(jī)制 —— ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細(xì)胞毒 T細(xì)胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 ?巨核細(xì)胞成熟障礙 ，血小板生成減少 對自身血小板抗原的免疫失耐受 1自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ZuckerFranklin D amp。 但實(shí)驗(yàn)方法尚待標(biāo)準(zhǔn)化 。原發(fā)免疫性血小板減少癥 （ primary immune thrombocytopenia, ITP） 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 侯 明 主要內(nèi)容 ?背景 ?工作組報(bào)告 amp。 ② 血小板生成素 （ TPO） 可以鑒別血小板生成減少 （ TPO水平升高 ） 和血小板破壞增加 （ TPO正常 ） ， 從而有助于鑒別 ITP與不典型再障或低增生性 MDS。 Karpatkin S N Engl J Med 1977。 美羅華聯(lián)合特比澳治療激素?zé)o效 /依賴的 ITP 臨床資料 ? 14例均符合 ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)； PLT≤30 109/L；有明顯出血表現(xiàn)。 ? 出血癥狀發(fā)生率由治療前的 56%分別降至第 52周的16%和第 104周的 20% （ ASH2022， Abstract 67） 長期維持治療 美羅華聯(lián)合特比澳治療激素?zé)o效 /依賴的 ITP 美羅華： 特比澳： 起效迅速，停藥后血小板計(jì)數(shù)易回落 血小板生成增加 起效時(shí)間長，出血風(fēng)險(xiǎn)增加，但維持時(shí)間長，有效率較高 血小板破壞減少 ?開放性、非隨機(jī)化、 非安慰劑的、 多中心 ?開始日期 ： 2022年 6月 至今 治療激素?zé)o效 /依賴 ITP的臨床研究 CD20單抗 重組人血小板生成素 治療方案 ?美羅華 ： 375 mg/m2，每周給藥一次，分別于第 1天， 8天， 15天， 22天應(yīng)用（共 4劑）。指南 ?發(fā)病機(jī)制 ?全新治療方案 ITP發(fā)病機(jī)制 ? 對自身血小板抗原的免疫失耐受 ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細(xì)胞毒 T細(xì)胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 ?巨核細(xì)胞成熟障礙 ，血小板生成減少 ?對自身血小板抗原的免疫失耐受 ? 血小板糖蛋白特異性 T細(xì)胞寡克隆增生 (Zhu P 2022, Fogarty PF 2022) ? 血小板糖蛋白特異性 T細(xì)胞凋亡異常 （ Olsson B 2022） ? 無能 T細(xì)胞 （ Anergized T cells）對血小板糖蛋白特異性 T細(xì)胞的增殖與抗體生成有抑制作用 (Peng J 2022。 ?診斷 ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查 ITP國內(nèi)專家共識（修訂） ——ITP的診斷 ? 診斷 ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查： ① 血小板膜抗原特異性自身抗體檢測： MAIPA（ Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay） 法檢測抗原特異性自身抗體的特異性高 ， 可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少 ， 有助于 ITP的診斷 。指南 ?發(fā)病機(jī)制 ?全新治療方案 關(guān)注 ITP ?免疫性血小板減少癥 ( immune thrombocytopenia， ITP )是獲得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾病 1/3。 ③ 幽門螺桿菌檢測 、 HIV、 HCV ITP國內(nèi)專家共識（修訂） ——ITP的診斷 ?新診斷的 ITP： 指確診后 3個(gè)月以內(nèi)的 ITP患者 。297:517 血小板在 內(nèi)皮網(wǎng)狀系統(tǒng)中 被吞噬 1 自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?ITP發(fā)病機(jī)制 —— ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細(xì)胞毒 T細(xì)胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 ?巨核細(xì)胞成熟障礙 ，血小板生成減少 對自身血小板抗原的免疫失耐受 ?活動(dòng)期 ITP呈現(xiàn) T細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞 (Olsson B 2022) ? ITP患者 CD8+T細(xì)胞可介導(dǎo) CTL異常激活 /血小板破壞 (Hou M 2022) 2 細(xì)胞毒 T細(xì)胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 T細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞 Olsson B, 2022 ?ITP發(fā)病機(jī)制 —— ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細(xì)胞毒 T細(xì)胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 ?巨核細(xì)胞成熟障礙 ，血小板生成減少